心電圖上QT間期反映心室除極及複極的總時間，Q-T間期随心率而變動。正常人的QT間期最高值為440 ms，超過450 ms者屬于QT間期延長。長QT間期綜合征（LQTS）亦稱QT間期延長綜合征，是一種心室複極時程延長、不均一性延長的疾病，心電圖上表現為QT間期延長、T波或U波異常、早搏後的代償間歇，以及心率減慢時易于發生尖端扭轉型室性心動過速（TdP），臨床表現以暈厥、搐搦或猝死為特征。

作者：馮惠平

單位：河北大學附屬醫院

一 QT間期的測量

通常，在導聯II或導聯V5測量QT間期，但在任何導聯中都可發現長QT間期。因為心率直接影響QT間期，最好是采用校正後的QT間期（QTc），可采用Bazetts、Fridericia公式計算。

Bazetts公式最常用，計算方法為QTc=QT/(RR^0.5)，RR為标準化的心率值，根據60除以心率得到。

圖1. QTc的Bazetts計算方法。

Fridericia公式的計算方法為QTc=QT/(RR^0.33)，RR為标準化的心率值，根據60除以心率得到。

當心率超過60次/分時，Bazetts法對QT的校正程度超過Fridericia法，即QT/QTc臨床試驗出現陽性結論的可能性增加。反之，當心率低于60次/分時，Fridericia法會表現出一定程度的校正不足，它在評價住院患者的心電監測結果時發揮更重要的作用。

通常，男性QTc間期的正常上限為440 ms，女性為460 ms。

二 LQTS分類

LQTS按病因可分為兩類，即先天性LQTS和獲得性LQTS。

1. 先天性LQTS

先天性LQTS是一種遺傳性心髒離子通道病，主要有LQT1、LQT2、LQT3構成，LQT1約占家系基因型50%，LQT2約占45%，LQT3約占5%。

其中Jervell-Lange-Nielson綜合征（JLNS）是常染色體隐性遺傳疾病，較少見，表現為先天性耳聾、暈厥、惡性室律失常、猝死。Romano-Ward綜合征（RWS）較多見，屬于常染色體顯性遺傳，不伴耳聾。

2. 獲得性LQTS

獲得性LQTS常由外在因素引起，通常由藥物或電解質異常導緻離子通道功能改變。獲得性LQTS的常見病因如下。

（1）心動過緩：包括完全性房室傳導阻滞、病态窦房結綜合征。

（2）電解質平衡失調：如低血鉀、低血鈣、低血鎂。

（3）某些藥物作用：如奎尼丁、雙異丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常藥，酚噻嗪、三環類抗憂郁藥，有機磷殺蟲劑，靜注紅黴素。

（4）心髒病：如心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、心衰、肥厚型心肌病、擴張型心肌病、應激性心肌病等病理生理改變可引起複極異常。

（5）其他臨床疾病伴QT間期延長：常見有中樞神經系統疾病，如腦卒中、蛛網膜下出血，嗜鉻細胞瘤，代謝性疾病如高血糖、糖尿病、甲狀腺功能低下，感染性疾病和腫瘤，發熱、酗酒。

三 LQTS診斷依據

通常依靠臨床表現，心電圖上Q-T間期延長和室性心律失常者應考慮本綜合征。分析起病原因，獲得性LQTS患者在臨床上根據服藥史及血電解質測定，多數可以找到原因。

LQTS發作的誘因包括運動、勞累、排便、精神緊張、恐懼、興奮、焦慮、噩夢等，發作時可有視力模糊、眩暈、出汗、喊叫、意識喪失、抽搐、尿失禁、類似癫痫症狀。

四 獲得性LQTS治療原則

對LQTS患者，一經确診，必須給予治療，以免發生昏厥，甚至死亡。

去除病因。治療以提高心率為主，為此，除尋找病因加以去除或糾正外，對症則給予異丙腎上腺素、阿托品或起搏治療。異丙腎上腺素可作為首選治療，靜脈補鉀、補鎂（硫酸鎂）也有效。持續發作TdP者，可用直流電擊終止。

獲得性LQTS患者，如果停用藥物或電解質紊亂得到糾正，QT間期已恢複正常，則不需要進一步處理。

五 先天性LQTS治療原則

1. 生活方式幹預

不同類型先天性LQTS患者發作TdP的誘因不同，LQT1、LQT2和LQT3在臨床中所占的比例超過LQTS的90%。LQT1患者應避免遊泳和過度運動。LQT2患者應避免情緒及聲音刺激，如鬧鈴、手機鈴聲、嬰兒哭聲刺激等。LQT3患者在休息和睡眠中發生心律失常的風險最高，而在運動狀态下發生風險較低。避免電解質紊亂、心肌缺血等可能引起QTc間期延長的繼發因素。

2. β受體阻滞劑

β受體阻滞劑是治療先天性LQTS的一線用藥，對LQT1患者的療效最佳，LQT2次之，LQT3最差。其主要作用機制是降低心髒對兒茶酚胺的敏感性，但不具備直接抗心律失常作用，且存在減慢心率而延長QTc間期的可能。納多洛爾為首選，其次是普萘洛爾。

3. 靶向治療

美西律對晚鈉電流具有一定的選擇性抑制作用，可用于LQT3患者，對其他LQTS如LQT2和LQT8等患者也有一定療效。

4. 植入式心律轉複除顫器（ICD）

ICD用于有心髒驟停病史、充分藥物治療後仍發作暈厥、QTc間期顯著延長（≥550 ms）、明顯的T波電交替等高危患者，減少猝死風險的療效确實。

5. 左心交感神經切除術

通過外科手術減弱交感神經對心髒的支配作用，主要用于β受體阻滞劑不耐受或效果欠佳、拒絕植入ICD或存在ICD禁忌證的患者。

參考文獻

1. 獲得性長QT間期綜合征的防治建議. 中國心髒起搏與心電生理雜志2010, 24(06):471-479.

2. 羅江滢, 賀鵬康, 嚴幹新, 等. 尖端扭轉型室性心動過速與多形性室性心動過速的鑒别及處理. 中華心血管病雜志2020, 48(02) :168-172.

專家介紹

馮惠平，醫學博士，現任河北大學附屬醫院心内科主任醫師，從事冠心病、心室重構、心力衰竭等基礎和臨床研究，在中文核心期刊發表文章20餘篇。

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