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漸凍人的症狀和特征

生活 更新时间:2024-07-23 06:29:02

“漸凍人”是運動神經元疾病患者的一種通俗性稱呼,運動神經元病是神經系統的退行性疾病。所謂的退行性疾病,被定義為神經細胞的喪失。帕金森病是多巴胺神經元的逐漸減少,運動神經元疾病是運動神經元的逐漸減少。在相應的治療探索中,也針對這些病因學說尋找可能的治療方法。

漸凍人的症狀和特征(與這4個罪魁禍首脫不了關系)1

“漸凍人”是由哪些因素引起的呢?具體分析如下:

一、遺傳因素

臨床研究表明,有接近百分之五到百分之十的漸凍病患者有家族遺傳史。漸凍病屬于一種十分複雜的遺傳性疾病,它在成年型屬常染色體顯性遺傳,青年型為常染色體顯性或隐性遺傳。最令人頭疼的是,它與散發病例在臨床上通常難以區分開來。目前的基因研究,已經确定這種疾病與常染色體顯性基因型和銅/鋅超氧化物歧化酶(SODL)基因突變有關。

二、中毒因素

由臨床統計數據結果看,興奮性毒性神經遞質具有誘發漸凍症的潛在風險,如谷氨酸鹽就可誘發漸凍症的發生。由于星形膠質細胞谷氨酸轉運體對谷氨酸攝取減少,導緻運動神經元損傷,此類患者極易出現漸凍症症狀。其中,部分患者的輸運功能喪失,是由于運動皮層mRNA轉錄的異常連接所緻。此外,植物毒素如木薯中毒、微量元素缺乏或過量積累,過量攝入鋁、錳、銅、矽等元素都可能會引起漸凍人的産生。一般人會認為,中毒因素導緻的病症可以通過解毒而變得正常,可運動神經元損傷是不可逆的,這一點無疑使漸凍症的治療雪上加霜。

漸凍人的症狀和特征(與這4個罪魁禍首脫不了關系)2

三、免疫因素

雖然在漸凍症患者血清中檢測到多種抗體和免疫複合物,如抗甲狀腺抗體、GML抗體和L型鈣通道蛋白抗體,但沒有證據表明這些抗體可作為運動神經元的靶細胞。因為目前還沒有足夠的理論支撐,所以漸凍症還不被認為是神經系統自身免疫性疾病,但不能排除免疫因素是誘發這種疾病的誘因之一。

四、病毒感染

一些脊髓灰質炎患者,随後發展為漸凍症患者,因此有理由推測漸凍症與脊髓灰質炎病毒的慢性感染有關。脊髓中的神經元具有不同的形狀、大小和功能,灰質貫穿整個脊髓。因此,大腦、腦幹和脊髓神經細胞的外部環境和正常代謝不僅決定健康,而且決定生命和死亡。這些決定生死的細胞一旦被破壞或失去活性,後果将是不堪設想的。

漸凍人的症狀和特征(與這4個罪魁禍首脫不了關系)3

漸凍症患者随着有活性的運動神經元的進一步減少,症狀會進一步加重。造成這種疾病的原因少數基因是相關的,但原因并不十分清楚。目前的治療更傾向于保護未受損傷運動神經元,在剩餘的神經細胞中通過服用相關藥物,使其不再流失,盡力保證現有的運動功能。

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