中樞性性早熟（CPP）的治療目的是以改善患兒的成年期身高為核心，還應注意防止早熟和早初潮帶來的心理問題。一般應用促性腺激素釋放激素（GnRH）類似物（GnRHa）治療CPP。國内目前可供應兒童用的緩釋型GnRHa制劑有曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。

　　GnRHa能有效抑制促黃體生成素（LH）分泌，使性腺暫停發育、性激素分泌回至青春前期狀态，從而延緩骨骺的增長和融合，盡可能達到延長生長年限、改善最終成年期身高的目的。

　　一、GnRHa的應用指征

　　1、改善成年期終身高

　　适用指征為生長潛能明顯受損和同時還有剩餘生長潛能的患兒，即骨齡明顯超前而骺端尚未開始融合者，具體建議如下：

　　（1）骨齡≥年齡2歲；女童≤11.5歲，男童≤12.5歲。

　　（2）預測成年期身高女童150cm，男童年齡1，骨齡/身高年齡l，或以骨齡判斷的身高SDS年齡增長1。

　　2、慎用的指征

　　改善成年身高的療效差，有以下情況時應酌情慎用：

　　（1）開始治療時骨齡女童11.5歲，男童12.5歲。

　　（2）遺傳靶身高低于正常參考值2個标準差者，應考慮其他導緻矮身材原因。

　　3、不宜應用的指征

　　有以下情況者單獨應用GnRHa治療對改善成年期身高效果不顯著：

　　（1）骨齡女童≥12.5歲，男童≥13.5歲；

　　（2）女童初潮後或男童遺精後1年。

　　4、不需應用的指征

　　（1）性成熟進程緩慢（骨齡進展不超越年齡進展）者對成年期身高影響不大時，無需治療。

　　（2）骨齡雖提前，但身高生長速度快，使身高年齡大于骨齡，預測成年期身高不受損。然而，由于青春成熟進程是動态的，對每個個體的判斷也應是動态的。一旦CPP診斷确立，對初評認為暫時不需治療者均需定期複查其身高和骨齡變化，定期再評估治療的必要性，按需制定治療方案。

　　二、GnRHa應用方法

　　1、劑量首劑80～100μg/kg，2周後加強1次，以後每4周1次（不超過5周），劑量60～80μg/kg，劑量需個體化，根據性腺軸功能抑制情況（包括性征、性激素水平和骨齡進展），抑制差者可參照首劑量。為确切了解骨齡進展的情況，臨床醫師應親自對治療前後的骨齡進行評定和對比，不宜僅憑放射科的報告作出判斷。

　　2、治療中的監測治療過程中每2～3個月檢查第二性征以及測量身高；首劑3個月末複查GnRH激發試驗，如LH激發值在青春前期值則表示劑量合适；此後，對女童隻需定期複查基礎血清雌二醇濃度或陰道塗片（成熟指數），男童則複查血清睾酮基礎水平以判斷性腺軸功能的抑制狀況。每6～12個月複查骨齡1次，女童同時複查子宮、卵巢B超。

　　3、療程為改善成年期身高，GnRHa的療程一般至少需要2年，女童在骨齡12.0～12.5歲時宜停止治療，此時如延長療程常難以繼續改善成年期身高。對年齡較小即開始治療者，如其年齡已追趕上骨齡，且骨齡已達正常青春期啟動年齡（≥8歲），預測身高可達到遺傳靶身高時可以停藥，使其性腺軸功能重新啟動，應定期追蹤。

　　三、停藥後的監測

　　治療結束後應每半年複查身高、體重和副性征恢複以及性腺軸功能恢複狀況。女童一般在停止治療後2年内呈現初潮。

　　四、GnRHa治療中生長減速的處理

　　GnRHa治療頭半年的生長速度與治療前對比改變不明顯，半年後一般回落至青春前期的生長速率（5cm/年左右），部分患兒在治療1～2年後生長速度4cm/年，此時GnRHa繼續治療将難以改善其成年期身高，尤其是骨齡已≥12.0歲（女）或13.5歲（男）時。減少GnRHa治療劑量并不能使生長改善，反會有加速骨齡增長的風險。近年國際上多采用GnRHa和基因重組人生長激素（rhGH）聯用以克服生長減速，但應注意的是，對骨齡≥13.5歲（女）或15歲（男）的患兒，因骨生長闆的生長潛能已耗竭，即使加用rhGH，生長改善亦常不顯著。使用rhGH應嚴格遵循應用指征，一般僅在患兒的預測成年期身高不能達到其靶身高時使用；GH宜采用藥理治療量[0.15～0.20U/（kg·d）]，應用過程中需密切監測副作用（rhGH應用的禁忌證以及治療中的副作用監測同其他生長遲緩疾病）。

　　五、有中樞器質性病變的CPP患者應當按照病變性質行相應病因治療。錯構瘤無顱壓增高或其他中樞神經系統表現者，不需手術，仍以藥物治療。蛛網膜下腔囊腫亦然。

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