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這個病因你是否想到呢？

學習要點

本例青年女性患者，體檢發現高血壓，在排除繼發性高血壓病因時發現左上縱隔影增寬，進一步檢查确診為主動脈縮窄合并降主動脈瘤。高血壓病因為主動脈縮窄導緻。腔内治療後血壓恢複正常。

青年女性，單位體檢發現高血壓，上肢袖帶血壓在160/80mmHg左右。

青年原發性高血壓常見的危險因素包括：家族史、肥胖、高脂血症、不良生活嗜好（吸煙、飲酒）、精神緊張、焦慮等等。

本例患者除了稍肥胖之外（BMI 25），均無其他的危險因素。患者吃了一段時間降壓藥，但效果并不好，高壓還是在140mmHg左右，想着這麼年輕就開始吃降壓藥，還是到醫院檢查一下。

于是，患者到醫院進行了一系列檢查，排除是否為繼發性高血壓。在排除常見繼發性高血壓的檢查中，一張胸片引起了臨床的注意（圖1）。

圖1 胸片顯示上縱膈影增寬（紅箭頭所示）

進一步體格檢查發現心髒雜音，是否合并心髒方面疾病？還是功能性雜音？心髒彩超檢查進行了排除（圖2）。

圖2 心髒彩超顯示主動脈弓部降主動脈起始部狹窄，最窄部位直徑6mm（紅箭頭所示）。狹窄後的降主動脈擴張，形成動脈瘤，直徑73x53mm（紅星号所示）。主動脈縮窄前後壓差55mmHg。未見合并其他心内畸形。

胸片中的上縱隔影增寬就是彩超中的降主動脈瘤，于是CTA檢查進行确診（圖3~4）。

圖3 軸位CTA顯示降主動脈起始部狹窄（最大直徑6.18mm，紅箭頭所示），考慮主動脈縮窄，紅星号顯示縮窄後動脈瘤形成，最大直徑6.8cm。

圖4 CTA三維重建顯示主動脈縮窄合并縮窄後動脈瘤形成（紅箭頭及紅星号所示）

至此，該年輕女性患者高血壓背後的原因逐漸明确，為繼發性高血壓，主動脈縮窄，同時合并降主動脈瘤。

什麼是主動脈縮窄

主動脈縮窄是指先天性胸主動脈局限性狹窄，該處管腔變小甚至閉塞，血流受阻。主動脈縮窄多發生在動脈導管或動脈韌帶附近，但有時也可發生在左鎖骨下動脈近端（圖5）。發病機制有人認為系動脈導管纖維化閉鎖過程中波及主動脈峽部或是主動脈峽部過度縮窄的結果。

圖5 主動脈縮窄形成示意圖

主動脈縮窄的臨床表現

主動脈縮窄的臨床症狀與縮窄部位（動脈導管前型、動脈導管後型），縮窄程度、側支形成情況及是否合并其他心内畸形有關，嚴重者早期出現心力衰竭症狀。程度輕者，出現高血壓，上、下肢血壓的差異或心髒雜音。

如本例患者，體檢發現高血壓，查體發現心髒雜音，測量四肢血壓，雙上肢基本一緻，雙下肢血壓低于上肢50~70mmHg。

主動脈縮窄的治療

主動脈縮窄的治療方案主要包括外科手術治療及腔内治療。本例患者拒絕外科手術治療，結合該患者具體病情，進行了一系列腔内治療可行性的評估（圖6~12）。

（1）入路血管評估；

（2）如何通過縮窄部位建立降主動脈到升主動脈的軌道；

（3）支架類型和大小選擇；

（4）錨定區是否足夠；

（5）腔内治療術中出現緊急情況的預案處理。

經過充分的術前評估，在雜交手術室進行腔内治療。

圖6 術前CTA三維重建評估入路血管（紅箭頭所示）

圖7 術中主動脈造影顯示雙側髂動脈纖細（紅箭頭所示）及降主動脈瘤形成（紅星号所示），造影導管停留于動脈瘤體，無法進入升主動脈。

圖8 右上肢肱動脈入路進入單彎導管，通過主動脈縮窄部位進入降主動脈

圖9 通過交換導絲，建立股動脈入路到升主動脈軌道，升主動脈造影顯示主動脈縮窄及降主動脈瘤（紅箭頭及紅星号所示），同時顯示頭頸部多發粗大代償血管側支循環形成。

圖10 植入支架，左頸總動脈開窗，覆蓋左鎖骨下動脈開口，造影顯示左頸總動脈顯影通暢（紅箭頭所示），左鎖骨下動脈不顯影，降主動脈瘤隔絕良好（黑箭頭所示）

圖11 球囊擴張支架内縮窄部位

圖12 球囊擴張後再次造影，支架開窗移位，左頸總動脈不顯影（紅箭頭所示），緊急行右腋動脈左頸總動脈人工血管搭橋

手術順利，患者術後恢複良好，複查CTA情況如圖13~14。術後随訪4年餘，血壓正常，上下肢血壓恢複正常階差。

圖13 複查CTA顯示主動脈縮窄部位擴開（紅箭頭所示），動脈瘤隔絕良好（白箭頭所示）

圖14 複查CTA三維重建顯示右腋動脈—左頸總動脈人工血管通暢（黃箭頭所示），左頸總動脈顯影正常（紅箭頭所示），主動脈縮窄擴開（黑箭頭所示），動脈瘤隔絕良好（白箭頭所示）

本例總結：

（1）青年患者初次診斷高血壓應測量并比較雙側上下肢血壓；同時排除是否為繼發性高血壓；

（2）主動脈縮窄并非常見心血管畸形，詳細體格檢查很重要；

（3）主動脈縮窄治療方法包括外科手術及腔内治療；

（4）主動脈縮窄合并降主動脈瘤，腔内治療應進行詳細的術前評估并做好充分預案處理。

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