地中海貧血，作為廣東等華南地區的常見遺傳病，經過多年的宣傳、控制、治療，其發生率、患病率正在得到有效的控制。但對于現存地貧患者而言，規範的輸血、除鐵仍然非常重要。有生命危險不說，還有形成椎管内髓外造血組織生成壓迫神經導緻癱瘓的風險。

暨南大學附屬第一醫院脊柱骨科近期就接連收治兩例椎管内腫物患者。兩人都出現四肢麻木、無力等神經壓迫症狀，而肇事的元兇，竟然是地中海貧血。

7年前罕見病手術後症狀加重

另一處椎管裡又長出了造血組織壓迫神經

7年前43歲的劉先生（化名）因“雙下肢麻木無力、走路很費勁、蹲下來雙腿無力站起來”來到暨南大學附屬第一醫院骨科查丁勝副教授門診就診，通過影像檢查發現胸腰段椎管内腫物，診斷為“地中海貧血合并胸段和腰骶段椎管内髓外造血”，并為劉先生胸段椎管内髓外造血做了清除減壓手術，術後劉先生病情恢複良好。

7年後劉先生因雙足底麻木再次入院治療，完善檢查後，主管醫師查丁勝發現劉先生胸段椎管内髓外造血未複發，但是腰骶段椎管内髓外造血較7年前明顯加重，雙側骶1神經根均受壓。由于足底麻木明顯影響了劉先生的生活和工作，查丁勝和其上級醫師吳昊與劉先生溝通後，決定為劉先生實施微創單側雙通道脊柱内鏡下腰骶段椎管開窗減壓、髓外造血組織清除術。劉先生手術順利，術後足底麻木症狀緩解明顯，術後4天即出院。

無獨有偶的是，同一時期暨南大學附屬第一醫院骨科新近接診的一名患者，病情高度雷同。胸椎管裡出現了不該出現的造血組織，不斷膨大後擠壓患者神經，雙下肢無力，小便困難，給患者的生活帶來諸多不便，而且有完全癱瘓風險。

造血系統的問題

怎麼就影響到神經系統了？

地中海貧血，明明是造血系統出現的問題，怎麼就會高危到影響椎管内神經呢？

吳昊表示，胎兒期肝髒和脾髒是主要的造血器官。出生以後，骨髓就成了主要的造血器官，當人體出現了紅細胞減少如各種溶血性貧血的時候，肝髒和脾髒等骨髓外組織可能部分恢複造血的功能，以補充人體缺少的紅細胞，就叫做髓外造血。具體可見于多種不同部位，如肝髒、脾髒、淋巴結、腎髒、椎旁、腹膜後、盆腔等處。某些情況下，髓外造血可形成腫物樣病變，且影像學檢查會表現出腫瘤樣的浸潤性表現。極其罕見的是形成椎管内（神經線所在地）髓外造血組織，這些造血組織膨大了，脊髓神經就受到擠壓，形成四肢麻痹等脊髓壓迫癱瘓前症狀了。

目前，壓迫脊髓的治療方式有輸血治療、放射治療、手術治療等。單側雙通道脊柱内鏡手術是脊柱外科技術和關節鏡技術結合，應用在脊柱外科的微創技術，因術野開闊，視角好，減壓徹底，近幾年在國内逐步開展，應用在腰椎管狹窄症，腰椎間盤突出症，腰椎滑脫的治療，特别是在治療椎管狹窄症有技術的先天優勢。它能在保留脊柱主要穩定結構的同時，徹底切除肥厚的黃韌帶和增生的骨贅，松解雙側神經根。用這一技術運用到胸椎行椎管開窗、清除一定數量的髓外造血組織，緩解脊髓和神經根的壓迫，避免術中大量出血，加重貧血狀态，可以促進地貧患者快速康複。

目前，地中海貧血治愈需要進行造血幹細胞移植，定期輸血紅蛋白可以緩解病情。專家提醒患有地貧的患者，有條件時應對脊柱進行核磁共振（MRI）檢查，排除脊柱椎管内髓外造血現象，并根據病情輕重，選擇合适的治療方案。輕的可以選擇定期輸血治療、放療，脊髓壓迫嚴重的可以考慮單側雙通道脊柱内鏡微創治療等手術治療。

采寫：南都記者 王道斌 通訊員 張燦城

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