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地中海貧血的兒童症狀有什麼

健康 更新时间:2024-06-16 05:16:32

地中海貧血聽着離我們很遠,其實就發生在我們身邊,地中海貧血可能嚴重影響孩子的健康和生活質量,那麼,我們要如何預防?

1、什麼是地中海貧血?

這是一組遺傳性的溶血性貧血疾病,由于珠蛋白基因缺陷使珠蛋白合成減少或不能合成,導緻血紅蛋白組成成分改變,使紅細胞容易溶解、破碎,出現溶血性貧血。我國以廣東、廣西、海南、湖南、雲南、貴州、四川、重慶、香港、澳門等地發病率較高。

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2、如何預防?

地中海貧血高發地區的夫婦,建議通過遺傳篩查和産前診斷,在妊娠早期對重型地中貧血胎兒作出診斷并及時終止妊娠,可避免重型地中海貧血患兒的出生。

3、重型β地中海的特點?

重型β地中海貧血:患兒出生時無症狀,至3~12個月開始發病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白、肝脾腫大、發育不良,症狀随年齡增長而日益明顯。

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4、重型β地中海貧血的治療方法?

規範性的終身輸血和去鐵治療是重型β-地貧的關鍵。如有HLA相合的同胞供者可行造血幹細胞移植治療。如不輸血糾正貧血,多于5歲前死亡。若嬰幼兒期開始接受正規的輸血和去鐵治療,可無明顯臨床表現,發育亦可基本正常。

1.規範輸血:①Hb<90g/L時啟動輸血計劃;②每2~5周輸血一次,每次輸濃縮紅細胞0.5~1單位/10 kg(200 ml全血中提取的濃縮紅細胞定義為1單位),每次輸血時間3~4h;③輸血後Hb維持在90~140g/L。

2.去鐵治療:當輸血次數≥10~20次,或血清鐵蛋白>1000ug/L時開始去鐵治療。去鐵治療後每3~6個月監測血清鐵蛋白,當血清鐵蛋白<1000ug/L可暫停使用鐵螯合劑。

3.造血幹細胞移植(HSCT):HSCT是目前能根治重型B地貧的唯一方法。血緣相關供者(80%左右的治愈率)的骨髓移植臨床療效肯定。有條件患兒應盡早(2~6歲)接受移植,年齡越小,移植效果也越好。

地中海貧血的兒童症狀有什麼(地貧寶寶怎麼治療)3

作者:鄭啟城

參考文獻:

中華醫學會兒科學分會血液學組.重型β地中海貧血的診斷和治療指南.中華兒科雜志,2010,48(3):186-189.

方建培.造血幹細胞移植治療珠蛋白生成障礙性貧血的若幹經驗.實用兒科臨床雜志,2009,24:164.167.

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