首先我們需要明白,運動誘發性肌張力障礙是什麼?
運動誘發性肌張力障礙是一種症狀性的描述,實際上可以是綜合征,也可以是一種疾病。
症狀表現其表現是,患者在正常的靜息狀态下肌張力是正常的。但是當TA進行某個動作的時候,就會出現肌張力障礙。如突然之間站起來,或者是突然之間要邁步行走的時候,出現肌張力障礙。
肌張力障礙也有多種多樣的表現:
(1)突然出現肌張力增高,患者表現為突然要站起來行走的時候雙腳僵硬而不能夠邁開步子。
(2)舞蹈樣動作,患者突然之間站起來的時候,出現四肢的扭轉甚至倒地這樣的動作。
産生原因
(1)如果原發性肌張力障礙,它是由于遺傳的基因突變而導緻的,它可以是常染色體顯性遺傳,即家族當中每一代都會出現病人;
(2)如果不是原發的運動誘發性肌張力障礙,則為症狀性的運動誘發性肌張力障礙,它可以由其他的疾病引起,常見的如帕金森。
有的患者表現上,類似運動誘發性肌張力障礙。
即他在靜息狀态下肌張力是正常的,在步行的狀态下出現肌張力增高。這也有可能是其他原因,如顱内的代謝性疾病,比方說幹豆狀核變性 ,我們小孩子患的代謝性毛病,他的表現非常像帕金森。可以表現為運動誘發肌張力障礙,在行走的時候 ,突然出現肢體的痙攣扭轉。
應該怎麼樣治療?談到疾病的治療,首先要區分該疾病是原發還是繼發的,再根據它的病因和症狀來治療。
(1)病因治療
如果疾病它是由于基因突變引起的,目前是沒有根治的辦法;
如果它是由于顱内的病變引起來的,比方說顱内有代謝的異常 ,有金屬的沉積 ,或者是有變性疾病,我們可以針對顱内這些病因來進行對因的治療。
(2)症狀治療
對症治療方面 ,我們是要根據肌張力障礙的類型。
①大部分的運動誘發的肌張力障礙是動作減少、肌張力增高為主的,我們會建議患者使用美多芭、安塔這一類的藥物; ②如果是舞蹈樣動作為主的,會使用氟哌啶醇一類藥物;
這裡要強調的是,對于原發性的運動誘發的肌張力障礙,丙戊酸鈉(德巴金)的效果非常好,因為這個疾病和癫痫在起因上有一些交叉。
我是神經内科醫生,周香雪。擅長肝豆狀核變性、神經遺傳疾病、肌張力障礙、癫痫等疾病的診療。
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