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胸痛對于心血管内科的醫生來說再熟悉不過了，然而有些緻命性的胸痛你可能在從醫生涯中都沒有遇到過，當然也有可能遇到過但漏診了。

話不多說，先來一個經手的病例。

病例介紹

簡要病史：患者男，年齡29歲，于入院2小時前無明顯誘因出現持續性胸痛，伴氣短，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃内容物，無咳嗽、咯血，無心悸、頭暈、黑矇，無腹痛。

查體：血壓 97/66mmHg，呼吸 24次/分。雙肺呼吸音清，未聞及明顯幹濕性啰音。心率 76次/分，律齊，肺動脈瓣第二心音強于主動脈瓣第二心音，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹軟，全腹無壓痛、反跳痛。雙下肢無水腫。

既往史：23年前因“先天性室間隔缺損伴肺動脈高壓”行室間隔缺損修補術，平素常規劑量口服“托拉塞米、螺内酯、萬艾可、阿魏酸鈉”治療，其他具體情況不詳。1月前出現咳嗽、咳痰，痰中帶血，自行口服“感冒藥”後好轉。

輔助檢查：肌鈣蛋白I、肌酸激酶同工酶、肌紅蛋白正常，N-末端腦鈉肽前體1411pg/ml、D-二聚體 4.01mg/L。

心髒彩超：右心擴大，右室壁肥厚，室間隔缺損術後，補片上方殘餘分流不除外，三尖瓣反流（中量），肺動脈主幹及分支增寬，肺動脈高壓（重度）（肺動脈收縮壓約147mmHg）。

心電圖：

圖1

肺動脈CT血管成像：

圖2

那麼，患者胸痛到底是什麼原因呢？且往下看~

雖罕見，但需警惕

接診胸痛患者時，首先會傾向于将高風險、緻命性的疾病放在首先排查的對象中；平常我們可能更多關注的疾病主要有三種：急性心肌梗死、主動脈夾層、肺栓塞。

以上病例相對簡單，心電圖、心髒彩超均與患者病史相符，不做過多讨論，因有肺動脈CT血管成像的影像，故判斷肺動脈夾層較為容易（當然單從影像學的角度分析隻能說可能性很大），患者本次就醫後的主要診斷：肺動脈夾層。

肺動脈夾層目前被認為是罕見的，有學者使用“肺動脈夾層”作為檢索詞檢索了多個主要的英文數據庫，發現從1842年至2018年6月總共報告了150例肺動脈夾層（PAD）的病例^[1]。然而，這些隻是在英文數據庫檢索的情況，實際報道應該更多，加之還有許多尚未報道或漏診誤診的病例等，因此PAD或許并不像我們單純從文獻報道中看到的那麼少。

正如過去因對主動脈夾層和肺栓塞的認識有限而被認為是罕見疾病，但随着醫療技術的提高，越來越多的主動脈夾層和肺栓塞被檢出、診斷，其漏診、誤診率顯著下降，現在已經變成了常見疾病。

一些病例在已經知道最終答案的時候，可能會覺得診斷其實很簡單，但前提是首先要知道有這麼一種疾病，否則後續的一系列處理可能就會“跑偏”！當然對于PAD，有時也可能因考慮肺栓塞行肺動脈CT血管成像而意外被發現，但僅憑這些意外發現顯然會明顯增加漏診、誤診的概率。本文旨在讓更多的同僚進一步認識、熟悉PAD這種疾病。

什麼是肺動脈夾層？

PAD是指各種原因導緻肺動脈内膜撕裂後，血液通過撕裂的内膜破口流入肺動脈壁各層之間使得各層分開并形成夾層血腫。主動脈夾層常常存在包含入口與出口的多個破口，但PAD往往隻有入口；與主動脈夾層相比，PAD更容易破裂，其可破人心包、縱膈、肺實質，患者大多因夾層破裂、心包填塞而死亡^[2]。

■病因：肺動脈高壓被認為是導緻PAD的主要潛在疾病，此外還有先天性心髒病（主要是動脈導管未閉）、感染性心内膜炎、艾森-曼格綜合征、肺部疾病、血管炎性疾病、主動脈肺動脈瘘、肺動脈瘤、心髒介入。其他可能相關的潛在疾病：高血壓、冠狀動脈疾病、糖尿病、心房顫動、貧血、甲狀腺功能減退、妊娠、心力衰竭、敗血症及結締組織疾病等^[1-5]。

■年齡與性别：PAD被診斷的年齡範圍為26天-97歲。73%的病例年齡在21-60歲之間，診斷時的平均年齡為44.8歲。最常見的診斷年齡為56歲。男女比例為1.1 : 1^[1]。

■臨床表現：PAD的臨床表現是非特異性的，其中呼吸困難和胸痛各占40.4%。少數病例表現為發绀、咯血、休克、暈厥、昏迷、咳嗽、腳踝水腫、發熱、虛弱、疲勞、心悸、嘔吐、厭食、腹瀉、出汗、猝死等。簡言之，PAD最可能的臨床表現是“與胸痛相關的呼吸困難”^[1]。

■輔助檢查：肺動脈CT血管成像是診斷PAD的最佳方法，其次是磁共振成像。其他：胸部X線片、超聲心動圖和血管造影。PAD最易發生的部位是肺動脈幹，其次是左肺動脈和右肺動脈，肺内動脈最少；可出現心包積血/填塞、縱膈出血、血胸、肺出血。

在确定檢查方法之前，需要考慮的因素包括患者病情的穩定性、腎功能、檢查方式的可行性和并發症等。經胸超聲可以用作初始檢查，因為它快速、方便、成本低、易于獲取。CT将通過顯示内膜片來确認診斷，并提供其他信息，如夾層的範圍、動脈瘤的直徑和腔内血栓等。磁共振成像一般限于腎功能不全或有使用碘化造影劑禁忌證的情況^[1]。

■治療：目前PAD在治療策略上尚未達成共識。文獻報道中，保守治療與手術治療大約各占一半。有3例患者先進行了保守治療，之後轉為手術治療^[1]。

1.保守治療包括吸氧、血管擴張劑（血管緊張素轉化酶抑制劑、鈣通道阻滞劑）、利尿劑和β受體阻滞劑等^[1]。

2.手術治療包括：血管移植、肺移植、心肺移植、血管瓣膜移植、腔内介入等。不同PAD的具體情況不同，選擇的處理方案自然也有所區别，比如對于PAD合并肺動脈高壓和肺動脈瘤破裂，并出現血流動力學不穩定的患者，緊急手術治療應該是唯一的選擇^[1-10]。總體來說，文獻報道手術治療的成功率更高，更傾向于手術治療。

■預後：大多數文獻認為PAD是一種緻命性疾病，過去有文獻指出其死亡率高達80%，然而新近的文獻報道其死亡率為57.6%，因此總生存率遠遠高于過去文獻的報道。當然這不是說過去的文獻報道有誤，據相關報道繪制的幸存者數量圖觀察到：PAD的存活率從2004年開始增加，而在2014年以後則大幅上升^[1-10]。

接下來看一些文獻報道的影像學和術中圖像，加深一下印象：

圖3 心髒核磁顯示内膜瓣累及主肺動脈的左側，部分延伸至左肺動脈開口

圖4 彩色多普勒（右肺動脈長軸）顯示直徑22.7mm的右肺動脈，其内可見長為13.2mm的内膜片

圖5 肺動脈CTA：（A）擴大的肺動脈，内側的剝離膜，向側面拉向顱側分叉，左冠狀動脈分叉受累；（B）主肺動脈瘤和夾層，主幹最大直徑為83.1mm

圖6 （A）術中經食管超聲心動圖顯示左冠狀動脈主幹血流；（B）主肺動脈瘤術中視圖；（C）剝離的内膜片（箭頭）；（D）外科重建：主肺動脈和右肺動脈移植

總

結

PAD是一種緻命性疾病，主要症狀為胸痛和呼吸困難。肺動脈CT血管成像是診斷的最佳方法。總體來說，手術治療是主要手段。

随着對PAD認識和診治水平的提高，越來越多的PAD被及時診斷和處理。

因此，PAD可能并非罕見疾病，臨床在遇到胸痛，特别是合并呼吸困難并有肺動脈高壓病史的患者，應高度警惕PAD的可能，以免造成漏診、誤診。

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