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梅尼埃病（MD）是一種特發性的慢性内耳疾病，其特征是反複發作的自發性眩暈和波動性的感音神經性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。

梅尼埃病以反複發作的眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳脹滿感為主要症狀。MD首發時典型四聯症患者僅占40%。發病早期，低頻（250和500Hz）聽阈最先受到影響。随疾病發展，逐漸加重并累及高頻、中頻，最終所有頻率都受到影響，表現為重度的平坦型感音神經性聽力圖。77%的患者聽力損失程度與眩暈發作有關。單純以波動性低頻聽力損失起病的MD患者所占比例約為15%。

梅尼埃病是唯一一種以聽力損失作為分期依據的前庭疾病。那麼典型的MD患者的聽力圖演變你見過嗎？接下來我們就為您帶來一個典型的MD患者的聽力圖演變及階梯化治療病例。

知識鍊接

梅尼埃病的臨床分期：

一期：平均聽阈≤25dBHL；

二期：平均聽阈為26～40dBHL；

三期：平均聽阈為41～70dBHL；

四期：平均聽阈>70dBHL。

患者疾病發展進程

患者：女，32歲。

第一次就診：2021年6月29日

主因“反複發作性眩暈7個月”來診。

現病史：患者7個月前打麻将後突發眩暈，持續約30分鐘後緩解，伴惡心、嘔吐，右耳悶脹感，無聽力下降，無耳鳴，無頭痛等症狀。之後反複發作眩暈約5次，每次約30分鐘-6小時緩解，發作時逐漸出現右側聽力下降、耳鳴、耳悶感，右側聽力随眩暈發作次數增加逐漸下降。但眩暈發作後耳部症狀可減輕，聽力可部分恢複。最近一次發作是2021年6月21日。

既往聽力圖：我們先來看看患者在整個發病“生涯”中第一次的聽力檢查：患者第一次發病5天後就診于我科，當時雙側聽力基本正常，但可見雙側低頻聽力已經有下降趨勢（圖1）。當時其他醫師考慮梅尼埃病1期，給予敏使朗和銀杏葉藥物治療半個月。之後複診聽力見圖2，無明顯變化。

圖1

圖2

2021.6.29患者來診時，攜帶了其2021.6.21發病時的聽力圖，見圖3：可見右側聽力明顯下降。門診給予輸液、口服藥物治療，患者拒絕耳内針治療。

圖3

治療方案：1、口服：敏使朗（每次3片，每天3次），氫氯噻嗪（早晚各1片），螺内酯（早晚各1片）。2、輸液：甲強龍，每天一次，80mg，連用5天後停；銀杏葉提取物注射液，每天一次，5支，7天。輸液療程結束後患者自述聽力部分恢複，之後口服四聯藥物（敏使朗 西比靈2個月、氫氯噻嗪 螺内酯1個月）。同時給予限鹽治療（每天吃鹽減少2/3）及前庭康複訓練。

第二次就診：2021年8月26日

患者自述聽力明顯好轉，但仍有耳鳴，近兩月無頭暈發作。複查聽力圖，見圖4，可見患者右側聽力恢複尚可，但250Hz、500Hz、4000Hz、8000Hz并未完全恢複正常。

圖4

治療方案：患者之前用藥時間較長，建議停藥觀察，繼續進行前庭康複訓練。

結果，不到一個月後患者再次發作眩暈。

第三次就診：2021年9月22日

患者突發眩暈3小時，來診時眩暈已好轉，但右側耳鳴嚴重，複查聽力，圖5：可見聽力再次下降，比之前更甚。繼續給予輸液及口服藥物治療（方案同上次），4天後患者再次來診，自述耳鳴用藥後不輕反重，複查聽力，圖6：可見原本隻是輕度下降的2000Hz和4000Hz聽力也再次下降，患者幾乎成平坦型聽力圖。

圖5

圖6

治療方案調整：加用耳内針治療（右側，地塞米松2.5mg，每周兩次，注射4次。）

9月29日複查聽力：2000Hz和4000Hz有所恢複，見圖7。

圖7

10月9日複查聽力：聽力明顯好轉，但500Hz以下仍未恢複正常。見圖8。

圖8

治療方案調整：患者口服敏使朗（3片，tid）。同時嚴格低鹽飲食，并給予前庭康複訓練。

第四次就診：2021年10月29日

患者晨起再次出現右側耳鳴，伴聽力下降，耳悶，輕微頭暈感，複查聽力，右側聽力再次下降，見圖9。再次給予上述輸液方案治療 耳内針4次。同時繼續口服敏使朗（告知患者超說明書用藥風險及收益可能後，患者同意加大劑量，4片/次，tid）。2021.11.10和2021.12.16兩次複查聽力（見圖10-11），聽力逐漸恢複至正常。之後敏使朗調整為2片，tid持續口服。繼續前庭康複訓練。

圖9

圖10

圖11

第五次就診：2022年2月17日

因過年勞累及未控制飲食，患者自大年初四開始反複出現眩暈發作2次，伴右側耳鳴、聽力下降，複查聽力圖，見圖12。本次來診我們給患者做了耳蝸電圖檢查，結果見圖13：耳蝸電圖顯示：患者右側耳膜迷路積水明顯（-SP/AP的面積比為4.08，幅值比為0.72.）。

圖12

圖13

再次給予藥物方案：1、口服：敏使朗（每次4片，每天3次），氫氯噻嗪（早晚各1片），螺内酯（早晚各1片），2、輸液：甲強龍，每天一次，80mg，連用5天後停；銀杏葉提取物注射液，每天一次，5支，7天。3、耳内針治療（右側，地塞米松2.5mg，注射4次。）同時給予限鹽治療（每天吃鹽減少2/3）。輸液療程結束後患者自述耳鳴好轉，但聽力仍未恢複，見圖14。

圖14

目前治療方案：口服四聯藥物（敏使朗 西比靈2個月、氫氯噻嗪 螺内酯1個月）。同時給予限鹽治療（每天吃鹽減少2/3）。

按照患者既往的發病及恢複情況，右側耳部症狀每次發病均需2-3個月才可恢複正常，此輪發病仍在治療中……

知識鍊接

【耳蝸電圖】

耳蝸電圖是聲刺激後耳蝸及耳蝸初級神經纖維的電活動，是評估耳蝸功能狀态的電生理技術。主要檢測參數包括：1、耳蝸微音電位（cochlear microphonics，CM）：反映耳蝸Corti器外毛細胞功能。2、總和電位（summating potential，SP）：反映耳蝸Corti器毛細胞的運動，總和電位有正負之分：-SP來源于内毛細胞， SP來源于外毛細胞。3、聽神經複合動作電位（compound action potential，CAP或AP）：基底膜上所有聽神經纖維同步放電産生的動作電位總和。當患者耳蝸電圖-SP/AP面積比＞2或幅值比＞0.4時，考慮可能存在膜迷路積水。但各種膜迷路積水疾病均可能出現耳蝸電圖陽性，且這種比值增大主要為SP值增大所緻，見圖15-16。

圖15：SP/AP幅值比（正常值<0.38-0.42）

圖16：SP/AP面積比（正常值<1.8-2.2）

在耳鼻喉科還有另外一種耳科疾病：聽神經病，亦可出現耳蝸電圖中SP/AP比值增大，隻是此時更多的為AP值降低所緻。聽神經病患者臨床常表現為能聽到聲音、卻不能理解其語義。屬聽覺時域處理功能下降。聽力學特點：純音聽阈與言語識别率下降不成比例，A型鼓室圖，镫骨肌反射異常，耳蝸毛細胞正常，OAE正常，ABR異常。

患者前庭功能轉歸：在一年的診療過程中，我們一共為患者進行了3次前庭功能檢查，從結果看，該患者的聽力損失與前庭功能的波動并無明顯的相關性，由于近一年的規律治療，患者的前庭功能狀态在逐漸好轉。見圖17-22。

圖17：2021.8.26檢查VNG：右側CP70%

圖18：2021.8.26檢查vHIT：雙側HC少量掃視波，增益正常。

圖19：2021.9.26檢查VNG：右側CP59%

圖20：2021.9.26檢查vHIT：雙側HC少量掃視波，增益正常。

圖21：2022.2.21檢查VNG：右側CP33%

圖22：2022.2.21檢查vHIT：雙側HC少量掃視波，增益正常。

MD的治療

在2017年中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科分會出版的《梅尼埃病診斷與治療指南》中給出了我們規範的MD階梯化治療方案。見表1。

表1

可見，我們按照患者的發病情況，給予了表中患者教育、改善生活方式、倍他司汀、利尿劑、鼓室内注射糖皮質激素和前庭康複訓練共6種治療方式。同時，我們持續給予患者超說明書劑量的倍他司汀治療，效果明顯，未見相關不良反應。

因患者聽力數次波動後仍能恢複正常，暫未給予手術或其他破壞性治療手段。

小結

從該病例持續一年的随訪、治療、複發、再治療過程中，我們見識了典型MD患者的聽力圖演變過程，也實踐了中華指南中MD的階梯化治療方案。再次提醒我們，梅尼埃病的診斷條目中，聽力的波動及聽力圖的捕捉是必不可少的一條，而在治療的選擇中，指南已經給予了我們最具有詢證醫學證據的階梯化方案。實踐指南，遵循指南，是我們基層醫師開展頭暈眩暈診療最好的“捷徑”。

參考文獻：

1、Wu V, Sykes EA,Beyea MM, Simpson MTW, Beyea JA.Approach to Ménière disease management.Can FamPhysician. 2019 Jul;65(7):463-467. Review. PMID: 31300426

2、Bernaerts A, DeFoer B.Imaging of Ménière Disease.Neuroimaging Clin N Am. 2019 Feb;29(1):19-28.doi: 10.1016/j.nic.2018.09.002. Review.PMID: 30466641

3、Gallego-MartinezA, Requena T, Roman-Naranjo P, Lopez-Escamez JA.Excess of Rare MissenseVariants in Hearing Loss Genes in Sporadic Meniere Disease.Front Genet. 2019Feb 15;10:76. doi: 10.3389/fgene.2019.00076. eCollection 2019.PMID: 30828346

4、Nakashima T, Pyykkö I, Arroll MA, Casselbrant ML, Foster CA, ManzoorNF, Megerian CA, Naganawa S, Young YH.Meniere's disease.Nat Rev Dis Primers.2016 May 12;2:16028. doi: 10.1038/nrdp.2016.28. Review.

5、中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科分會，梅尼埃病診斷與治療指南，中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2017年。

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