心電圖上QT間期反映心室除極及複極的總時間,Q-T間期随心率而變動。正常人的QT間期最高值為440 ms,超過450 ms者屬于QT間期延長。長QT間期綜合征(LQTS)亦稱QT間期延長綜合征,是一種心室複極時程延長、不均一性延長的疾病,心電圖上表現為QT間期延長、T波或U波異常、早搏後的代償間歇,以及心率減慢時易于發生尖端扭轉型室性心動過速(TdP),臨床表現以暈厥、搐搦或猝死為特征。
作者:馮惠平
單位:河北大學附屬醫院
一 QT間期的測量
通常,在導聯II或導聯V5測量QT間期,但在任何導聯中都可發現長QT間期。因為心率直接影響QT間期,最好是采用校正後的QT間期(QTc),可采用Bazetts、Fridericia公式計算。
Bazetts公式最常用,計算方法為QTc=QT/(RR0.5),RR為标準化的心率值,根據60除以心率得到。
圖1. QTc的Bazetts計算方法。
Fridericia公式的計算方法為QTc=QT/(RR0.33),RR為标準化的心率值,根據60除以心率得到。
當心率超過60次/分時,Bazetts法對QT的校正程度超過Fridericia法,即QT/QTc臨床試驗出現陽性結論的可能性增加。反之,當心率低于60次/分時,Fridericia法會表現出一定程度的校正不足,它在評價住院患者的心電監測結果時發揮更重要的作用。
通常,男性QTc間期的正常上限為440 ms,女性為460 ms。
二 LQTS分類
LQTS按病因可分為兩類,即先天性LQTS和獲得性LQTS。
1. 先天性LQTS
先天性LQTS是一種遺傳性心髒離子通道病,主要有LQT1、LQT2、LQT3構成,LQT1約占家系基因型50%,LQT2約占45%,LQT3約占5%。
其中Jervell-Lange-Nielson綜合征(JLNS)是常染色體隐性遺傳疾病,較少見,表現為先天性耳聾、暈厥、惡性室律失常、猝死。Romano-Ward綜合征(RWS)較多見,屬于常染色體顯性遺傳,不伴耳聾。
2. 獲得性LQTS
獲得性LQTS常由外在因素引起,通常由藥物或電解質異常導緻離子通道功能改變。獲得性LQTS的常見病因如下。
(1)心動過緩:包括完全性房室傳導阻滞、病态窦房結綜合征。
(2)電解質平衡失調:如低血鉀、低血鈣、低血鎂。
(3)某些藥物作用:如奎尼丁、雙異丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常藥,酚噻嗪、三環類抗憂郁藥,有機磷殺蟲劑,靜注紅黴素。
(4)心髒病:如心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、心衰、肥厚型心肌病、擴張型心肌病、應激性心肌病等病理生理改變可引起複極異常。
(5)其他臨床疾病伴QT間期延長:常見有中樞神經系統疾病,如腦卒中、蛛網膜下出血,嗜鉻細胞瘤,代謝性疾病如高血糖、糖尿病、甲狀腺功能低下,感染性疾病和腫瘤,發熱、酗酒。
三 LQTS診斷依據
通常依靠臨床表現,心電圖上Q-T間期延長和室性心律失常者應考慮本綜合征。分析起病原因,獲得性LQTS患者在臨床上根據服藥史及血電解質測定,多數可以找到原因。
LQTS發作的誘因包括運動、勞累、排便、精神緊張、恐懼、興奮、焦慮、噩夢等,發作時可有視力模糊、眩暈、出汗、喊叫、意識喪失、抽搐、尿失禁、類似癫痫症狀。
四 獲得性LQTS治療原則
對LQTS患者,一經确診,必須給予治療,以免發生昏厥,甚至死亡。
去除病因。治療以提高心率為主,為此,除尋找病因加以去除或糾正外,對症則給予異丙腎上腺素、阿托品或起搏治療。異丙腎上腺素可作為首選治療,靜脈補鉀、補鎂(硫酸鎂)也有效。持續發作TdP者,可用直流電擊終止。
獲得性LQTS患者,如果停用藥物或電解質紊亂得到糾正,QT間期已恢複正常,則不需要進一步處理。
五 先天性LQTS治療原則
1. 生活方式幹預
不同類型先天性LQTS患者發作TdP的誘因不同,LQT1、LQT2和LQT3在臨床中所占的比例超過LQTS的90%。LQT1患者應避免遊泳和過度運動。LQT2患者應避免情緒及聲音刺激,如鬧鈴、手機鈴聲、嬰兒哭聲刺激等。LQT3患者在休息和睡眠中發生心律失常的風險最高,而在運動狀态下發生風險較低。避免電解質紊亂、心肌缺血等可能引起QTc間期延長的繼發因素。
2. β受體阻滞劑
β受體阻滞劑是治療先天性LQTS的一線用藥,對LQT1患者的療效最佳,LQT2次之,LQT3最差。其主要作用機制是降低心髒對兒茶酚胺的敏感性,但不具備直接抗心律失常作用,且存在減慢心率而延長QTc間期的可能。納多洛爾為首選,其次是普萘洛爾。
3. 靶向治療
美西律對晚鈉電流具有一定的選擇性抑制作用,可用于LQT3患者,對其他LQTS如LQT2和LQT8等患者也有一定療效。
4. 植入式心律轉複除顫器(ICD)
ICD用于有心髒驟停病史、充分藥物治療後仍發作暈厥、QTc間期顯著延長(≥550 ms)、明顯的T波電交替等高危患者,減少猝死風險的療效确實。
5. 左心交感神經切除術
通過外科手術減弱交感神經對心髒的支配作用,主要用于β受體阻滞劑不耐受或效果欠佳、拒絕植入ICD或存在ICD禁忌證的患者。
參考文獻
1. 獲得性長QT間期綜合征的防治建議. 中國心髒起搏與心電生理雜志2010, 24(06):471-479.
2. 羅江滢, 賀鵬康, 嚴幹新, 等. 尖端扭轉型室性心動過速與多形性室性心動過速的鑒别及處理. 中華心血管病雜志2020, 48(02) :168-172.
專家介紹
馮惠平,醫學博士,現任河北大學附屬醫院心内科主任醫師,從事冠心病、心室重構、心力衰竭等基礎和臨床研究,在中文核心期刊發表文章20餘篇。
更多精彩资讯请关注tft每日頭條,我们将持续为您更新最新资讯!