主動脈夾層:急性主動脈夾層，發病早期死亡率非常高，48 小時死亡率達 50%，每拖延一小時死亡率增加 1%，而兩周内死亡率達 65% ~ 75%。發病年齡高峰 45 ~ 70 歲，男女比例 2 ~ 3:1。

幾年前北醫三院一名高齡孕婦住院期間突發死亡，事件發生後北醫三院、死者工作單位中科院理化所、中國醫師協會先後發布官方聲明，産科患者楊女士，34 歲，妊娠 26 周（自然受孕），高血壓合并子痫前期，2015 年 12 月 28 日收入院。既往高血壓病史十餘年，膽囊結石等。住院後行系列檢查和專家會診，經治療病情相對平穩。2016 年 1 月 11 日出現胸痛繼而突發呼吸心跳驟停，經多科室聯合搶救無效死亡。經醫院醫療質量與安全管理委員會和多學科專家讨論，初步判斷猝死原因為主動脈夾層破裂，屍體解剖所見符合主動脈夾層破裂出血。

主動脈夾層是指主動脈内的循環血液通過内膜破裂口進入主動脈中層形成的血腫, 是一種極為嚴重的大動脈疾病, 又稱主動脈夾層動脈瘤。病因至今未明，但 80% 以上的患者有高血壓病史，尤其是長期和重度高血壓可增加血流動力對主動脈壁的沖擊，并使主動脈營養血管處于痙攣受壓狀态，引起中層平滑肌缺血、變性、壞死和彈力纖維斷裂、纖維化及内膜破裂，最後形成夾層血腫。另外，動脈粥樣硬化相關疾病如高血脂、糖尿病和老年人，結締組織遺傳性性疾病 Marfan 凡綜合征也是發病原因之一。主動脈夾層的發展過程是主動脈内膜撕裂，從而導緻内膜下血腫形成和蔓延。結果就是主動脈同時存在真腔和假腔，通常稱為雙腔主動脈。兩腔的總橫截面積不變，因此，随着假腔擴張，通向真腔的血流越來越少。如果近端和遠端都有撕裂，那麼兩腔都會有血流流過，盡管血流本身不是層流。如果累及心包腔，則可能發生心髒壓塞。

主動脈夾層分型：目前臨床上常用的主動脈夾層分類方法主要有 Debakey 和 Stanford 兩種分型方法。

DeBakey 分型将主動脈夾層分為三種類型，其分型的依據是主動脈夾層撕裂的位置和夾層沿主動脈擴展的情況。

I 型：内膜破口位于升主動脈，向遠端發展累及主動脈弓和降主動脈，甚至腹主動脈，此型最為常見；

II 型：内膜破口位于升主動脈，擴展範圍局限于升主動脈或主動脈弓；

III 型：内膜破口位于降主動脈峽部，擴展範圍累及降主動脈或/和腹主動脈。

Stanford 大學的 Daily 等将胸主動脈夾層分為兩型，其分型依據為是否累及升主動脈。凡升主動脈受累者為 stanford A 型（包括 DeBakey 分型 I 型和 II 型），又稱近端型；凡病變始于降主動脈者為 stanford B 型（相當于 DeBakeyIII 型），又稱遠端型。A 型約占全部病例的 2 / 3，B 型約占 1 / 3。

臨床表現：

（1）突發劇烈呈轉移性的疼痛：疼痛為本病突出而又具有特征性的症狀，約 96% 的患者有突發、急起、劇烈而持續且不能耐受的疼痛（撕心裂肺樣的痛），胸痛程度一開始就達到頂峰，患者往往伴有嚴重的恐懼感、焦慮不安（在胸痛三聯征：急性冠脈綜合征、主動脈夾層、肺栓塞中，主動脈夾層患者的焦慮、煩躁不安表現的尤為突出。急性心梗患者，疼痛非常明顯、出汗，疼得不想動或者不敢動，但患者可以穩穩當當地躺着；或者雖然煩躁一些，經言語說服，患者多半能配合醫生。而主動脈夾層患者往往輾轉反側，坐立不安，似乎總想找一個舒服的姿勢緩解疼痛，但是總也找不到，煩躁的厲害，常規劑量的嗎啡往往不能緩解主動脈夾層的疼痛。

（2）與血壓背道而馳的休克狀态：約半數或 1 / 3 患者出現面色蒼白、大汗淋漓、皮膚濕冷、呼吸急促、脈搏快弱等休克表現，而血壓反而升高。雙側肢體血壓及脈搏可不對稱，若雙上肢收縮壓差＞20 mmHg，常高度提示主動脈夾層累及鎖骨下動脈。低血壓或休克多數是心髒壓塞、急性重度主動脈瓣關閉不全、主動脈夾層破裂或合并急性心肌梗死泵衰竭所緻，常伴暈厥甚至死亡。

（3）脈搏的改變和血管性雜音：主動脈夾層發病後幾小時，可出現周圍動脈阻塞現象，因此必須反複檢查及觀察頸、肱、桡、股及腘窩動脈的脈搏變化；若動脈搏動消失或雙側脈搏強弱不一，雙上肢血壓明顯不一樣（累及鎖骨下動脈）或上下肢血壓差距縮小（累及股動脈），均提示夾層累及肢體動脈。夾層累及腎動脈可使舒張壓顯著升高，可達 130 mmHg 以上。

（4）主動脈分支缺血症狀：總發生率約 10%，由于患者常以急腹症、急性下肢缺血、休克、截癱等症狀為主訴就診，誤診率較高。

主動脈夾層累及心血管系統最常見的以下三方面：

（1）主動脈瓣關閉不全和心力衰竭：由于升主動脈夾層使瓣環擴大，主動脈瓣移位而出現急性主動脈瓣關閉不全，心前區可聞及典型歎氣樣舒張雜音且可發生充血性心力衰竭；

（2）心肌梗死：當少數近端夾層的内膜破裂下垂物遮蓋冠狀動脈窦口可緻急性心肌梗死；

（3）急性心髒壓塞：夾層向外膜破裂時所緻，可使病情急劇變化，甚至死亡。

輔助檢查：

（1）心電圖: 由于主動脈夾層的症狀與心肌梗死相似，所有疑似主動脈夾層的患者都應該進行心電圖檢查。部分 Stanford A 型主動脈夾層撕裂累及冠狀動脈開口，可合并急性心肌梗死。累及冠狀動脈開口的 Stanford A 型主動脈夾層的原始破口常位于升主動脈右前方，因此右冠狀動脈比左冠狀動脈更容易被累及，故主動脈夾層合并急性心肌梗死以下壁更常見。心電圖呈現下壁、正後壁甚至右室心肌梗死表現。在右心室心肌梗死而伴有反常性高血壓時應高度警惕主動脈夾層累及右冠開口可能，必須要與單純急性心肌梗死仔細鑒别，以避免使用溶栓劑。但是，主動脈夾層最常見的心電圖異常為 ST 段壓低或左室高電壓同時伴有 ST 段的壓低。

（2）超聲心動圖：經胸超聲心動圖（TTE）能顯示分離的内膜、真腔、假腔以及附壁血栓。對累及升主動脈的夾層血腫其敏感性高達 78% ~ 100%，但對累及降主動脈的夾層，敏感性隻有 36% ~ 55%。該檢查操作快捷，整個過程都能在床旁完成。

（3）胸片：主動脈夾層患者的胸片異常可表現為縱膈增寬，左側胸腔積液。總體來講，20% 的主動脈夾層患者胸片正常，因此胸部 X 線檢查不能用于排除夾層。

（4）CT 血管造影：CT 掃描可以快速準确地診斷主動脈夾層，其敏感性和特異性均大于 90%。增強 CT 掃描可以顯示夾層累及範圍，觀察到将主動脈腔分為兩部分的内膜層（箭頭所示），并可以顯示出無血流的分支血管。采集到的圖像可以在工作站上進行三維重建，以幫助指定手術計劃。後續檢查可用于觀察患者術後和評估術後并發症。随着 CT 設備在急診的大量普及使用，大部分夾層都能通過增強 CT 确診。

（5）D-二聚體：2017 年底發布的《主動脈夾層診斷與治療規範中國專家共識》指出：患者 D-二聚體快速升高時，拟診為主動脈夾層的可能性增大。研究表明，發病 24 小時内，當 D-二聚體達到臨界值 500ug/L 時，其診斷急性主動脈夾層的敏感性為 100%，特異性為 67%，故可作為急性主動脈夾層診斷的排除指标。

治療要點：

對于急性主動脈夾層，一經診斷，應立即進行監護，絕對卧床休息。在嚴密監測下采取有效幹預措施如降壓及糾正休克，使生命體征包括血壓、心率及心律等穩定，并監測尿量。病情一旦穩定，要不失時機做進一步檢查，明确病變的類型與範圍，為随後的治療提供必要的信息。

随後的治療決策應按一下原則：①急性期（發病 2 周内）無論患者是否采取介入或手術治療均應首先給與強化的内科藥物治療。②升主動脈夾層特别是波及主動脈瓣或心包有滲液者宜急診外科手術。③降主動脈夾層急性期病情進展迅速，病變局部血管直徑 ≥ 5 cm 或有血管并發症者應争取介入治療置入支架（動脈腔内隔絕術）。

内科藥物治療：主要包括鎮痛和降壓，控制内膜進一步剝離。血壓下降和疼痛緩解是主動脈夾層分離停止發展和治療有效的重要指征。鎮痛：疼痛本身可以加重高血壓和心動過速，一般對劇痛者可靜脈使用較大劑量的嗎啡（≥ 5 mg）或哌替啶（≥ 100 mg）。控制血壓和心率：通常聯合應用硝普鈉和β受體阻滞劑，使收縮壓維持在 100 ~ 120 mmHg，靶心率 60 次/分，這樣能有效穩定或終止主動脈夾層的繼續分離，使症狀緩解。

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