一、維生素D缺乏性佝偻病

　　維生素D缺乏性佝偻病是由于體内維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，産生的一種以骨骼病變為特征的慢性營養性疾病。本病主要見于2歲以内的嬰幼兒。我國北方冬季較長，日照時間短，佝偻病患病率高于南方。

　　主訴

　　患兒有睡眠不安、好哭、易出汗、因兩腿無力容易跌跤。出牙較遲，牙齒不整齊。

　　診斷

　　(一)臨床表現

　　1.一般症狀常有多汗、易驚、夜啼等表現，并緻枕部脫發形成枕秃。

　　2.骨骼病變體征

　　(1)頭部：因顱骨外層變薄而見顱骨軟化，用手壓枕部或頂骨後方有乒乓球感。囟門較大且關閉晚，頂骨與額骨可隆起成方顱、臀形顱。乳牙萌出遲。

　　(2)胸部：肋骨與軟骨交接處膨大成串珠肋，重者向内可壓迫肺髒。因肋骨變軟，膈肌附着處牽引緻成肋軟溝或郝式溝及肋下緣外翻；胸骨及相鄰軟骨向前突出成雞胸畸形，或胸骨下緣内陷成漏鬥胸。

　　(3)脊柱：重症可有脊柱後彎或側彎。

　　(4)骨盆：脊柱彎曲可伴骨盆畸形，入口變窄，前後徑縮短，女孩成人後可緻難産。

　　(5)四肢：各骨構膨大，腕、踝部最明顯，成“手镯暠及“腳镯暠。因骨質軟化，開始行走後，下肢骨不能支撐體重而變彎，成“O暠型腿或“X暠型腿。

　　(二)輔助檢查

　　初期血鈣正常或稍低，血磷降低，堿性磷酸酶正常或稍高。激期血鈣稍低，血磷降低，堿性磷酸酶升高。

　　治療要點

　　治療應以口服藥物為主。目的在于控制活動期，防止骨骼畸形。

　　1.基本治療提倡母乳喂養或應用加入維生素D的嬰兒配方奶粉，嬰兒及時添加蛋黃、肝泥等，多曬太陽。早産兒、人工喂養兒或冬天出生的嬰兒，每日補充維生素D400~800U。

　　2.藥物治療激期根據病情輕重，口服維生素D膠丸，連用2~4周後根據臨床和X線表現改為預防量，重症佝偻病患者或不能堅持口服者可一次肌内注射維生素D320萬~30萬U，2~3個月後口服預防量維生素D，同時每日口服元素鈣200~500mg。

　　二、維生素D缺乏性手足搐搦症

　　維生素D缺乏性手足搐搦症又稱佝偻病性低鈣驚厥或嬰兒手足搐搦症。因維生素D缺乏、甲狀旁腺代償功能不足，導緻血清鈣離子降低，神經肌肉興奮性增高，出現驚厥，手足肌肉抽搐或喉痙攣等。多見于2歲以下小兒。

　　主訴

　　患兒經常無其他原因而突然發生驚厥，驚厥時手足發生節律性抽動，面部肌肉痙攣，眼球上翻，大小便失禁。常有睡眠不安、易驚哭、出汗等神經興奮表現。

　　診斷

　　(一)典型症狀

　　1.驚厥一般為無熱驚厥，突然發作，表現為肢體抽動、雙眼上翻、面肌痙攣、意識暫時喪失、大小便失禁等。發作停止後多入睡，醒後活潑如常。

　　每日發作次數不定，每次持續數秒至數分鐘或更長。輕者僅有驚跳或短暫的眼球上翻，而意識清楚。多見于嬰兒期。新生兒可隻有屏氣、面肌抽動或雙眼凝視等。

　　2.手足搐搦以幼兒及兒童多見。表現為雙手腕屈曲，手指伸直，拇指内收貼近掌心，足踝關節伸直，足趾強直下曲，足底呈弓狀。

　　3.喉痙攣主要見于嬰兒。聲門及喉部肌肉突發痙攣引起吸氣性呼吸困難和喉鳴，嚴重者可發生窒息死亡。6個月以内的小兒有時可表現為無熱陣發性青紫，應高度警惕。

　　(二)隐性體征

　　1.面神經征(Chvostek征)用指尖或叩診錘叩擊顴弓和口角間的面頰部，出現眼睑及口角抽動為陽性。正常新生兒可呈假陽性。

　　2.腓反射用叩診錘叩擊膝部下外側腓骨小頭處的腓神經，陽性者足部向外側收縮。

　　3.陶瑟征(Trousseau征)用血壓計袖帶如測血壓樣繞上臂，打氣使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，陽性者于5分鐘内被試側的手出現痙攣症狀。

　　(三)輔助檢查

　　血鈣檢查：血清鈣低于1.75~1.88mmol/L或離子鈣低于1.0mmol/L。

　　治療要點

　　本病治療原則首先控制驚厥，解除喉痙攣，迅速補充鈣劑，使血鈣快速升至正常，然後給予維生素D，使血鈣、磷代謝恢複正常。

　　1.急救處理控制驚厥可應用鎮靜止痙劑，首選地西泮，每次0.1~0.3mg/kg，肌内或靜脈注射；或苯巴比妥，每次5~7mg/kg，肌内注射；或10%水合氯醛，每次40~50mg/kg保留灌腸。喉痙攣時應先将舌頭拉出口外，做人工呼吸或加壓給氧，必要時行氣管插管術。

　　2.鈣劑治療 對驚厥或喉痙攣發作者可用10%葡萄糖酸鈣5~10ml(或1ml/kg)加入10%葡萄糖溶液10~20ml靜脈滴注，或緩慢靜脈注射(10分鐘以上)，重症者每日可重複2~3次，直到驚厥停止後改為口服鈣劑。輕症，或驚厥、喉痙攣控制後先口服10%氯化鈣，每次5~10ml，稀釋于3~5倍糖水内口服，每日3次。氯化鈣有酸化血的作用，使鈣離子濃度迅速升高，但不宜久服，以防止發生高氯血症，故3~5日後改為活性鈣、蓋天力或葡萄糖酸鈣等口服。

　　3.維生素D治療應用鈣劑後同時給予維生素D，每日50~125g(2000~5000U)口服。重症病例可采用維生素D或維生素D3肌内注射，用法同佝偻病，1個月後改為預防量。

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