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患者，男性，41歲，主因急性上腹部疼痛伴發熱而就診。

患者既往有抗磷脂綜合征病史，曾先後2次出現深靜脈血栓形成和盤狀狼瘡。患者口服華法林治療10餘年，未服用其他藥物。

體格檢查：患者右上腹柔軟無壓痛。

入院時實驗室檢查：膽紅素29μmol/ L，丙氨酸轉氨酶36 U / L，堿性磷酸酶225 U / L，肌酐61μmol/ L，C反應蛋白314 mg / L，白細胞計數8 ×10⁹ / L，國際标準化比率（INR）為6。

影像學及組織活檢：腹部的CT掃描和肝髒的磁共振成像顯示出多個低衰減病變，肝靜脈解剖異常，下腔靜脈狹窄; 血液通過側支循環從肝中靜脈到右肝靜脈，（圖A ，箭頭）然後進入肝上下腔靜脈，未見急性血栓，但這些側支血管代表可能存在既往肝靜脈血栓形成和慢性靜脈閉塞性肝病。胰膽管磁共振造影顯示正常的膽管樹。予以靜脈注射抗生素治療後，患者仍發熱伴右上腹疼痛和C反應蛋白升高。PET掃描顯示整個肝髒的彌漫性攝取（圖B）。肝活檢顯示門脈周圍肝細胞（圖C，箭頭）出現明顯的纖維蛋白樣壞死，伴有嗜中性粒細胞浸潤，未發現血管炎或血栓。彙管區水腫，僅見分散的炎性細胞。輕度實質性脂肪變性。

活檢後不久，患者出現蛋白尿、左側軀體無力、呼吸困難等症狀。影像學證實腦梗塞和肺出血。

基于以上檢查及檢驗，考慮診斷災難性抗磷脂綜合征。

患者接受了血漿置換聯合利妥昔單抗治療，患者症狀得到緩解，後予以出院。

抗磷脂綜合征的特征在于抗磷脂抗體的存在以及靜脈或動脈血栓形成或妊娠發病的臨床表現。它通常與其他全身性炎性疾病如系統性紅斑狼瘡相關。在極少數情況下，抗磷脂綜合征可以表現為快速發展的多器官衰竭，稱為災難性抗磷脂綜合征（CAPS）。

CAPS可累及多髒器、系統，其血栓形成最常見于腹腔髒器，如腎髒、腎上腺、脾髒等，主要表現為腹痛。

1.有≥3個器官、系統和/或組織受累的證據；

2.臨床症狀同時或在1周内進行性惡化；

3.至少1個器官、系統或組織在組織學證實存在小血管閉塞；

4.實驗室檢查證實出現抗磷脂抗體（間隔≥6周的1次抗體陽性），如狼瘡抗凝物和/或抗心磷脂抗體。

确診CAPS：滿足以上4條

疑似CAPS（4種情況）：滿足上述4條表現，但隻有2個器官和/或組織受累；滿足上述4條表現，但患者發病早期即死亡而未行APL檢查或抗體陽性不足6周死亡；僅滿足1、2、4；僅滿足1、3、4，且雖經治療,第三個器官受累仍在1周～1月内發生。

一旦确診CAPS，根據患者的病情，應給予适當的支持治療，如外部通氣支持，正性肌力藥物和血液透析，應盡可能控制和避免血栓形成危險因素。抗凝治療是CAPS的治療基石，通常在7～10 d後改為口服抗凝，将INR維持在2.5-3.5左右。聯合糖皮質激素治療通常也有一定的療效。其他治療還包括血漿置換、丙種球蛋白、環磷酰胺等。

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