重症肌無力

重症肌無力是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動後症狀加重，經休息後症狀減輕，常有晨輕暮重。

重症肌無力任何年齡均可發病，最小數月，最大70~80歲起病。女性患病率大于男性，約3︰2；總體上說，重症肌無力有兩個發病高峰年齡。第一個高峰為20~30歲，以女性為多，第兩個高峰為40~50歲，以男性和伴發胸腺瘤較多。我國重症肌無力病人，10歲以下發病的兒童占15%~20%。

重症肌無力的表現

肌無力症狀活動後加重，經休息後症狀減輕，晨輕暮重是重症肌無力特征性表現，其中常見症狀主要有：眼睑下垂、複視、眼球轉動不靈活、全身無力但無痛麻等不适感覺、咀嚼無力、吞咽困難、面肌無力、聲音嘶啞、呼吸困難等。

由于重症肌無力起病之初，症狀常隐匿、不典型，有些病人在疾病之初還可出現症狀自行緩解現象，這些都是造成重症肌無力贻誤診治的常見原因。

如何科學預防重症肌無力

重症肌無力不同于其他疾病，它常常伴有危象的發生。所謂重症肌無力危象主要表現在疾病發生過程中突然發生的呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活及生命活動。雖然說重症肌無力的危象的發病機理仍然探索中，但是對其進行科學地預防還是可行的。

① 按時按劑量服藥，切忌擅自減藥增藥；

② 積極預防和治療呼吸道感染等疾病，如果病人發燒，應該輔助以适量的解熱藥以緩解症狀；

③ 懷孕、分娩時要及時與神經内科醫生聯系，适當調整所服藥物劑量。就醫時及時告知醫生自己所患疾病，以使醫生在醫療過程中避免應用可使重症肌無力加重的藥物；

④ 在手術前後可短期内酌情使用類固醇激素；

⑤ 避免受驚、受涼以及外傷和情緒壓抑、低落等狀态；在外活動要适量，避免在烈日下停留時間過長；

⑥ 肌無力危象發作時，應立即卧床休息，如呼吸費力可給予半卧位，保持鎮靜和安靜，保持室内空氣通暢和新鮮，及時清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通暢，家裡應常備用氧氣袋或家庭用氧裝置，給予氧氣吸入。同時應盡快聯系救護車送醫院急救處理。

重症肌無力常用的治療方法

1. 藥物治療

①膽堿酯酶抑制劑；②免疫抑制劑；③血漿置換；④靜脈注射免疫球蛋白；⑤中醫藥治療。

2. 胸腺切除手術等

重症肌無力的預後

多數重症肌無力病人的病程遷延十餘年至數十年，需要長期吃藥。病程中症狀常有波動，少數病例起病後2~3年自然緩解。部分病人症狀可從一組肌群迅速擴展到另一組肌群，病情進展前可數月無變化，有時可不明原因的緩解。

重症肌無力早期緩解可能性較大，如緩解一年或更長時間又複發提示疾病進展趨勢。病人預後及治療反應視受累肌肉、病情程度、個體調理等情況而異，目前仍沒有明确的指标可以預測個體預後。

發病後4~7年是進展性病例第二個死亡風險期，此期過後病程趨于穩定，嚴重複發風險減少。後期死亡主要與肺部感染、誤吸、呼吸肌功能障礙有關。

内容來源：人民衛生出版社出版《走出就醫的誤區：神經内科》

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