川崎病冠狀動脈病變已成為兒童較常見的獲得性心血管疾病之一,包括冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤形成、冠狀動脈狹窄和閉塞等。
判斷冠狀動脈病變常用檢測方法經胸超聲心動圖(檢測冠狀動脈近段異常具有高度的敏感性和特異性)。

一、測量冠狀動脈内徑的絕對值有5隻動脈血管,經體表面積校正的計算Z值。
(1)左冠狀動脈主幹;
(2)左前降支近段;
(3)左回旋支;
(4)右冠狀動脈近段;
(5)右冠狀動脈中段
注:
冠狀動脈内徑的絕對值檢測其優點是數值直觀、測量簡便,但由于受到患兒年齡的影響,有一定局限性。
經體表面積校正的Z值可以更好地判斷冠狀動脈病變的嚴重程度。
二、川崎病冠狀動脈瘤大小的分型及定義

三、川崎病冠狀動脈病變的風險分級

四、冠狀動脈病變檢查方法及意義
1、有冠狀動脈擴張的患兒超聲心電圖應盡可能測量右冠狀動脈遠端甚至後降支,測量内徑外,還可觀察是否有内徑狹窄和血栓形成。
2、對于巨大冠狀動脈瘤或中型冠狀動脈瘤但1支冠狀動脈内有多個或長段動脈瘤,建議在恢複早期(病程2~3個月)首次行冠狀動脈造影,詳細評估冠狀動脈病變的形态和程度。
3、層螺旋CT血管成像、磁共振冠狀動脈成像檢測可用于急性期如果超聲心動圖顯示冠狀動脈内血栓形成伴栓塞風險或已經發生栓塞,可用于川崎病CAL的随訪。
五、川崎病冠狀動脈病變心肌缺血的評估
1)血液标志物主要包括心肌肌鈣蛋白T或I及肌酸激酶同工酶。
2)心電圖包括常規心電圖、24 h動态心電圖及負荷心電圖
3)超聲心動圖
4)核素心肌灌注顯像應力性心肌單光子發射計算機斷層掃描
檢測意義:
血清cTnT或cTnI是心肌損傷壞死的标志物。
CK-MB受影響因素較多,不能單獨作為心肌損傷的标志。
常規心電圖檢測心肌缺血的敏感性較低,
運動平闆試驗僅适用于學齡期或更年長的患兒,且敏感性也不高。
有冠狀動脈狹窄或冠狀動脈瘤患兒行24 h動态心電圖檢查觀察是否有心律失常或缺血改變。
經胸超聲心動圖:可評估心肌節段性運動不良、心肌缺血引起的腱索和瓣膜損傷及心功能狀态,可結合組織多普勒顯像和二維斑點追蹤分析心肌的變形與應變率,評估不同節段心肌的缺血。
負荷超聲心動圖:包括藥物SE和運動SE,二者的敏感性高,運動SE僅适合于大齡患兒。
核素心肌灌注顯像應力性心肌單光子發射計算機斷層掃描可觀察CAL引起的心肌缺血或灌注不足。同時進行運動或藥物負荷MPI。MPI存在可逆性灌注缺損是川崎病患兒随訪中預測心髒事件的一個強有力因素。如果負荷MPI有心肌缺血,24 h後再做靜息MPI;負荷MPI有心肌缺血,但靜息MPI恢複正常,提示心肌缺血為可逆性。
MPI的禁忌證包括:有哮喘、慢性阻塞性呼吸道疾病史,病态窦房結綜合征,二、三度房室傳導阻滞,急性心肌梗死,心功能衰竭,低血壓和高血壓。
預後:
1、冠狀動脈病變多累及近段,近段無異常而僅遠端受累罕見。
2、多數患兒僅為輕度擴張,大多在4~8周内恢複正常,巨大冠狀動脈瘤發生率低,恢複的可能性小。
3、部分患兒盡管冠狀動脈内徑恢複正常,但存在血管結構和功能持續異常,可進展為狹窄或閉塞。
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