有這麼一個群體，他們像玻璃一樣脆弱，每天都要活得小心翼翼，他們不能奔跑，不能摔倒，哪怕生活中一個不小心的磕碰、身體上小小的一個傷口都可能導緻骨折甚至血流不止，他們就是“血友病人”，醫學昵稱“玻璃人”。

4月17日是“世界血友病日”，是為了紀念世界血友病聯盟發起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波對于血友病患的貢獻，以及喚起大衆對于血友病的正确認知，并且讓各界人們能夠更多的了解和關愛血友病患者。今年的主題是“伸出援手——關心的第一步”，讓我們一起來關注這群不能觸碰的“玻璃人”。

什麼是血友病？

血友病是一種遺傳性凝血障礙性疾病，是因人體部分或全部缺乏某種凝血因子導緻的出血性疾病，如果得不到及時治療，患者可能出現關節畸形并導緻殘疾，而顱内出血、内髒出血等情況還可能直接危及患者生命。

有研究表明，約80％的血友病患者在3至6歲時開始出現關節出血，12歲以上的患者幾乎都有關節變形。許多兒童血友病患者都因在成長關鍵期出現關節病變而引發了不可逆性的關節殘疾，給患者及家庭造成了巨大的心理負擔和醫療支出。

血友病有哪些症狀？

患者臨床主要表現為關節、肌肉的創傷性或自發性反複出血，往往在兒童時期就要壓抑活潑的天性，不能跑、不能跳，嚴重的隻能終日躺在床上或坐在輪椅上。

血友病會遺傳嗎？

答案是當然。

血友病是一種遺傳病，多數患者生來患病且有家族史。女性通常作為血友病基因攜帶者，将基因遺傳給下一代，男性則會發病。大約5000~10000個男性中，就有一個血友病患者。因此，為預防遺傳性血友病在産前做好疾病篩查是非常有必要的。

但是有大約30%的患者不是通過遺傳而患病，而是由于個人自身基因的變異而引起的。所以，有些沒有血友病家族史的人也會得血友病。

血友病能治愈嗎？

血友病治療血友病到目前為止，沒有根治的辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症狀。可以通過給患者輸注正常人的血漿，來增加患者凝血因子的活性水平，但更為有效的方法是，為患者輸注濃縮凝血因子，這被稱為凝血因子療法。然而，被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長時間，因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，隻能暫時消除患者症狀。如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預防療法，即使是重度的血友病患者，也可以過上幾乎和正常人一樣的生活。但價格昂貴，也讓很多家庭望而卻步。

血友病重度患者由于以自發出血、反複的出血為表現，因此重度的患者即使接受了治療，有文獻報道，也會有三成到五成的患者緻殘。如果不治療，這類患者反複六次以上就會出現嚴重的病變。如果是孩子不經治療，六歲可能就已經有嚴重病變；如果再不治療，就有可能緻殘。發達國家已經基本做到了所有的患者從他們患病就能夠得到很好的治療，他們的生活質量都和正常人沒有差異。

血友病治療的黃金時期是多久？

治療血友病的黃金期是兒童期，因為最容易出血的部位是四肢關節，兒童活潑愛動，關節出血幾率高，關節生長發育受到影響，容易導緻畸形。與按需治療想比，早期的預防治療每年可減少關節出血87%，現在兒童預防治療常用的是基因重組的凝血八因子。

血友病患者的飲食要注意什麼？

第一、不能吃食物中含有抑制血小闆聚集的食物，比如說魚肉，海鮮，黑木耳等，魚肉中還有的一種叫做20c5烯酸的物質能夠抑制血小闆的凝集，這樣的話可以加大患者的出血症狀。所以不要吃過多的魚肉，尤其是含脂肪較多的一些魚肉。

第二、不能吃一些粗纖維的具有刺激性的食物，比如說竹筍，肉骨頭，應該多吃一些蛋白質，比較容易消化的食物為主，比如說蛋黃，菠菜，肝髒，新鮮的蔬菜等不僅可以補充凝血因子而且還可以補充體内所需要的營養物質。

第三、血友病患者在飲食方面還應該多吃一些富含維生素的物質，比如說茄子，茄子具有活血散瘀功能，還具有清熱解毒之功效，是比較适合患者食用的，還有就是白菜所含有的微量元素也是很高的，具有治療消化不良，胃陰不足等症狀。對于血友病患者也極具很好的療效。

血友病患者可以運動嗎？

很多家長誤認為血友病患兒不能運動，所以就讓孩子一直卧床休息，但這可能造成惡性循環。長期卧床會導緻患者的肌肉萎縮，肌肉一旦萎縮，對關節的支撐和保護作用會變差，反而更容易出血。血友病患者尤其是實施了凝血因子替代的患者可以做一些安全、舒适的運動，如世界血友病聯盟推薦的遊泳和騎自行車。

日益完善的醫保政策，讓越來越多的血友病患者看到了希望。2017年2月，國家公布最新《國家基本醫療保險藥品目錄》。新版目錄調整了對基因重組因子 VIII 的臨床應用限制，甲型血友病的兒童患者、出血時的成人患者對基因重組 VIII 的使用均已納入醫保範圍。這意味着中國廣大兒童及成人血友病患者将可以使用國際前沿的治療血友病的藥物，切實降低血友病患者經濟負擔，使血友病群體接受規範化預防治療成為可能。

在4月17日世界血友病日到來之際，讓我們一起正确認識血友病，給予血友病患者更多的關愛與溫暖。未來，在社會各界的共同努力下，他們也定能圓夢自由人生，舞動生命精彩。

（來源：新華網）

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