14歲的小史1年前因為外傷導緻左側股骨頸的骨裂，在當地醫院保守治療了一年，慢慢不痛了，家人也認為這個病就好了。

這幾日，小史突發的左側髋關節疼痛，家裡人開始擔心了，帶他到醫院拍了一個骨盆X線片，如下：

結果：左側股骨頭密度稍高，建議完善磁共振（MRI）檢查排除是否存在股骨頭壞死。

家裡人看到這個結果，很害怕，就帶着小史到更高一級的醫院做了一個髋關節的核磁共振。

結果：1、考慮左側股骨頭缺血性壞死；2、雙側髋關節少量積液。

黑鍋覺得有必要科普一下：存在于下兒童患者中特發性髋關節骨壞死綜合征及繼發性缺血性骨壞死這個病，希望能有更多的患兒家屬能看到此文！

Legg-Calvé-Perthes病

Legg-Calvé-Perthes（LCP）病是一種常發生于3-12歲兒童的疾病，又稱為髋關節特發性缺血性壞死綜合征，發病的高峰期為6歲左右，但并不意味着年長一點的就不會發生這個病。

國際權威雜志上曾經發表過一篇文章，目的在于探讨這個病的發病年齡分布，性别、側位等。

這篇文章主要收錄了1976年至2010年間，對1082名确診為該病的患者進行統計，根據預先确定的亞組，分析他們的發病年齡，性别及發病的左右側等。

結果中有一項表明：10%-20%的患兒會出現雙側的股骨頭缺血性壞死，男女患者比例約為4：1，産前的病因觸發可能是疾病的一個重要決定因素【1】。

繼發于其他基礎情況，如腎衰竭、使用激素、狼瘡及外傷的股骨頭缺血性壞死可能會有相似的臨床表現。

目前尚不明确，10個病人裡面可能有1個可能跟家族遺傳有關。

患兒常常跛行，走路一瘸一拐，病情常常隐匿性發作，很難發現。

大部分小孩沒有出現疼痛的症狀，有也是很輕微的疼痛，在出現疼痛的患兒當中，股骨頭壞死的疼痛會牽涉到前内側大腿根及膝關節處。

醫生查體的時候常常會發現患兒髋關節的内旋和外展困難受限。

當患兒出現明顯疼痛時，可能因為疼痛而導緻患兒不願意活動患肢，進而可能導緻大腿和臀部等區域的肌肉萎縮【2】。

需要非常謹慎！因為這個病在早期的X線檢查下結果一般是正常的。影像學上早期表現可能表現為跟小史一樣，與對側相比出現更緻密的骨骺。

LCP後期的X線片可能表現為股骨頭壞死後碎裂及重新愈合兩者混合，伴有殘餘的股骨頭畸形，如下圖所示：

在疾病的早期階段，如果骨盆X線查不出問題，或者查出來無法确定是否存在股骨頭壞死，比較模糊的時候，這個時候可能需要做進一步的檢查。

這些檢查其中就包括最重要的一個核磁共振檢查（MRI），跟小史一樣表現的，具體圖像可能如下，可以見到股骨頭内的改變。

目前國際上使用最多的LCP分類是Herring外側柱分型【4】。

Herring這個人提出的外側柱分型是根據患兒骨盆正位X線片上股骨頭病變外側部分的高度變化來的。具體分型如下：

A型：外側柱沒有累及，或者隻出現的外側柱骨密度的輕度改變，但高度是正常的；

B型：外側柱可見透亮區，但外側柱高度丢失不超過健側高度的50%；

B/C*型：外側柱變薄或者骨化不良，外側柱高度的50%丢失；

C型：外側柱塌陷超過健側高度的50%。

按照股骨頭骨骺缺血性壞死的疾病轉歸，LCP可以分為以下幾個主要的病理發展過程：

①股骨頭壞死期

這個階段患兒的股骨頭軟骨下骨由于缺血等原因而導緻壞死，骨頭可能一過性停止生長，但仍可以通過吸收關節内滑液的營養而繼續發育，此階段臨床症狀往往不明顯，因為不痛！

②股骨頭碎裂期

缺血後周圍的新生血管慢慢長入，進入股骨頭的血管重建期，慢慢形成新的骨頭。

重建期一般持續幾年，這個階段是治療的關鍵，如果處理得當，完全可以避免關節出現後期的畸形。

③股骨頭修複期

LCP到達一定的時間後骨頭壞死吸收可能自動停止，後面随着患兒的生長發育而不斷固化，但這個過程中患兒的髋臼關節軟骨面也可能再次受到破壞，需重視。

④股骨頭愈合期

病變停止，畸形固定，後期随着繼續負重，可能會再次出現髋關節和股骨頭的相關問題。

診斷為LCP的小孩子治療的第一原則是不得負重。

目前LCP的具體治療因為缺乏大型的對照試驗（一般需要數十年随訪才能得到治療的長期結局），目前并未完全明确其治療效果。

目前主張治療重點放在使用支具或者夾闆固定，及必要時手術幹預來保持患兒的股骨頭呆在髋臼内【3】。

但這些幹預相關的數據非常有限，遠期的效果常常取決于患兒的發病年齡及股骨頭受累的嚴重程度【5】。

目前的治療沒有過多的幹預，最主要的原則就是保持患兒的髋臼及股骨頭處于一個理想解剖及生物力學環境，預防患兒股骨頭血管重建及愈合過程中股骨頭的變形。

建議患兒及家屬應該努力做到以下幾點：

①不管是采用支具固定也好還是夾闆也行，盡量将自己的股骨頭完全包圍在髋臼裡面，保證一個良好的生物力學環境；

②盡量避免髋臼外上緣對股骨外側柱的局限性壓力導緻外側柱變塌掉，必要時可以通過截骨等手術來幹預；

③盡量減輕對股骨頭的壓力。肥胖的患者可以建議通過遊泳及騎自行車等不負重運動及控制飲食來減肥；

④維持髋關節有好的活動範圍，避免酒精、激素等容易導緻股骨頭壞死加重的誘因。

1、Wenger DR, Ward WT, Herring JA. Legg-Calvé-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am 1991; 73:778.

2、Weinstein SL. Legg-CalvePerthes disease. In: Pediatric Orthopedics, 3rd, Lippincott, Philadelphia 1990. p.852.

3、Ibrahim T, Little DG. The Pathogenesis and Treatment of Legg-Calvé-Perthes Disease. JBJS Rev 2016; 4.

4、Herring JA, KimHT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. Part I: classification of

radiographs with use of the modified lateral pillar and Stulberg classifications. J Bone Joint Surg Am. 2004 Oct;86(10):2103-20.

5、Yrjönen T. Long-term prognosis of Legg-Calvé-Perthes disease: a meta-analysis. J Pediatr Orthop B 1999; 8:169.

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