我們兒科醫生之所以重視新生兒黃疸,一方面,因為有的病理性黃疸是由于原發病引起,如感染、溶血等,這些都是需要積極治療的;另一方面,是因為膽紅素過高,可能出現膽紅素腦病。急性膽紅素腦病可能是可逆的,如果不積極治療,則可能導緻永久性不可逆的神經功能障礙,出現智力、運動發育障礙,造成寶寶終身殘疾。
為什麼會出現膽紅素腦病呢?
我們大腦中有一道屏障——血腦屏障,它的作用在于限制某些物質進入中樞神經系統,以避免對神經系統造成傷害。
血中遊離膽紅素(即間接膽紅素)是被允許進入的。正常情況下,血液中遊離膽紅素含量不高,透過血腦屏障進入大腦的膽紅素并不多,所以不會對大腦造成傷害。
當出現重度黃疸即血清膽紅素〉342umol/L(20mg/dl),大量的遊離膽紅素進入中樞系統,沉積到大腦基底核,視丘下核、蒼白球等部位,使神經核被黃染,膽紅素神經毒性所緻的急性中樞神經系統損害,稱之為急性膽紅素腦病。
典型的急性膽紅素腦病經曆3個階段:
腦病第一期(警告期):主要表現為嗜睡、拒乳、肌張力減退、擁抱反射減弱或消失等抑制症狀,也有表現為呼吸暫停、心動過緩。此階段膽紅素水平如能迅速降低,上述表現是可逆的。如不處理大約經過半天到1天進入痙攣期。
腦病第二期(痙攣期):拒乳、呻吟、尖叫、凝視、眼球震顫、呼吸暫停、呼吸不規則、呼吸困難、痙攣、肌張力增高、驚厥或角弓反張等興奮症狀,重者可深度昏迷,甚至因中樞性呼吸衰竭而死亡。此階段出現肌張力增高者可發展為慢性膽紅素腦病,如緊急換血可能逆轉中樞神經系統改變。
腦病第三期(恢複期):肌張力增高消失,轉為肌張力降低,吸吮和反應逐漸恢複,繼而呼吸好轉,1~2周後急性期症狀可全部消失。
經搶救成功者大部分病人遺留後遺症——慢性膽紅素腦病即核黃疸,即膽紅素毒性所緻慢性、永久性的腦損傷。
核黃疸典型表現通常在1歲前嬰兒喂養困難,高調哭聲和肌張力減低,但深腱反射增強,持續頸強直,運動發育遲緩及不同程度的智力減退,最終發展為手足徐動型腦癱。
典型核黃疸有四聯征,包括錐體外系運動障礙、感覺神經性聽力喪失、眼球運動障礙和牙釉質發育異常。
哪些患兒容易發生膽紅素腦病?
(1)重度以上的高膽紅素血症的患兒:血清總膽紅素常在 342.2umol/L 以上,即>20 mg/dl);
(2)雖血膽紅素指标未達重度以上,但合并同族免疫性溶血、葡萄糖6磷酸脫氫酶 (G6PD) 缺乏、早産兒、缺氧、脫水、低血糖、感染、酸中毒、低白蛋白血症等危險因素者,也易發生膽紅素腦病。主要是因為這些情況下,血腦屏障的通透性會增高,膽紅素進入更加容易。
(3)低出生體重兒甚至在 171 - 239μmol/L(10 - 14 mg/dl)即可發生膽紅素腦病。低出生體重兒發生膽紅素腦病時通常缺乏典型症狀,而表現為呼吸暫停、循環呼吸功能急劇惡化等,不易診斷。
膽紅素腦病的診斷主要依據患兒高膽紅素血症及典型的神經系統臨床表現;頭顱磁共振成像 (MRI) 和腦幹聽覺誘發電位可以輔助診斷。
早期幹預治療是防止重症新生兒高膽紅素血症的發生和預防膽紅素腦病的關鍵
1.換血療法:換出過多的膽紅素和緻敏的紅細胞,降低血清膽紅素。
2.藍光治療:改變膽紅素的結構,使膽紅素更易排出。
3.藥物治療:補充白蛋白或血漿可減少遊離膽紅素,使透過血腦屏障的膽紅素減少。
4.及時治療原發病可降低膽紅素腦病的危險因素。
5.已發生膽紅素腦病者,根據各期表現給予對症治療。後遺症期可指導早期幹預智力和運動發育。
減少膽紅素腦病發生的關鍵在于預防
積極降低膽紅素水平,同時盡量減少高危因素的發生
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