長QT綜合征（LQTS）是以心電圖QT間期延長為特征，易發生惡性心律失常（尤其是間斷扭轉型室速[TdP]）、暈厥和猝死的一組臨床綜合征。

LQTS的分類

LQTS可分為獲得性LQTS和先天性LQTS。獲得性LQTS多與藥物、電解質異常、心肌缺血、緩慢性心律失常等相關。先天性LQTS可分為Romano-Ward、Jervell-Lange-Nielsen綜合征等類型，其中Romano-Ward臨床更為常見。

根據QT間期延長的心電圖特點及突變基因位點不同，臨床又可把LQTS分成LQT1、LQT2、LQT3……等亞型，1-3型占了全部LQTS的95%以上。

表1 LQTS分型及對應的突變基因

了解了LQTS的分類，那麼如何去治療呢？

先來看看下面這道題：

對于這道題目，你找到思路了嗎？

一起來複習一下相關的知識點吧↓↓↓

LQTS的治療

LQTS的主要治療目标是預防TdP發作，防治心髒性猝死。目前其标準治療方式是：β受體阻滞劑、左側心交感神經切除術，另有少數患者可輔以永久性心髒起搏器或ICD植入。

LQTS的治療需要建立在明确診斷的基礎上，包括獲得一些列臨床證據如體表心電圖、臨床病史、家族史，以及基因檢測分型，對患者進行危險分層，進而啟動相應的治療。

1. 急性期治療

急性期指在長QT誘發TdP甚至心室顫動時，若血流動力學不穩定應立即電複律終止惡性心律失常，去除誘因、防止再次出現惡性心律失常。具體措施包括給予停用一切誘發長 QT 的藥物，同時補充鎂、鉀制劑，安置臨時心髒起搏器，可用異丙腎上腺素（适用于獲得性LQTS）提升心室率。

（1）鎂離子

鎂離子可阻斷鈣離子内流，抑制心律失常觸發，是預防TdP再發的首選藥物。TdP患者無論是否存在低鎂，推薦2 g鎂劑加入20ml 10%葡萄糖液中靜脈注射，對無症狀的室性早搏二聯律（即将發生TdP）注射速度要慢（2 g/2min），而對TdP正在發作過程中的患者注射速度要快（2 g/30~60s）。需注意大劑量使用鎂劑的毒副作用，膝腱反射消失是鎂中毒的标志，嚴重中毒者甚至出現房室結功能異常、低血壓或心髒驟停。

（2）鉀劑

細胞外血清鉀濃度保持在4~5 mmol/L可以增加鉀離子外流，加快複極，與鎂劑聯合靜滴即可在短期内糾正 TdP，療效顯著。長期口服補鉀能較好的抑制TdP的發生。

（3）臨時心髒起搏器

及時安置心髒臨時起搏器可以有效提高基礎心率。在終止TdP發作時，起搏心率可設定為 100~140 bpm，縮短QT間期。當室性心律失常得到控制，起搏心律逐漸降至能預防室性心律失常的最低起搏頻率，約80 bpm即可。

（4）異丙腎上腺素

異丙腎上腺素使用應符合以下所有情況：aLQTS導緻的TdP；長間期依賴性TdP；心髒起搏器無法立即安裝；存在心動過緩、心髒停搏。一般采用持續靜脈點滴或泵入，使心室率維持在100 bpm左右。注意該藥會使交感神經興奮，不能用于cLQTS 或有器質性心髒病患者。

2. 長期治療

緩解期需避免各種誘發因素，抗腎上腺素能治療（β受體阻滞劑、左心交感神經切除術LCSD）。對于少數病例，需要輔以起搏器或者ICD治療。

避免誘發因素主要包括噪音、強烈的情緒波動和壓力過大，限制參加競技類體育運動，鼓勵患者在體力活動或熱天時飲用電解質豐富的液體，避免和糾正可能延遲QT的藥物。

β受體阻滞劑是LQTS防治緻命性心律失常的一線治療用藥，對有暈厥和心髒驟停病史的LQTS患者，β受體阻滞劑是預防性治療的基礎。臨床上推薦使用的β受體阻滞劑為普萘洛爾，具體用量為2~3 mg/kg•d起始，逐漸達到最大劑量，使最快心率維持在130 bpm或以下。

安置永久性心髒起搏器并聯合應用β受體阻滞劑，是治療LQTS的标準方法。β 受體阻滞劑應與永久性心髒起搏器合用，起搏器心率設定不低于70~80 bpm，使QT間期在正常範圍内。當β受體阻滞劑和起搏器聯合應用仍不能控制暈厥或最初即表現為心髒驟停，并需心肺複蘇的患者，建議安置植入式心髒除顫起搏器。

β受體阻滞劑無效者，可考慮行左心交感神經切除術，術後6個月QTc是否大于500 ms是衡量患者術後危險高低的重要指标。

因此上面的題目答案是B，你答對了嗎？

掌握了以上知識點，再來看看下面的測試題吧！

點擊上方卡片，進入本期心内頻道麥粒賽

3分鐘測試你的診療水平~

參考文獻：

[1] Shimizu W, Noda T, Takaki H, et al. Diagnostic value of epinephrine test for genotyping LQT1, LQT2, and LQT3 forms of congenital long QT syndrome. Heart Rhythm, 2004; 1(3): 276-283.

[2] Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation, 2001; 103(3): 89-95.

[3] 張萍. 長QT綜合征臨床分型及意義[J]. 中國實用内科雜志, 2013(1):13-16.

[4] 張莉, 李翠蘭, 胡大一,等. 長QT綜合征(二)[J]. 心血管病學進展, 2010, 31(4):505-511.

[5] 楊躍進, 華偉. 阜外心血管内科手冊(第2版)[M]. 北京:人民衛生出版社, 2013.

,

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!

查看全部