再生障礙性貧血是一種會使得患者造血功能發生異常的疾病,這類疾病治療是比較困難的,因此患者需要引起重視。比較常見的再生障礙性貧血的表現有貧血以及出血兩大種,同時這類疾病也會導緻感染情況的出現。再生障礙性貧血的多發群體為青少狀年,但是一些老年群體也有發病的可能性。
包括支持治療和疾病針對性目标治療兩部分。
支持治療的目的是預防和治療血細胞減少相關的并發症;目标治療則是補充和替代極度減少和受損的造血幹細胞,如異基因造血幹細胞移植或免疫抑制治療。年齡<30歲,無特殊禁忌證,有HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血患者,應首選造血幹細胞移植,年齡>40歲,無HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血首選強化免疫抑制治療。非重型再障可采用雄性激素和環孢素治療。
臨床表現
1.急性型再障
起病急,進展迅速,幾乎均有出血傾向,60%以上有内髒出血,主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱内出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所緻,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導緻敗血症。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化。
2.慢性型再障
起病緩慢,以貧血為首起和主要表現;出血多限于皮膚黏膜,且不嚴重;可并發感染,但常以呼吸道為主,容易控制。
很多人對于再生障礙性貧血的誘因也非常感興趣,其實目前臨床上對于引起再生障礙性貧血的具體原因還沒有明确下來,但是其跟遺傳、病毒、輻射等因素都有一定的關系。因此患者還需要盡量注意避免接觸到這些因素,以免加重情況。
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