在大多數人的眼裡,視網膜脫離隻會發生在成年人身上,但你可能不知道,一個很普通的小孩眼睛沒有絲毫異狀,不痛不癢,但他的視網膜也會脫離。它就是“家滲”,一種喜歡發生在嬰幼兒身上的視網膜病變。它能在毫無預兆的情況下,奪走孩子的視力。
“家滲”全稱為家族滲出性玻璃體視網膜病變,顧名思義,它是一種家族遺傳性的疾病。
事實也是如此,“家滲”是一種視網膜血管發育不良的遺傳性的眼部疾病,發生于足月順産新生兒,無吸氧史,且多數為常染色體顯性遺傳。
典型特點為周邊視網膜毛細血管無灌注,繼而可有視網膜新生血管、玻璃體纖維增殖牽拉視網膜,引起視網膜滲出性或孔源性脫離等,導緻嚴重的視力下降。
正常的視網膜
“家滲”狀态的視網膜
“家滲”的主要症狀由于“家滲”是一種常染色體顯性遺傳眼病,多發生在嬰幼兒,在早期可能僅限于周邊視網膜血管發育異常,發展到最終的視網膜脫離需要經曆一個複雜的病理生理過程。所以,其症狀隐匿性強,發病通常毫無預兆。
一般來說,如果嬰幼兒患上“家滲”,多在出現嚴重視力損傷時才引起家長的重視,經過看診後通常表現為視功能較差,并出現斜視、高度近視或散光等并發症。
也有部分“家滲”潛伏太深,患者是成年後發病,患者的個人症狀表現各異。早期可能出現眼前黑影漂浮、蜘蛛絲樣渾濁和黑影遮擋等症狀。晚期出現視網膜脫離,則眼前會有固定的黑影和視力嚴重下降等症狀。
視網膜脫落患者的視野
也就是說,“家滲”這種遺傳性眼病,在嬰兒出生時攜帶,發病時間不同,症狀也表現不同。
此外,當“家滲”發展到一定階段時,它可能引發一系列繼發性眼病,例如白内障、玻璃體出血、新生血管性青光眼、牽拉性視網膜脫離等。
“家滲”需要分期治療上文已經說到,“家滲”早期可能僅限于周邊視網膜血管發育異常,發展到最終的視網膜脫離,需要經曆一個複雜的病理生理過程。因此臨床上,我們通常把“家滲”分為5期,在不同時期,采取不同的治療方式。
“家滲”的發展可分為5期:
1期:周邊部視網膜無血管區,血管分支無明顯增多;
2期:周邊部視網膜無血管區伴血管分支明顯增多;
3期:次全視網膜脫離,未累及黃斑;
4期:次全視網膜脫離,累及黃斑中心凹;
5期:視網膜全脫離。
“家滲”不同時期的治療方式:
1期:僅有無灌注區,可不需幹預,僅定期複查,密切觀察病情進展情況;
2期:周邊視網膜出現血管性異常,可選擇激光光凝治療,防止病情進展;
3-5期:在“家滲”晚期,出現視網膜脫離後,則以手術治療為主,例如微創玻璃體切除術。
微創玻璃體切除手術
總體而言,“家滲”患者早期發現病變并及時進行激光光凝等,有望阻止病變的進一步進展,如果患者已出現視網膜脫離,及時進行手術,可防止視力進一步的缺損。
另外,對不知家族史的患者,需對其家族成員進行詳細篩查,不典型患者應定期前往專業眼科醫院進行檢查,方便了解病變有無活動性進展,以利于早期發現、早期治療,減慢病程的進一步發展。
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