錢江晚報·小時新聞 通訊員 王蕊 江晨

　　有位小天使，TA曾經來過，淚如雨下的爸爸媽媽選擇用另一種方式讓TA永留人間“小天使”捐出了全身多個器官。

　　那顆健康的肝髒被送來浙江大學醫學院附屬第一醫院，肝膽胰外科肝移植中心的專家們恍若手捧一顆稀世珍貴的種子，用環環相扣的“多米諾”肝移植手術開展“你救我，我救她”的生命接力，讓肝髒在新生命中重新發芽，留人間多少愛，迎浮世千重變，離去成為了生命的另一場饋贈。

　　在浙大一院肝膽胰外科的病房裡，6個月大的糖糖（化名）和5個月大的琪琪（化名）咿咿呀呀。兩個小寶貝，一個喜動、一個喜靜，性格大不相同。她們時不時撅着小嘴、哇哇大哭，時不時擡眼瞅一瞅精心照顧她們的護士阿姨。兩位寶寶日漸康複，不日即将出院。這得益于8月9日，浙大一院成功開展的“多米諾”肝移植手術，讓糖糖和琪琪迎來新生。

　　Hi，小寶貝們！在遙遠天國裡有位“小天使”，臨走前獻出大愛捐贈出全身多個器官，TA在另一個世界默默庇護、輕輕親吻着這兩位小妹妹，祈禱她們早日康複；而浙大一院一群“白衣大天使”們，用高超的手術技藝，将捐獻出的肝髒成功“種”進糖糖體内，同時又用糖糖置換出的肝髒，救活了5個月大的琪琪！

　　“在供肝極其短缺的情況下，要多動腦子為更多患兒謀得新生！”浙大一院黨委書記、尤其擅長肝膽胰外科疑難複雜疾病和肝髒移植治療的梁廷波教授，帶領多位專家，主動攻堅克難、變“廢”為寶，用“多米諾”肝移植手術為“小黃人”赢得未來。這是繼今年3月25日，浙大一院開展全球首例“多米諾”肝移植聯合小腸移植手術後，浙大一院的又一次大膽創新。

　　全身楓糖味，寶寶得了罕見病

　　6個月大的糖糖來自江蘇常州，從出生起，糖糖就和别的寶寶不一樣——她很少大哭、喂養困難，特别愛睡覺，渾身自帶一股甜甜的味道，出汗或者尿尿後，渾身散發出的那種燒焦的楓糖香味會更加明顯，洗澡也洗不掉。

　　糖糖和媽媽

　　“她特别容易驚醒，動不動就手腳和嘴巴抖動，全身抽搐、打挺！”被吓壞了糖糖媽在她出生不到一個禮拜，收到了新生兒足底血篩查不合格的通知，立即帶着她到當地醫院就診，經過一系列檢查，糖糖被确診為經典型“楓糖尿病”。

　　這是一種極為罕見的常染色體隐性遺傳病，以支鍊氨基酸（BCCAs）代謝異常為主要表現，它的全球發病率僅為1/18.5萬，因患兒尿液中獨特的楓糖香甜氣味而得名。

　　得了“楓糖尿病”的糖糖，天生身體裡缺少一種酶，導緻她不能代謝蛋白質裡的某種氨基酸，随着這種氨基酸的衍生物在她體内蓄積，對腦組織産生神經毒性作用。簡言之，就是糖糖如果不及時治療，她會因為反複發作的代謝紊亂或神經功能障礙而死亡。

　　糖糖爸留在常州打零工賺錢，糖糖的爺爺、媽媽中斷下手中的農活，帶着她從南京輾轉到北京、天津，一路求醫。因為代謝異常，糖糖不能吃母乳，需要喝一種300~500元/罐的特殊奶粉；即使不停住院，代謝性酸中毒、低蛋白血症等症狀，依然如惡魔般纏繞着糖糖，她亟需肝移植來救命——目前，全球範圍内，治療“楓糖尿病”這種基因疾病唯一有效的辦法就是肝移植，因為移植之後，糖糖的肝髒會分泌出一部分支鍊酮酸脫氫酶複合體（BCKAD）參與氨基酸代謝，她就不再需要限制支鍊氨基酸飲食，也不會出現代謝紊亂及神經系統損害。

　　8年前，34歲的糖糖媽媽曾經曆過一次喪女之痛，出生還未滿月的寶寶，同樣是因為“楓糖尿病”離她而去，這成為她心中永遠的傷疤。

　　“我閉上眼睛，還能想起大女兒小小的手、小小的臉，老天又賜給我一個女兒，無論如何都要救回來！”可面對高額的移植手術費用，他們即使高舉外債也負擔不起。

　　“到杭州，找浙大一院！那裡有‘小黃人’公益救助計劃，能夠免費給孩子肝移植！”病友的微信群裡，有移植成功的寶媽極力推薦——浙大一院免費為全國範圍内患有終末期肝病的貧困患兒開展小兒肝移植手術，這個消息給陷入絕望的糖糖全家帶來了新的希望。

　　先天性膽道閉鎖，另一個寶寶也在垂死掙紮

　　琪琪和媽媽

　　今年2月出生的琪琪，則來自福建漳州。因為新冠肺炎疫情的影響，黃疸一直沒有褪去的琪琪，沒能參加45天新生兒體檢。眼瞅着寶寶越來越黃，琪琪媽媽才帶着她去醫院。

　　照藍光、吃益生菌……琪琪的大便始終是白色，和正常寶寶的黃金大便有着天壤之别。沒查出個所以然的琪琪一家又帶着她到廈門就診，“先天性膽道閉鎖！”醫生的一紙診斷，讓全家人如墜深淵。

　　琪琪58天時，在廈門接受了“葛西”手術（肝門空腸吻合術），肚皮上留下了一道長長的“蜈蚣”。但命運似乎還不肯罷手，術後不久，琪琪肝硬化腹水，肚子鼓得像皮球，黃疸也始終未能褪去，長到5個月大，體重才隻有10斤。如果不及時進行肝移植手術，将很難活過1歲。

　　不少親朋好友曾勸琪琪的爸媽放棄，“這麼可愛的小寶貝，我十月懷胎拼命生出來，不救寶寶，我這個做媽媽的還有什麼用？”為了救孩子，琪琪的媽媽加了4個微信病友群、2個QQ病友群，自學嬰幼兒護理。拿不出數十萬元兒童肝移植手術費的琪琪爸媽，得知“小黃人”公益救助計劃，抱着又瘦又黃的寶寶求救于浙大一院。

　　6個月大的糖糖、5個月大的琪琪，病情一天比一天嚴重，肝源匹配卻一直沒等到消息，兩個家庭也備受煎熬。他們知道，拖得越久，孩子被治愈的希望也就越渺茫。

　　多米諾肝移植，“廢肝”亦成寶物

　　8月9日，一場意外奪去了一位“小天使”的生命，家人選擇捐出了TA健康的器官、拯救更多的寶寶，換種方式讓“小天使”留在人間。當這顆健康的肝髒被運來浙大一院肝膽胰外科肝移植中心，糖糖和琪琪的命運被重新書寫。

　　浙大一院黨委書記梁廷波教授緊急組織專家進行多學科聯合會診（MDT），最終決定采用“多米諾”肝移植來拯救兩位亟需換肝的寶寶。

　　所謂“多米諾”肝移植，是指上一位肝移植受者所要切除的肝髒同時再作為供肝移植給其他患者，如同多米諾骨牌一樣連續地進行移植。即“小天使”的肝髒移植給糖糖，讓她産生支鍊酮酸脫氫酶複合體（BCKAD）從而恢複正常的氨基酸代謝；而人體85%的支鍊酮酸脫氫酶代謝來自肌肉，琪琪全身的肌肉已經完全可以充分代謝支鍊氨基酸，糖糖那顆無法參與氨基酸代謝的肝髒移植給先天性膽道閉鎖的琪琪，并不影響她的生活日常。

　　這場兒童多米諾肝移植手術就像一場沒有硝煙的戰争，戰場跨越了大江南北，有數十位醫護人員醫生參與其中，并肩作戰，從構想、準備、實施到結束。這一戰也對醫生的手術技術提出更高要求——3個孩子的血管、膽管的粗細、走行大不相同，那粗如牙簽、細如發絲的一根根血管和膽管，如何高質量地重建、精準地吻合？考驗着“浙一人”的智慧與勇氣。

　　“為人父母的都能體會到失去孩子的痛苦，決定捐獻孩子的器官那戶人家，勇敢又令人欽佩。”糖糖的媽媽說到動情之處，熱淚盈眶，她非常感謝捐獻器官的孩子和TA的家人。正是受到他們的鼓勵，當得知糖糖被切除的基因缺陷肝髒可以“變廢為”，拯救另一個寶寶時，他們也毫不猶豫選擇捐獻，“隻能用這樣的方式來表達無法言說的感謝。”

　　“接力跑”手術，一次拯救倆娃娃

　　8月9日下午2點，由浙大一院黨委書記梁廷波教授帶領下的肝移植團隊通力合作，一場肝移植的生命的接力跑開賽了！

　　30、号手術室

　　糖糖的200g肝髒被精準化切除，切下來時要特别小心翼翼，确保肝髒及其脈管結構完整，能夠立即給隔壁手術室裡的琪琪使用。緊接着，器官捐獻供體的肝髒被成功植入糖糖的腹腔，在肝髒動脈吻合過程中，梁廷波教授團隊展示了精湛的外科技術：嬰兒的肝動脈、門靜脈、下腔靜脈都比成人細許多，加大了對血管吻合技術的要求。高倍外科顯微鏡的幫助下，他們完美對接了糖糖通往供肝的各條纖細血管。開放血流後，那個原本被器官保存液灌洗的毫無血色的肝髒迅速紅潤起來，肝動脈随着心髒的跳動歡快的搏動起來，金黃的膽汁開始分泌，宣告着新生的到來！

　　31、号手術室

　　幾乎在糖糖切掉肝髒的那個瞬間，琪琪已經硬化、腫脹的肝髒也被順利切除。幾分鐘後，梁廷波教授團隊将糖糖的肝髒移植給琪琪，對兩個半歲孩子的肝髒血管進行吻合——在兩條直徑不到2毫米的動脈上，用肉眼幾乎看不到的超細縫線，精準的縫合近十針，兩條原本屬于不同主人的血管在巧奪天工的顯微外科技術下融合成一個整體，将新鮮血液源源不斷的輸送到琪琪的新肝裡。

　　一道門隔開了兩個世界，手術室内是醫護人員争分奪秒的激烈戰鬥，手術室外則是家屬度秒如年的漫長等待。5個小時後，兩台手術先後順利完成，非常成功！

　　“如今，兩個寶寶已經挺過呼吸機輔助呼吸、新肝功能恢複、超急性排斥反應及感染等危險關口，恢複順利，以及開始喝奶，輸液也在逐漸減少。”護理人員介紹，萬裡長征才走完第一步，他們将緊繃悉心照料的那根弦，直到“小黃人”變回粉娃娃那一天。

　　2020年是我國決勝脫貧攻堅的收官之年，作為國家醫學中心與國家區域醫療中心，浙大一院堅決貫徹執行關于“決戰決勝脫貧攻堅，全面建成小康社會”的重大決策部署，時刻牢記“在脫貧攻堅的路上，一個都不能少”的囑托，積極思考與探索新時代公立醫院發展的應有之義。浙大一院積極開展“小黃人”精準扶貧公益救助計劃，自2019年11月起，已救治了來自全國各地的一百餘名“小黃人”，矢志将“小黃人”公益計劃打造成為造福全國肝病兒童的閃亮品牌，共同築起千萬肝病兒童的美好未來。

　　咨詢兒童肝移植申請免費救治，可緻電浙大一院肝移植中心

　　錢醫生：13906537858

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