前言：神經科和眼科密不可分，我們前期已經發過一些神經眼科的内容，喪心病狂的病毒：合并雙眼視網膜壞死的腦炎；男性神藥萬艾可誘發視力下降？吓死寶寶了！；拯救視力，再次上演“速度與激情”；神經科醫生不得不知的眼病系列之一；神經科醫生不得不知的眼病系列之二；神經科醫生不得不知的眼病系列之三：巨細胞動脈炎(GCA)；神經科醫生不得不知的眼病系列之四：病理證實的巨細胞動脈炎病例1例；1例抗腫瘤靶向藥物誘發的自身免疫性視網膜病變等，今天和大家一起分享的内容是，通過一例特發性顱高壓的患者來了解一下本病的診療：

特發性顱高壓（idiopathic intracranial hypertension, IIH）定義為無腦實質病變、腦室無擴大、無腦内占位及感染，以及無大腦靜脈系統疾病導緻的不明原因的顱内壓增高綜合征。育齡期女性，體重超标及伴有内分泌失調人群易患。臨床特征包括頭痛、視物模糊及搏動性耳鳴。眼部體征主要為雙側視乳頭水腫。由于中晚期患者來診時眼底表現不典型而容易漏診。盡早明确診斷可以保護患者視功能，減少緻盲發生。

病例 女性，37歲，雙眼視物模糊1年，逐漸加重2個月。無明顯眼痛及眼球轉動痛，但偶爾有頭部脹痛不适。近1年來否認發熱、皮疹，體重無明顯變化。既往患多囊卵巢，月經欠規律，輕度貧血。家族中無眼部及神經系統遺傳病史。神經眼科檢查：最佳矯正視力右眼：0.3；左眼0.15。雙側瞳孔等大等圓，左眼相對性瞳孔傳入障礙，即RAPD（ ）。非接觸眼壓右眼：15mmHg（1mmHg=0.133kPa），左眼17mmHg。前節未見異常。眼底：雙側視盤邊界模糊、隆起，視盤表面大血管遮蔽伴少量出血；後極部視網膜及黃斑未見明顯出血及滲出（圖1）。

圖1特發性顱高壓患者眼底示雙側視盤邊界不清、隆起、視盤表面大血管遮蔽、盤周少量出血；雙眼後極部視網膜及黃斑未見明顯異常

血液學檢查：RBC：4.09×10¹²/L （正常：4-5.5）；Hb：119 g/l（正常120-160）；血沉16 mm/h（正常0-15 mm/h）。抗核抗體、抗中性粒細胞漿抗體均陰性。梅毒血清血特異性抗體及血清快速反應均陰性。結核T-spot陰性。

Humphrey視野檢查示右眼下方弓形視野缺損；左眼視野向心性縮小（圖2）。

圖2 Humphrey視野檢查示右眼下方弓形視野缺損；左眼視野向心性縮小

眼底熒光血管造影示早期雙側視盤熒光着染，晚期視乳頭滲漏，提示雙眼視神經病變。Cirrus光線幹斷層掃描（OCT）示雙側視盤周圍神經纖維（RNFL）層腫脹，雙側黃斑節細胞複合層（GCIPL）變薄（圖3）。

圖3 Cirrus OCT 示雙眼視盤周圍神經纖維層腫脹；雙眼黃斑節細胞複合層上方明顯變薄

眼部高頻B超（20Hz）示雙側視乳頭後3mm處視神經鞘膜間隙增寬（圖4）。

圖4 眼部高頻B超（20Hz）顯示雙眼視乳頭（白箭頭示）後3mm處視神經鞘膜間隙（紅箭）明顯增寬

眼眶及頭顱MRI及腦靜脈MRV示：雙側視乳頭水腫，眶内段視神經信号無異常。腦實質無異常，顱内未見占位性病變，僅見空蝶鞍；腦内靜脈回流未見異常（圖5）。

圖5 頭顱及眼眶MRI顯示（A）：軸位T1WI雙側視神經信号未見明顯異常（紅箭頭）；（B）：T2WI示空蝶鞍（紅箭頭）

腰穿腦脊液壓力400mmH₂O。腦脊液常規及生化檢查均正常。

初步診斷：特發性顱高壓綜合征。給予口服醋甲唑胺25mg，Bid。同時婦科會診治療月經不調，糾正貧血。3個月後随訪，患者視力穩定，眼底視乳頭水腫較前明顯減輕，但雙側視神經萎縮（圖6）。

圖6 特發性顱高壓患者經過3個月治療後眼底示雙側視乳頭水腫較前明顯減輕，但視盤邊界仍欠清，伴蒼白萎縮

複查腰穿腦脊液壓力降至180mmH₂O。

讨論 特發性顱内壓增高（Idiopathicintracranial hypertension， IIH），也稱大腦假瘤（pseudotumorcerebri），良性顱内壓增高等。為不明原因導緻的腦脊液分泌-吸收失衡引起。患者多為育齡、較肥胖女性、近期體重有急劇增加。長期服用維生素A、四環素及環孢素類藥物、男性打鼾及多囊卵巢均為易患因素。2013年IIH修訂診斷标準需符合（A）視乳頭水腫；（B）除顱神經外，其他神經系統無異常；（C）腦實質正常，無水腫、占位或結構異常；腦膜無強化；典型患者（女性、肥胖）磁共振無異常腦膜強化（平掃或增強）；其他患者，磁共振無異常腦膜強化（平掃或增強），MRV無殊；如無法行MRI檢查，可查增強CT；（D）腦脊液成分正常；（E）：腰穿顱内壓增高：成人大于250mmH2O；兒童大于280mmH2O（如為非肥胖兒童，非鎮靜下測壓，則大于250mmH2O）。

IIH導緻的視乳頭水腫早期視盤邊界模糊、視乳頭擡高、表面充血、色紅。由于該階段疾病的臨床表現尚不充分，診斷困難，需要結合很多輔助檢查明确各種導緻視盤水腫的病因。中度：視盤周邊360度邊界均不清、視盤擴大、表面血管部分被遮蔽、視盤周圍同心圓樣視網膜皺褶。重度：視乳頭整體隆起、血管消失、伴有大量出血、滲出、靜脈迂曲。棉絨斑的出現表面缺血。黃斑滲出時可有視物變形。慢性期：視盤呈“香槟酒瓶塞”樣環形隆起，表面出血減少，覆蓋白色軸漿滲出與膠質增生。由于慢性缺氧缺血視盤表面可以出現新生毛細血管以及靜脈側枝循環。晚期：視盤隆起消退，繼發性萎縮，顔色蒼白，表面血管變細，白鞘形成。視網膜仍可見陳舊性滲出。該患者首診時由于視乳頭水腫已進展至中晚期，故視盤出現繼發性蒼白、萎縮，給确診帶來困難。我們新近利用眼部高分辨率超聲測量視乳頭後部視神經鞘膜寬度預測顱高壓患者的研究已經取得了明确結果，可以廣泛用于顱高壓與其他病因導緻的雙側視盤水腫的鑒别，尤其是當晚期顱高壓眼底表現缺乏典型視乳頭水腫特征時。

IIH早期中心視野檢查可完全正常或僅顯示生理盲點擴大。随着疾病的進展視野表現為向心性縮小。嚴重視乳頭水腫患者而視野表現為周邊損害時，需要考慮視乳頭病變；而輕度的視乳頭水腫對應中心視力降低則需要考慮視神經病變。慢性期及晚期患者，由于合并缺血因素，視野損害可以出現鼻側或弓形視野損害。晚期則僅殘留中心視力。該患者雙眼視野已經出現弓形樣缺血損害及向心性縮小，提示預後不佳。

頭顱MRI及增強是最有效的鑒别診斷手段。顱内明确的占位、炎症及靜脈血栓。磁共振動脈成像（MRA）及靜脈成像（MRV）可以幫助我們更詳細地了解血管系統疾病。IIH影像學較具特征的征象均為腦脊液壓力增高的間接表現：空蝶鞍、視神經鞘膜增寬、側腦室前角裂隙樣改變。

IIH治療包括非藥物治療：采取減輕體重、治療鼾症、停用可疑的藥物等。藥物：碳酸酐酶抑制劑類藥物，如乙酰唑胺（Acetazolamide，Diamox），醋甲唑胺（Methazolamide，尼目克司），使用前注意詢問患者磺胺及其他藥物過敏史。手術有視神經鞘開窗術和腦室-腹腔分流術。

參考文獻：略

備注：本文由 複旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院神經眼科田國紅教授 首發表于《中國眼耳鼻喉科雜志》

田國紅，副主任醫師，醫學博士，複旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院神經眼科。美國哈佛大學眼耳醫院神經眼科訪問學者。1992年畢業于第四軍醫大學，曾在北京同仁醫院從事神經眼科疾病的診療多年，2013年作為複旦大學特殊人才引進專門從事神經眼科專業工作，長期從事與神經眼科相關疾病的臨床診療。擅長視神經炎、缺血性視神經病、Leber遺傳性視神經病等視神經疾病及複視、眼肌麻痹的診療。

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趙桂憲大夫:cactus20150101

趙桂憲，臨床醫學博士，2000年本科畢業于西安交通大學臨床醫學院。2008年博士畢業于福建醫科大學，2008年至今在複旦大學附屬華山醫院神經内科工作，長期工作于臨床一線，擅長“中樞神經系統多發病變的診斷和鑒别診斷”，專長多發性硬化、視神經脊髓炎、中樞神經系統脫髓鞘病變的等中樞神經系統免疫性疾病，同時進行多發性硬化（MS）的臨床及科學研究，對周圍神經病和神經遺傳變性病也有一些自己的體會。

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