來源：廣州醫科大學附屬第三醫院

近日

廣州醫科大學附屬第三醫院

（下簡稱“廣醫三院”）

廣州重症孕産婦救治中心

接診了一名特殊的孕媽媽小蘭（化名）

小蘭出生時就被發現

是先天性肛門閉鎖患者

出生後就進行了手術治療

十幾歲時又因腸梗阻進行過手術

由于既往病史和手術史

小蘭的盆底結構異于常人

懷孕本就不易

孕晚期

小蘭出現尿潴留、腎積水等情況

膀胱容量增大到正常人的四倍！

與此同時

小蘭盆腹腔嚴重緻密性粘連

分娩風險極高

廣醫三院廣州重症孕産婦救治中心

多學科聯合救治，最終母嬰平安

“醫生，我情況比較特殊，咱們醫院能接診嗎？”2022年3月，懷孕八個月32歲的小蘭（化名）因腹脹、排便困難等症狀在當地多家醫院治療未見明顯效果，後輾轉來到廣醫三院廣州重症孕産婦救治中心就診。

在問診中，賀芳主任醫師了解到小蘭出生時就被發現是先天性肛門閉鎖患者，出生後就進行了手術治療，十幾歲時又因腸梗阻進行過手術。前幾年在宮腹腔鏡手術時因盆腔廣泛緻密粘連、子宮及附件暴露困難而終止手術，由于患者情況特殊，且病史、手術史較為複雜，賀芳主任為小蘭安排了詳細的檢查。

在盆腔MRI平掃後，發現患者膀胱上緣距恥骨聯合約25cm，提示膀胱異常擴張且過度充盈。“膀胱的位置正常是位于盆腔内的，但是患者的膀胱已經增大到接近肚臍了，是典型的膀胱尿潴留。”賀芳主任解釋說。

小蘭MRI顯示膀胱巨大，是正常人的四倍

在為患者留置導尿後，2小時内間斷導出約1500ml尿液，經處理後患者症狀明顯緩解。

泌尿外科鄧楠醫生介紹，人的膀胱正常容量為300-500ml，而小蘭由于尿潴留，膀胱增大約正常容量的三四倍，異常增大的膀胱失去了收縮功能，大量的尿液不能正常排出，隻能留置尿管排尿至分娩後。

在解決了尿潴留、腎積水等問題後

如何确保小蘭未來順利分娩？

是擺在廣醫三院專家面前的

又一道難題

“由于患者先天性肛門閉鎖手術可能重建了盆底結構，患者盆底肌較薄弱，如果選擇順産，容易發生重度會陰裂傷，腸管縫合困難，不排除造瘘的可能性；但患者盆腹腔廣泛緻密黏連，如果進行剖宮産手術，則可能會損傷患者的膀胱和腸道，一旦發生則需要相關科室進行及時修補。”賀芳主任解釋說。

順産、剖宮産，對小蘭來說都有風險。為了更好地保障小蘭母子平安，廣醫三院産科、婦科、胃腸外科、泌尿外科、兒科、放射介入科、麻醉科等多學科專家進行多學科聯合會診，制定救治方案。

經過數次會診和多學科聯合讨論，并經過與患者和家屬的充分溝通，專家們為患者後續妊娠過程做好了緊急預案準備，并向廣州重症孕産婦救治中心主任陳敦金教授彙報病情，待患者孕足月後擇期終止妊娠。

正常情況下，懷孕前後膀胱和子宮位置示意圖

術中，廣醫三院産科蘇春宏主任醫師、賀芳主任醫師，泌尿外科鄧楠副主任醫師等專家團隊根據患者前期的檢查報告，确定好手術切口位置，在開腹後對膀胱和子宮粘連部位進行了部分分離，并将膀胱下推，充分暴露子宮位置，随後剖宮分娩出一名3150克的健康寶寶。由于做好了充分的準備，手術僅一個多小時就順利結束，術後母嬰情況均穩定。

多學科聯合為母嬰健康保駕護航

“我是從外省過來的，來廣州前，我都已經把自己的保險什麼的跟家人交代了一番，我知道自己情況很危險，但是我很想要有一個自己的寶寶，住院之前我心裡也沒底，就差點要立遺囑了……”小蘭感動地說道：“沒想到最後能這麼順利，真的很感謝廣醫三院的所有醫生！”小蘭術後恢複良好，并且已經恢複自主排尿功能，并已于4月25日出院。

“患有先天性肛門閉鎖的産婦我們是第一次遇到，但我們做好了充分的準備為她們母子生命健康保駕護航。她在一個充滿愛的家庭長大，能夠結婚并順利懷孕生子，也有着不錯的生活質量，我真心地為她感到高興。”賀芳主任說道。

廣醫三院産前診斷科副主任陳敏介紹，先天性肛門閉鎖是新生兒常見的畸形，發病率約為4:10000，近些年來産前診斷水平不斷提高，但是要準确診斷先天性肛門閉鎖還存在較大難度。陳敏教授建議，孕媽在懷孕期間一定要定期産檢，如果發現異常，可以及時地進行處理。

廣醫三院小兒外科俞鋼主任介紹，對于産前篩查時B超發現胎兒的消化道發育結構異常，可通過磁共振進行進一步診斷，實施産前産後一體化管理。出生時發現的先天性肛門閉鎖的新生兒，可以通過手術治療，但需要結合患兒的發育情況及對手術的耐受能力、肛門閉鎖是低位抑或高位，患兒性别不同等情況綜合選擇合适的手術方案。

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