導語：ACTH缺乏是由于垂體分泌促腎上腺皮質激素(ACTH)減少或缺失所緻。血液中ACTH濃度的下降導緻腎上腺激素分泌減少，導緻腎上腺功能不全(腎上腺功能減退)。腎上腺功能不全會導緻體重下降，食欲不振(厭食症)，虛弱，惡心，嘔吐和低血壓(低血壓)。由于這些症狀是如此普遍，診斷有時會被推遲或完全錯過。因此，一些臨床醫生認為這種疾病比以前認為的更常見。

一、疾病的概述

1、什麼是ACTH？

促腎上腺皮質激素(ACTH)簡稱促腎上腺皮質激素(ACTH)，常被稱為促腎上腺皮質激素，是一種刺激腎上腺分泌皮質醇的垂體前葉激素。皮質醇是由腎上腺(腎上腺皮質)産生的一種類固醇激素，對調節葡萄糖、蛋白質和脂代謝、抑制免疫系統的反應和幫助維持血壓非常重要。ACTH由垂體前葉産生。位于大腦下方的腦垂體是内分泌系統的一部分，它是一個由腺體組成的網絡，共同作用于器官、組織和其他腺體來調節整個身體的系統。

正常情況下，皮質醇低時ACTH水平升高，皮質醇高時ACTH水平下降。作為對血液皮質醇水平下降的反應，下丘腦産生促腎上腺皮質激素釋放激素(Crh)。這刺激垂體前葉分泌ACTH，進而刺激腎上腺分泌皮質醇，腎上腺是位于每個腎髒頂部的小器官。要産生适量的皮質醇，下丘腦、垂體和腎上腺必須正常運作。影響下丘腦、垂體或腎上腺的會幹擾ACTH和皮質醇的産生，增加或減少腺體分泌的激素。這會導緻與皮質醇過量或不足相關的體征和症狀。影響ACTH的疾病包括庫欣病、艾迪生病和低泌尿功能障礙。一些在垂體外發現的腫瘤，如肺部，也可以通過産生ACTH來增加皮質醇的濃度。

2、相關疾病

（1）艾迪生氏病

當你的腎上腺外層(腎上腺皮質)受損時，艾迪生氏病就會發展，降低腎上腺分泌的激素(皮質醇和醛固酮)的水平。在艾迪生氏病中，腎上腺産生的皮質醇太少，而且醛固酮水平也往往不足。該疾病也稱為腎上腺功能不全，艾迪生氏病發生在所有年齡組，對男女的影響相同。艾迪生氏病嚴重的話可能會危及生命。艾迪生氏病的治療包括服用激素來替代腎上腺分泌的不足，以模仿自然産生的激素所産生的有益效果。

（2）繼發性腎上腺

繼發性腎上腺功能不全是由于垂體激素ACTH産生或釋放不足所緻。它可能是由長期皮質類固醇治療引起的。ACTH在治療結束後幾個月内不能恢複正常。如果你的腦垂體有疾病，腎上腺也會出現功能不全。垂體分泌一種叫做促腎上腺皮質激素(ACTH)的激素，刺激腎上腺皮質産生激素。ACTH的分泌不足會導緻腎上腺分泌激素的不足，即使你的腎上腺沒有受損。繼發性腎上腺功能不全可能發生在腦垂體受損--例如，由于垂體上的腫瘤(垂體腺瘤)。醫生稱這種情況為繼發性腎上腺功能不全，是艾迪生氏病的一種獨立疾病。另一個更常見的原因，繼發性腎上腺功能不全，當人們服用皮質類固醇治療慢性疾病，如哮喘或關節炎，突然停止服用皮質類固醇。

（3）原發性腎上腺功能不全

先天性腎上腺增生症是由腎上腺皮質激素合成缺陷引起的一組疾病。腎上腺變大了。在某些形式的CAH，腎上腺産生過多的“男性”性激素(“前雄激素”)在男性和女性。一些患有這種疾病的女性的外部生殖器在不同程度上變得男性化。缺乏糖皮質激素，特别是皮質醇，會引起各種代謝問題。缺乏礦物質皮質激素，主要是醛固酮，導緻鹽和水失衡，這可能危及生命。腎上腺不能産生腎上腺激素最常見的結果是身體攻擊自身(自身免疫性疾病)。由于未知的原因，你的免疫系統認為腎上腺皮質是外來的，可以攻擊和破壞。

二、疾病的診療

1、庫欣病和庫欣綜合征有什麼區别？

庫欣病是由垂體腫瘤(通常是良性的)引起的，它過度分泌激素ACTH，從而過度刺激腎上腺皮質醇的産生。庫欣綜合征是指與體内皮質醇過量相關的體征和症狀，而不論其原因如何。除了垂體腫瘤外，服用類固醇激素(通常用于治療癌症或自身免疫性疾病)、腎上腺腫瘤和垂體外産生ACTH的腫瘤也會導緻庫欣綜合征。

2、疾病的診療

（1）血檢

如果艾迪生氏病被懷疑，血液測試将檢測你身體中鈉、鉀和皮質醇的水平。低鈉、高鉀或低皮質醇水平可能預示着艾迪生氏病。你可能需要去醫院的激素專家(内分泌專家)檢查你的血液，以便做以下檢查：低水平的激素醛固酮、高水平的促腎上腺皮質激素(ACTH)、低水平的葡萄糖(用于能源的糖)以上任何一項都可能是艾迪生氏病的征兆。

（2）ACTH刺激試驗

如果你血液中的皮質醇含量很低，或者你的症狀與艾迪生氏病相似，你需要做一個ACTH刺激試驗(同步刺激試驗)來确認診斷。醫生可能會推薦你去内分泌科。轉診的緊急程度将取決于你的症狀有多嚴重。

（3）甲狀腺功能試驗

你的甲狀腺也可能被測試，看看它是否正常工作。你的甲狀腺在你的脖子裡。它産生控制你身體生長和新陳代謝的激素。患有艾迪生氏病的人通常患有甲狀腺功能低下(甲狀腺功能減退)，甲狀腺不能産生足夠的激素。通過檢測血液中某些激素的水平，你的内分泌學家(荷爾蒙狀況專家)可以确定你是否患有甲狀腺功能減退症。

結語：ACTH缺乏的症狀最常發生在成人，但這種疾病也可能在嬰兒期被診斷出來。這種疾病對男性和女性的影響相當。當懷疑患上ACTH缺乏時，取血樣進行分析，特别是血液中皮質醇的水平。皮質醇是腎上腺外層(皮質)分泌的激素之一。如果皮質醇濃度較低，則表示ACTH濃度較低。有時，可以進行ACTH刺激試驗。

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