具有中國特色的指南，為我國擴張型心肌病的診斷與治療提供了全新的理念與方法。

來源｜醫學界心血管頻道

1995年，世界衛生組織首次将心肌病定義為伴有心肌功能障礙的心肌疾病，擴張型心肌病（DCM）作為其中的重要類型，曾因為病因診斷和檢測方法的滞後存在一定局限。尤其在我國，能夠為臨床醫生提供正确決策的診療規範有待頒布。

這一局面的打破直到2018年4月，在華中科技大學同濟醫學院心血管病研究所廖玉華教授帶領下撰寫的首部《中國擴張型心肌病診斷和治療指南》^[1]（以下簡稱《指南》）正式發布，在規範我國DCM的診療标準方面有着裡程碑式的意義。

7月28日，第二屆“全心·諾中華”諾華中國心衰高峰論壇暨諾欣妥（沙庫巴曲缬沙坦鈉片）上市一周年慶典活動于湖北武漢如期召開。在由廖玉華教授主持的“欣機遇·擴心病分會場”中，衆專家學者就《指南》的内容和特色進行了深入探讨和交流。

圖：廖玉華教授主持擴心病分會場

01

中國證據，指導創新的臨床實踐

DCM是引起心力衰竭（心衰）、心律失常和猝死的常見疾病之一，在我國是除高血壓、冠心病外位列第三的導緻心衰的病因。DCM的防治宗旨應包括阻止基礎病因介導心肌損害，有效控制心力衰竭和心律失常，預防猝死和栓塞，提高患者的生活質量和生存率。

《指南》緻力于推進DCM病因診斷的創新與臨床實踐，首先明确了DCM的分類，将DCM分為原發性（包括家族性、獲得性、特發性）和繼發性兩大類，提出了具有中國特色的早期診斷路徑，推薦開展遺傳标記物檢測（I類推薦），并推薦常規檢測抗心肌自身抗體（AHA）（I類推薦）。

• 為達到心肌保護的目的，《指南》倡導DCM的早期階段（NYHA分級 I級）病因治療，針對心室重構進行早期藥物幹預。其中，病因治療（即免疫學治療）包括阻止抗體緻病作用的治療、免疫吸附治療和免疫調節治療。

• 在DCM中期階段（NYHA分級 II-III級）的治療，針對的是心衰病理生理機制中三大系統[交感神經系統（SNS）、腎素-血管緊張素-醛固酮系統（RAAS）、利鈉肽系統（NPS）]的異常激活，采用三大類神經激素拮抗劑，包括β受體阻滞劑、ACEI/ARB/血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑（ARNI）和醛固酮受體拮抗劑治療DCM心衰，推薦所有無禁忌證者都應積極使用ACEI/ARB（I類推薦，A級證據）或ARNI（I類推薦，B級證據），以改善心衰患者的發病率和死亡率。

• 在DCM晚期階段（NYHA分級 IV級），針對頑固性終末期心衰，《指南》推薦正性肌力藥物和血管擴張劑的應用（IIa類推薦，C級證據）；對于藥物不能改善症狀者，推薦非藥物治療方案。

此外，廖玉華教授特别強調，中國證據是《指南》創新的基礎。《指南》因其“創新與轉化”特色，被譽為具有中國特色的DCM指南。

02

三管齊下，提高生存率才是王道

由于神經内分泌系統在心衰的發生發展中扮演着至關重要的角色，特别是當某些神經内分泌系統被過度激活之後，會造成包括心室重構、血流動力學改變等影響，進一步發展成為心衰。

因此，《指南》特别推薦了針對心衰異常激活的SNS-RAAS-NPS三大系統拮抗劑，進行全面幹預，以緩解症狀、改善預後。

具有雙重作用機制、在抑制腦啡肽酶的同時拮抗血管緊張素II受體的沙庫巴曲缬沙坦鈉片作為全球首個ARNI類藥物，正站在前人的肩膀上發揮着“1 1＞2”的作用：它不僅可以作用于NPS，而且能夠抑制RAAS，在改善心肌重構的同時擴張血管、降低交感神經系統活性，有效改善心衰患者的症狀、提高生活質量，達到雙管齊下的治療目的。

PARADIGM-HF研究^[2]顯示，與依那普利相比，沙庫巴曲缬沙坦鈉片可顯著降低射血分數降低的心衰（HFrEF）患者心血管死亡20%（P＜0.001），降低心衰住院風險達21%（P＜0.001），改善心衰患者的症狀和生活質量，抑制心室重構，降低心衰患者的心血管死亡風險、心衰住院風險、全因死亡風險，進而改善預後。

基于此，《指南》推薦所有無禁忌證者都應積極使用ACEI/ARB或ARNI，以達到降低心衰患者發病率和死亡率的目的。

小 結

《指南》針對DCM進行了詳盡的規範，但臨床實踐中仍應遵循個體化原則。在針對心衰患者制定治療策略時，仍應注意首先糾正液體潴留、穩定血壓和糾正低血鈉。ACEI/ARB/ARNI/β受體阻滞劑的應用，應從小劑量起始，逐漸增加到目标治療劑量。

基于循證醫學證據和指南推薦，我們有理由相信以ARNI為基石、聯合其他藥物的新心衰治療模式正在形成。而全球首個ARNI類藥物沙庫巴曲缬沙坦鈉片作為其中的佼佼者，不僅能夠有效降低心血管死亡或住院風險，而且可顯著改善心衰患者的症狀和生活質量，讓DCM心衰患者的管理達到更多獲益的目的。

參考文獻：

1.中華醫學會心血管病分會, 中國心肌炎心肌病協作組. 臨床心血管病雜志, 2018,34(5):421-434.

2.McMurray JJ, et al. N Engl J Med. 2014 Sep11;371(11):993-1004.

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