信息時代，動動手指就有信息了，好還是不好？

經常遇到一些患者，一臉愁容說：醫生我這個間質性肺炎是不是看不好了？網上說就能活2～3年？更有甚者，攜帶單位體檢CT報告“下肺見纖維條索影”，說：醫生我是不是得了肺纖維化啊？

其實，間質性肺疾病、間質性肺炎和特發性肺纖維化的診治對呼吸專科醫生而言，也是非常困難的，真不是幾句話能講解清楚。難怪病人常會一頭霧水，焦慮拉滿。

1.什麼是間質性肺疾病、間質性肺炎和特發性肺纖維化？

肺間質是肺的支撐結構，是指肺泡上皮細胞和肺毛細血管内皮細胞之間的組織，如：肺泡間隔内的血管、淋巴組織、膠原結締組織等。肺間質的病變通常會累及肺泡實質、血管和胸膜等，從而使這類疾病的表現更為複雜。實際上，間質性肺疾病（ILD）是一大類疾病的總稱，有200多種具體的病名，其中僅35%的ILD已找到緻病原因：如過敏性肺炎、塵肺、病毒性肺炎、風濕病性ILD等；還有65%的ILD病因未明：如特發性間質性肺炎、特發性肺纖維化、結節病、肺泡蛋白沉着症等。2018年《歐洲呼吸綜述（Eur Respir Rev）》将ILD歸納為5大類，分别為：特發性間質性肺炎、自身免疫性ILD、過敏性肺炎、結節病和其它ILD。該分類貼合實際，臨床操作性和指導性較強（圖1：ILD的分類）。

特發性間質性肺炎(IIP)是ILD的一個亞類（在分類圖的最左側），其特征為間質腔擴大伴炎症細胞浸潤；有時還伴有纖維化，表現為膠原沉積異常或者成纖維細胞增殖。特發性肺纖維化（IPF）是IIP中的一個具體的疾病（位于上圖第一列，第一行），指病因不明，以慢性纖維化為表現的IIP。

2.ILD, IIP 和 IPF的關系如下圖

（大圈為ILD，中圈為 IIP，小圈為IPF；綠圈為所有的能導緻肺纖維化的疾病）：（圖2）

備注：ILD:間質性肺疾病; IIP: 特發性間質性肺炎; IPF: 特發性肺纖維化）

看到此，各位讀者一定明白了為什麼間質性肺疾病不等于肺纖維化，間質性肺炎不是肺纖維化，體檢CT的幾根索條影更不是什麼肺纖維化了吧！

3.那麼，得了這些病，真的隻能活2～3年嗎？

上述可見，間質性肺疾病（ILD）林林總總，疾病診斷和病程變異性很大，個體差異也很大，說到生存（即預後），先從變異性最小的特發性肺纖維化說起。

特發性肺纖維化（IPF）多發生于65歲以上、男性為主，具體病因未明，CT表現為雙下肺和雙側胸膜下為主的蜂窩影、網狀影和牽拉性支氣管擴張等。臨床表現為活動後氣短、幹咳等，有的病人在病程中會突然加重，表現為氣急突然加重、紫绀和呼吸衰竭等。IPF的平均預後比較差，約為2.5～3.5年，但自然病程的個體差異仍然較大，下圖顯示了該病不同的自然病程：A 急性進展；B 多次急性加重導緻進展；C和D 緩慢進展（圖3）。因此，即使患了肺纖維化的病人也不要喪失信心，需要分清疾病的嚴重程度和疾病的發展模式，這些都需要在專業醫生的治療和長期随訪中不斷觀察總結。

備注：A：急性進展；B：多次急性加重導緻進展；C和D：緩慢進展

4.非肺纖維化的其它間質性肺疾病，預後如何呢？

呼吸頂級期刊《歐洲呼吸雜志（Eur Respir Jour）》2018年發表文章讨論了幾種具有緻肺纖維可能的間質性肺疾病（ILD）的預後，其中最差的仍然是特發性肺纖維化（IPF），而其他類型如結締組織相關間質性肺病（CTD-ILD）、結節病(Sarcoidosis)和慢性過敏性肺炎（Chronic HP）等的預後都好很多（圖4）。

備注：IPF：特發性肺纖維化；CTD-ILD：結締組織病相關間質性肺疾病; Sarcoidosis：結節病；Chronic HP: 慢性過敏性肺炎；Idiopathic NSIP：非特異性間質性肺炎; other ILD：其它間質性肺疾病

據歐洲呼吸白皮書報道，特發性肺纖維化（IPF）的5年生存率僅為20%左右、淋巴細胞間質性肺炎為60%、隐源性機化性肺炎接近100%。據英國1993年～2004年間的調查，過敏性肺炎的5年生存率為82%，而結節病5年生存率接近90%。

結語

綜上，當因為症狀或體檢發現間質性肺炎或者肺纖維化時，一定要盡早到醫院明确診斷，判斷疾病的分期和嚴重度，根據不同個體制定“精準”的治療方案，在長期随訪中觀察疾病的發生發展趨勢，并逐步調整治療方案。相信随着醫學科學的不斷發展，将有更新、更好的治療理念和藥物造福于病人。

(圖片源于網絡)

供稿：上海市醫學會呼吸病學專科分會

作者：陳智鴻　 複旦大學附屬中山醫院呼吸與危重醫學科

審核：宋元林 上海市醫學會呼吸病學專科分會候任主任委員

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