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骨髓增生異常綜合征ebt是什麼

圖文 更新时间:2025-04-22 08:33:28

國際 MDS 風險分析工作組在1997年首先發布了IPSS。該系統包含3個風險變量:骨髓原始細胞比例、細胞遺傳學 異常和外周血細胞減少系數。通過對這些風險變量進行積分分層,患者可分成低危、中危-1、中危-2和高危。IPSS系統可有效預測初診MDS患者的生存期和白血病轉化時間,應用簡單有效,便于推廣,很快成為全世界應用最廣泛的預後積分系統,也寫入 了美國國家癌症網絡(NCCN)的 MDS 臨床指南。 然而,IPSS 存在一些不足之處,首先 IPSS 僅用于疾病診斷和治療前評估(而MDS的疾病實質是一個動态進程);其次沒有考慮到血細胞減少的嚴重程度;最後由于病例數不足,可能也低估了一些細胞遺傳學的預後價值。為了進一步完善 IPSS,2012 年發布了 IPSS-R 。IPSS-R 降低了原始細胞比例的權重,但增加了原始細胞比例>2%的分數。IPSS-R 最顯著的變化是加入了更多的染色體 核型異常,并賦予更高的權重(例如複雜核型),風險分級也變為5個細胞遺傳學危度組(較低危、低危、 中危、高危和較高危)。此外,IPSS-R把簡單的血細胞減少系數細化成貧血、血小闆減少和中性粒細胞減少來分别評價。IPSS-R的最大優點在于其評估節點不僅僅限于初診時,而是在整個病程中根據治療需要評估,例如在來那度胺、去甲基化藥物和骨髓移植治療前後。但與IPSS一樣,IPSS-R的預後預測價值仍需廣泛的臨床實踐來驗證。

從目前治療來說,處于IPSS和IPSS-R中低危的MDS患者,都可以作為青黃散為主,或者必要時聯合小劑量地西他濱的對象。而且效果穩定顯著;對于高危的患者,隻有大于1/3-1/2的患者可能獲益,最大的益處的延長生存期,拖延應用化療的時間,後期不能提高生活質量,因為在疾病終末期總是回天無力的。

骨髓增生異常綜合征ebt是什麼(骨髓增生異常綜合征預後評分)1

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