壞死遊走性紅斑（NME）是胰高血糖素瘤綜合征（GS）的副腫瘤臨床表現，這是一種皮膚斑塊樣病變。威廉·貝克爾（William Becker）及其同事于1942年首次對NME進行了描述，同時描述了NME與胰高血糖素瘤之間的關聯。從那以後，多達70％的胰高糖素瘤患者描述存在NME。NME被認為是胰高血糖素瘤綜合征的一部分，并與高胰高糖素血證、糖尿病和低氨基酸血症相關。

病因學

皮疹的原因尚不清楚，但胰高血糖素對皮膚的直接作用、氨基酸缺乏、脂肪酸缺乏、鋅缺乏症等都被認為是可能的原因。

因此，它與胰高血糖素瘤（胰高血糖素産生的胰腺腫瘤）密切相關，但也見于其他疾病，包括肝髒疾病和腸道吸收不良。當在沒有胰高血糖素瘤的情況下鑒别NME時，可以将其視為“假性胰高糖素綜合征”（pseudoglucagonoma syndrome）。相對于胰高糖素瘤的NME，假性胰高糖素綜合征的NME不太常見，但可能在許多系統性疾病中發生。

症狀和體征

皮疹可表現為紅色糜爛性斑塊、丘疹、結痂和色素沉着。病變無誘發因素，其數量和大小均可增加。病變可自行緩解，緩解後病變部位有色素沉着。

此外，病變也可惡化或在其它位置複發。通常病變首先出現于腹股溝或會陰處，其後可遷延至遠端肢體（圖1）。此外，可累及黏膜（口腔炎、唇炎或舌炎）。

圖1 壞死松解性遊走性紅斑

注：壞死遊走性紅斑伴有硬結、水疱、結痂、壞死

GS的症狀包括體重進行性減輕、腹瀉、靜脈血栓形成、肺栓塞、甲營養不良、神經精神症狀，以及其它副腫瘤綜合征（視神經萎縮）。

若GS是由多發性内分泌腺瘤病引起，與其它腫瘤相關的症狀和體征包括：甲狀旁腺腫瘤、胰島腫瘤（胃泌素瘤伴Zollinger-Ellison綜合征、胰島素瘤、血管活性腸肽瘤）、垂體前葉腫瘤（泌乳素瘤、生長激素瘤、促腎上腺皮質激素瘤、無功能瘤）以及其它相關腫瘤（腎上腺皮質瘤、類癌、脂肪瘤、面部血管纖維瘤和膠原瘤、甲狀腺癌）。

診斷

1.臨床特征

NME的臨床特征如下：

➤GS三聯征——分泌胰高血糖素的胰腺腫瘤、糖尿病（DM）、NME。

➤基因篩查可發現MENIN、MEN1基因突變（ch.11q13）。

➤皮膚活檢不具有診斷意義。活檢可見表皮上三分之一層壞死，伴角質形成細胞空泡化，導緻局竈性或融合性壞死，與煙酸缺乏症、鋅缺乏症、肢端壞死松解型紅斑的活檢結果相近（圖1）。

2.影像學檢查

需進行以下影像學檢查：

➤對于MEN-1累及的髒器應進行相應的影像學檢查。

➤可通過超聲檢查、計算機斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）确診腫瘤。

➤可通過生長抑素受體閃爍掃描診斷疾病轉移竈。

3.實驗室檢查

➤内分泌代謝系統的評估

➤血胰高血糖素升高（10-20倍）

➤糖耐量受損

➤輕度糖尿病

➤正細胞正色素性貧血

4.與MEN-1相關的評估

➤甲狀旁腺機能亢進：甲狀旁腺激素（PTH）水平升高、有症狀的高鈣血症。

➤胰腺腫瘤：胃泌素、胰島素、胰高血糖素、血管活性腸肽（VIP）、胰多肽（PP）、生長抑素水平升高。

➤垂體腫瘤：高泌乳素血症、生長激素（GH）水平升高、促腎上腺皮質激素（ACTH）水平升高、垂體功能減退。

➤腎上腺皮質腫瘤：高皮質醇血症、高醛固酮血症。

治療

壞死遊走性紅斑的治療方法有：生長抑素類似物治療、口服或局部應用鋅劑、對局部孤立腫瘤行外科切除手術。

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