重症肌無力大多數的表現,都來自于肌肉無力甚至是身體的各個運動機能出現了一定的阻礙,一般來說重症肌無力分為兩種一種是先天性的一種是後天的,那麼接下來的這篇文章,要為大家介紹的是小兒重症肌無力我們該如何應對。
診斷重症肌無力應與其他疾病鑒别。眼肌型應與先天性上眼睑下垂、神經源性上眼睑下垂鑒别;球型、全身型應與多發性肌炎、急性多發性神經根炎、腦幹腦炎鑒别。
1.肌無力危象的鑒别診斷(表1) 重症肌無力病人可發生兩種危象,即肌無力危象及膽堿能危象。兩種危象的臨床表現十分相似,均表現有嚴重的肌無力和呼吸衰竭。前者常有感染、創傷、精神打擊或用藥不規則病史;後者可能伴有膽堿能神經功能亢進的表現,如蒼白、多汗、腹瀉、肌顫、瞳孔縮小、皮膚濕冷等。鑒别困難時可行騰喜龍試驗。若用藥後症狀改善則為肌無力危象,反之則考慮為膽堿能危象。
2.MG急性肌無力應與其他急性癱瘓疾病鑒别 包括:
(1)周期性癱瘓:常在夜間發病,醒來時發現四肢無力,發病時血鉀低,心電圖出現U波,每次發病持續數天,補鉀治療有效。
(2)急性炎症性脫髓鞘多發神經根病:病初有發熱或腹瀉,除肢體癱瘓外,尚有神經根牽拉痛,腦脊液有蛋白-細胞分離現象。
(3)脊髓炎:有發熱及脊髓損害的三大症狀和體征(包括上運動神經元型癱瘓、橫截型感覺障礙及排尿障礙)。
3.慢性肌無力需要和以下疾病鑒别 包括:
(1)動眼神經麻痹:麻痹側除上睑下垂外,還可見瞳孔散大,眼球向上,下及内收運動受限,見于神經炎或顱内動脈瘤。
(2)多發性肌炎:四肢近端肌無力,肌痛,肌酶升高,肌活體組織檢查有炎症細胞浸潤。
(3)肌營養不良:緩慢進行性肢體無力,肌萎縮,兒童患者翼狀肩胛,腓腸肌假肥大,血肌酶升高,有家族史。
(4)線粒體肌病:骨骼肌極度不能耐受疲勞,症狀複雜多樣,血乳酸升高,肌活體組織檢查可見不整紅邊纖維,電鏡示異常線粒體。
(5)糖原貯積病:其中尤其以Ⅱ型患者,酸性麥芽糖酶缺乏引起肢帶肌無力,可出現呼吸肌麻痹,易誤診,肌活體組織檢PAS染色可見糖原積累,有家族史。
(6)癌性肌無力:主要多見于年老患者小細胞肺癌,肢體無力,活動後緩解,高頻反複電刺激神經肌電圖示肌電位遞增。
(7)運動神經元病:早期僅表現舌及肢體肌無力,體征不明顯,鑒别不易,若出現肌萎縮,肌纖維顫動或錐體束征則鑒别不難。
生活當中發現孩子出現了小兒重症肌無力,要帶孩子及時的到醫院進行檢查,随着生活中醫學一天一天的在進步,對于重症肌無力,大家都有了一定的應對措施相信積極的治療,是可以打道回府了。
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