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撰文 七君

漂亮的人都是天生漂亮，“美人在骨不在皮”，這好像是常識。但是有一種病，卻能讓漂亮的人的骨相逐漸走樣，逐漸衰變為醜陋的人。今天我們就來了解一下一位被叫做“世界上最醜的女人”所患的疾病。

Mary Ann Bevan 生病前後容貌的變化。圖片來源：wikimedia

1874年，Mary Ann Bevan 出生在倫敦的一戶普通工人階級家庭。這個經濟并不富裕的家庭一共有8個孩子，Mary 有7個兄弟。1894年，20歲的 Mary 長成了一位姿容出衆的女性，并完成了護理專業的學習，成了一名護士。

1903年，她和 Thomas Bevan 結婚，并生下了4個孩子。但在3年後，命運和這位32歲的母親開了一個殘酷的玩笑：她患上了在當時無法治療的疾病——肢端肥大症（acromegaly）。

患上了肢端肥大症的Mary Ann Bevan。圖片來源：wikimedia

1772年，肢端肥大症首先被法國醫生 Nicolas Saucerotte 記錄下來。不過在19世紀的大部分時間裡，醫生們并沒有意識到内分泌系統的存在，因此肢端肥大症常被認為是骨頭本身的疾病。直到1886年，法國著名神經科學家 Pierre Marie 才将肢端肥大症和生長激素的過量分泌聯系到了一起。

原來，肢端肥大症是生長激素異常分泌引發的。在青春期，腦垂體大量分泌的生長激素能促進人體長高，但到了青春期末期則快速減少，并在餘生保持低水平。生長激素是重要的激素，但它的異常分泌也可以讓一個人變得連自己的母親也認不出來。

因為腦垂體腫瘤等非遺傳性病變，一些人的腦垂體在青春期之後還在分泌過量的生長激素，這時他們就會患上肢端肥大症。

腦垂體（紅色圓球）

肢端肥大症患者的身體如同吃了馬裡奧紅蘑菇，“蹭蹭蹭”地漲大。他們的骨骼和肌肉會逐漸變粗，有時甚至可以膨脹到原本的3倍。

肢端肥大症患者的肌肉的确比常人粗壯，力氣也比普通人大，是人群中的“進擊的巨人”。但是生長激素讓他們的肌肉富含更多鹽分，而鹽分吸水，因此他們的肌肉實際上有些“水腫”，從單位力量上來看并不比普通人更強。而因為手腳變大，以前的鞋子穿不了，精細的工作也做不了，患者的生活都會受到很大影響。

肢端肥大症不但會影響手腳這些“肢端”，還會重塑一個人的面部骨骼。患者的頭圍變大，眉骨隆起，下颌前突變成地包天，不知不覺長成了東海龍王的形态。

肢端肥大症患者面部逐漸變化。圖片來源：（DOI）10.1016/S0889-8529(18)30204-4

除了骨骼比普通人粗大，生長激素也會讓患者全身軟組織和髒器肥大。因此，患者還容易出現皮膚變粗厚、變油（皮脂腺分泌增加）、香腸嘴、鼻子變寬、舌頭變粗、脖子、腋下皮膚的顔色變黑等一系列讓人掉顔值的症狀。因為聲帶變粗、鼻窦變大，患者的聲音也會變得低沉沙啞，明明是女孩聽起來卻像是漢子。

由于過量的生長激素也會讓心髒變得肥厚，患者容易患上心血管疾病。他們在45歲後因為心血管疾病死亡的幾率是普通人的兩倍。而因為生長激素會影響胰島素的分泌，許多患者還會得二型糖尿病。

肢端肥大症患者頭骨在生長激素的作用下變形。

不過，這些變化并不是在一夕内完成的。生長激素的作用緩慢，因此許多人并不會馬上注意到自己容貌的衰退。和緩慢的病程一樣，肢端肥大症的确診和治療過程也相當漫長。而由于一開始生長激素對外貌的影響并不明顯，許多病人容易被誤診為其他疾病，比如心髒病、高血壓、糖尿病什麼的。

當然了，如今用藥物和手術可以治療肢端肥大症，患者可以過上和普通人一樣的生活。但是在20世紀初，醫生對此束手無策。

在接下來的5年裡，重新進入“青春期”的 Mary 的身體發生了翻天覆地的變化。更不幸的是，1914年她的丈夫因為中風去世，留下她獨自撫養四個孩子。因為這個無法治療的怪病，Mary 失去了工作，為了維持全家的生計她不得不四處奔波，欠下了許多債務。

1924年，Mary 和4個孩子的照片。圖片來源：American Philosophical Society

在這樣的窘困之下，她報名參與了侮辱性極強的比賽——世界上最醜女人競賽。不知是幸運還是不幸，曾經貌美如花的她得了第一名。獎金讓她還了債，也讓她出了名。

後來在1920年，借助“世界第一醜女”的名聲，她得到了美國紐約康尼島上的Dreamland 馬戲團的工作。這個馬戲團的主打表演就是畸形秀和怪胎秀，馬戲團的各路演員的工作内容就是在觀衆面前展示自己的奇特和醜陋。

除了 Mary，這個畸形秀上不乏罕見病患者。比如藝名叫做 Blue-eyed Doherty的女孩是當時美國唯一一位患有胎毛增多症（hypertrichosis lanuginose）的人。她出生時全身就長滿了約5厘米長的金毛，兩歲時她的父母把她送到了馬戲團。

Dreamland 馬戲團的另一位罕見病演員：患有胎毛增多症的Blue-eyed Doherty。圖片來源：wikimedia

這份工作雖然恥辱，但卻給 Mary 帶來了不錯的收入。在1920年，僅僅為期4周的表演就讓她掙到了相當于現在4.2萬美金（合27萬人民币）的薪水。因為“世界上最醜的女人”這個頭銜十分吸金，她甚至要起訴任何自稱比她更醜的人。

不過，也有人對消費罕見病患者一事表達了不快。當時美國著名的神經外科醫生 Harvey Cushing 後來成了Mary 的主治醫師。Cushing 曾寫信給《時代周刊》，投訴媒體對她外表的污名化。他寫道：“她曾是充滿活力、非常漂亮的年輕女性，但是卻成了一種名為肢端肥大症的疾病的受害者。作為一位醫生，我不認為《時代周刊》應該取笑這種疾病造成的不幸。”

當然，并不是所有肢端肥大症患者的人生都如此坎坷，曆史上甚至有肢端肥大症成為皇帝。

1982年，神經科學家 Harold Klawans 在研究古羅馬時期的錢币後發現，古羅馬皇帝馬克西米努斯·色雷克斯很可能也患有肢端肥大症。

印有古羅馬皇帝馬克西米努斯·色雷克斯頭像的古羅馬錢币。圖片來源：wikimedia

史料記載，原本是士兵的馬克西米努斯魁梧奇偉、力大無窮，因此得到了羅馬皇帝塞普蒂米烏斯·塞維魯的賞識，迅速在羅馬軍中晉升為百夫長，後來又囊獲了保民官的位置。在羅馬皇帝亞曆山大·塞維魯死後，他就成了皇帝。

Klawans 發現，硬币上的馬克西米努斯有突出的下巴，這是肢端肥大症的典型外表。史書稱，他的食量驚人，一次能吃掉十多千克的肉，這符合肢端肥大症患者的糖尿病症狀。将這些現象綜合分析後 Klawans 判斷，馬克西米努斯因為自己的肢端肥大症登上了人生巅峰。

現在，不少肢端肥大症患者走上了力量型競技體育或演藝之路，成了著名演員或摔跤選手，有了一份光彩的事業。

印度職業摔角選手巨人卡裡（左）有突出的下巴，這是肢端肥大症造成的。

比如，法國摔跤選手“巨人安德烈”、印度職業摔角選手巨人卡裡（The Great Khali）、伊朗坐式排球運動員 Morteza Mehrzad、演員 Neil McCarthy 都患有肢端肥大症。和 Mary 不同的是，他們收獲的關注大都來自敬仰，而非歧視。

身高2.46米的伊朗坐式排球運動員 Morteza Mehrzad。圖片來源：rolling without limits

人生第二春，與其說是“整容”，不如說是“整人”。

參考資料儲存于石墨：

https://shimo.im/docs/8xJ3wDxp9Qc3TGv8/

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