随着我國近年來對女性生殖器官畸形臨床診治的重視以及對相關問題研究的深入，對女性生殖器官發育異常的臨床特點有了更全面的認識，亟需對其中一部分既往未斟酌明确的概念進行更準确地闡釋和統一，在此背景下《女性生殖器官畸形命名及定義修訂的中國專家共識（2022版）》應運而生。

本文針對此共識的相關内容進行歸納整理，以飨讀者。

文獻截圖

推薦使用：子宮縱隔、陰道橫隔

原因：“膈”特指膈肌，是分隔胸腔與腹腔的膜狀肌肉。而“隔”是取“隔膜”“分隔”之意。故使用“子宮縱隔”，且并無“中隔”這一說法，應廢除“子宮中隔”。

1.始基子宮：雙側副中腎管（即苗勒管）融合後不久即停止發育，子宮極小，多數無宮腔或為一實體肌性子宮，無子宮内膜。同時，應廢除“偶見始基子宮有宮腔和内膜”此用語。

2.幼稚子宮：雙側副中腎管融合形成子宮後停止發育所緻，有子宮内膜。

1.弓形子宮：因其在子宮輸卵管造影中宮底呈較寬的馬鞍形凹陷，過去又稱“鞍狀子宮”。應廢除“鞍狀子宮”。

但弓形子宮的定義尚有争議 ，2013年及2016年的歐洲人類生殖與胚胎學會及歐洲婦科内鏡學會分類中已無此命名。

弓形子宮在各文獻中的常見定義為子宮外形基本正常，宮底外形無切迹，宮腔底部内膜呈弧形内凹，内凹深度一般＜1 cm，兩側内膜夾角＞90°，見圖1。

圖1 弓形子宮圖示

2.弓形子宮與縱隔子宮的鑒别：從三維冠狀切面角度而言兩種畸形的子宮外形均正常。

以宮底凹陷最低點為頂點，分别與兩側宮角部内膜頂點連線，兩線間的夾角為α角；連接兩側宮角部内膜頂點畫一條線，測量此線中點與凹陷最低點的距離為d。

若α角為鈍角、d＜1 cm則為弓形子宮，見圖2A；若α角為銳角、d＞1 cm則為縱隔子宮，見圖2B。

圖2 弓形子宮與縱隔子宮的區别圖示 2A：弓形子宮 2B：縱隔子宮

3.雙角子宮與縱隔子宮的鑒别：目前文獻報道的兩者鑒别診斷的标準不統一，大緻有以下幾種。

（1）宮底漿膜層凹陷不同，雙角子宮凹陷＞1 cm，而縱隔子宮凹陷＜1 cm。

（2）兩者内膜均呈分開狀，雙角子宮分開距離＞4 cm，縱隔子宮分開距離＜4 cm。

（3）Troiano和McCarthy提出，兩側宮角部内膜頂點的連線若距宮底漿膜面的距離＜5 mm或穿過宮底則認為是雙角子宮；若這條線距宮底漿膜面的距離＞5 mm認為是縱隔子宮，無論宮底是圓頂狀、平坦或是有切迹而呈分離狀，見圖3。

圖3 3A、3B：雙角子宮 3C：縱隔子宮

（4）ESHRE定義的雙角子宮和縱隔子宮是，若宮底漿膜層内陷＜宮壁厚度的50%且宮腔内隔厚度＞宮壁厚度的50%，則定為縱隔子宮；若宮底漿膜層内陷＞宮壁厚度的50%，則為雙角子宮，見圖4。

圖4 4A：雙角子宮 4B：縱隔子宮

推薦使用ESHRE的定義鑒别不全縱隔子宮與雙角子宮。

4.殘角子宮 ：一側副中腎管不同程度發育異常，僅有子宮體及輸卵管形成，而無子宮頸及陰道結構，子宮體末端為盲端，稱作殘角子宮。

另一側副中腎管發育成子宮體、子宮頸、陰道及輸卵管，即單角子宮。單角子宮僅有一側宮角并與該側輸卵管相通。

根據異常側副中腎管是否發育成子宮、是否有子宮内膜以及是否與單角子宮有交通孔道分為三型，見圖5。

圖5 殘角子宮分型圖示

（1）Ⅰ型：殘角子宮腔有子宮内膜，與單角子宮腔有瘘管相通。

（2）Ⅱ型：殘角子宮腔有子宮内膜，與單角子宮腔不相通。

（3）Ⅲ型：殘角子宮沒有功能内膜，無宮腔結構。

推薦使用：Robert子宮

Robert子宮最早由Robert H于1970年提出，是一種罕見的子宮畸形，中文文獻中使用“Robert子宮”者是“斜隔子宮”的數倍。應廢除“斜隔子宮”“盲角子宮”，推薦與國際命名統一，使用“Robert子宮”命名。

Robert子宮的基本解剖學特點為非對稱的子宮分隔伴部分宮腔内經血潴留，子宮分隔從宮底至子宮頸内口上方，偏于宮腔一側，将該側宮腔完全封閉，使之成為與對側宮腔及陰道不相通的盲腔。盲腔與該側輸卵管相通，但子宮外輪廓基本正常，見圖6。

圖6 Robert子宮圖示

子宮附腔是一種十分罕見的梗阻性生殖器官畸形，表現為包裹有積血的圓形空腔腫物，腫物的空腔内覆蓋子宮内膜，通常位于圓韌帶與子宮連接處下方外側。

目前被認為是由于胚胎發育中圓韌帶附着區域的副中腎管組織的重複和持續存在，可能與引帶（後來發育為圓韌帶）的功能障礙有關，見圖7。

圖7 子宮附腔圖示

子宮附腔的解剖要點包括：

（1）位于圓韌帶下方孤立的附屬空腔腫物，與輸卵管不相通。

（2）子宮、輸卵管、卵巢發育正常（偶有例外）。

（3）空腔内襯有子宮内膜，包括腺體和間質。

子宮附腔在子宮其餘部分無子宮腺肌病或子宮腺肌病囊腫，但在臨近腫物空腔的子宮肌層内可出現小的子宮腺肌病病竈，要注意與囊性子宮腺肌病鑒别。

圖8 各型子宮頸發育異常圖示

1.子宮頸未發育：替代其他名稱如“先天性無子宮頸”“子宮頸缺如”等。

2.子宮頸完全閉鎖：替代曾用名稱如“子宮頸發育不良”。陰道檢查可見或可觸及正常或發育不良的子宮頸陰道部結構。

3.子宮頸外口閉塞：建議“子宮頸外口”替代“子宮頸”，部位更清晰；用“閉塞”與“閉鎖”區分，以避免歧義。

4.條索狀子宮頸：陰道檢查不可見但可觸及子宮頸陰道部結構。

5.子宮頸殘迹。

參考文獻：中華醫學會婦産科學分會，中國醫師協會婦産科醫師分會女性生殖道畸形學組.女性生殖器官畸形命名及定義修訂的中國專家共識（2022版）[J].中華婦産科雜志，2022，57（8）：575-580.

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