肺間質是指肺組織中除了肺泡以外的其他成分，包括肺泡外的血管、淋巴管、支撐肺泡的結締組織等。正常的肺間質主要包括細胞及細胞外基質，其中細胞成分占肺間質的75%。間質性肺疾病(interstitial lung disease，ILD）是指以肺泡壁及其他結構(包括肺泡周圍其他組織以及相鄰支撐結構）發生病變的一類非腫瘤、非傳染病的疾病的總稱。ILD患者由于細支氣管和肺泡壁纖維化使肺順應性降低，導緻肺容量減少和通氣障礙，此外，細支氣管炎症以及肺小血管閉塞引起肺的彌散能力降低，最終發生低氧血症和呼吸衰竭。ILD的發病可呈急性、亞急性及慢性經過。急性lLD患者以損傷或炎症病變為主，慢性患者以纖維化病變為主。

間質性肺疾病的緻病因是什麼?

間質性肺疾病是一大類疾病的總稱，目前，已知病因的間質性肺疾病約占全部的35%。其中由于職業原因導緻發病的患者最常見，無機類粉塵是目前最主要的緻病因，同時，由于接觸有機粉塵從而緻病的患者也日益增多。原因不明的間質性肺疾病占所有病例的2/3，其中以特發性肺纖維化、結節病和膠原血管疾病肺部表現最為常見，組織細胞增多症、肺-腎綜合征和肺血管炎、特發性含鐵血黃素沉着症等其次。

目前已知的緻病因如下:(1)無機粉塵:二氧化矽、石棉、滑石、銻、鍍、煤、鋁、錫、鐵。(2)有機粉塵:黴草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維、電木放射線損傷。(3）微生物感染:病毒、細菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病、寄生蟲。(4）藥物:細胞毒化療藥物、白消胺、環磷酰胺。(5）癌性淋巴管炎、肺水腫。(6)吸入氣體:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣。間質性肺病應該怎麼治?

(1) 特發性肺纖維化特發性肺纖維化是最常見的一種間質性肺疾病，預後比很多惡性腫瘤都差。以前治療特發性肺纖維化的策略主要包括糖皮質激素，環磷酰胺，三聯治療（潑尼松龍，硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸）等。目前，新出現的一些特發性纖維化藥物可能有助于減緩特發性肺纖維中肺下降速度。吡非尼酮是獲批治療特發性肺纖維化的藥物。NICE指南建議吡非尼酮适用于FVC值在50~80%的患者。然而該藥價格昂貴，需要監測肺功能，并伴随一定副作用(惡心，消化不良，乏力和光敏感)。尼達尼布是一種細胞内酪氨酸激酶抑制劑，具有抗纖維化和抗炎作用。臨床研究顯示其減緩肺功能下降速度方面與吡非尼酮相似，藥期間也需監測肺功能。

(2) 結締組織病相關間質性肺病

結締組織病的肺部表現包括肺纖維化、肺血管疾病、血管炎、及胸腔并發症等。類固醇和類固醇減量制劑(包括硫唑嘌呤和黴酚酸酯等）通常用于輕症患者;而環磷酰胺更多用于治療嚴重或頑固性病例。免疫抑制劑是治療此類患者的選擇性藥物，盡管使用這類藥物存在風險，但目前來說，可用于指導優化其初始治療及療程的證據仍很有限。

對于結締組織病相關間質性肺疾病的治療，還應注意藥物導緻間質性肺疾病加重的問題，因為幾乎所有結締組織病治療的藥物，都有可能引起其他間質性肺疾病，症狀包括肺部浸潤性改變、潛在肺纖維化惡化以及可能危及生命的急性肺泡損傷等。因此，在使用相關藥物期間應時刻警惕并進行嚴密監測。

(3）結節病

結節病是一種多系統肉芽腫性炎性疾病，好發于較年輕的成年人。患者常有胸外症狀，如結節性紅斑等，結節病容易侵犯患者的呼吸系統。Ⅰ期結節病的表現通常為雙側肺門、及右氣管旁淋巴結腫大。Ⅱ-Ⅲ期結節病的肺部肉芽腫性浸潤，可表現為肺部淋巴周圍型微結節，有高達10%的結節病可進展為肺纖維化，但其肺纖維化的程度和類型，與特發性肺纖維化相比具有更多的變異性。甲氨蝶呤是最常用于節制激素用量的藥物，其治療響應率可高達60%。該類藥物還包括硫唑嘌呤、羟氯喹等，目前已被用于一些頑固性結節病患者的治療。吸入糖皮質激素可能會幫助患者控制難以忍受的咳嗽或相關的氣道疾病，并避免一些與口服高劑量激素相關的副作用。

(4）過敏性肺炎過敏性肺炎（外源性過敏性肺泡炎）是患者對吸入抗原産生了過度免疫反應所緻的一種疾病，可發生于任何年齡，表現為急性、亞急性、和慢性等多種類型。高達20%的間質性肺疾病是由慢性過敏肺炎所緻。

治療過敏性肺炎包括識别和去除緻敏原。由于許多患者的緻敏原難以确定，尤其是無處不在的環境緻敏因素，要将其去除通常比較困難，所以，這類患者可以使用糖皮質激素減輕其症狀。目前，還沒有針對慢性過敏肺炎治療的對照研究。有研究認為，對于難治性病例，靜脈注射環磷酰胺可能有效;同時有病例報道稱，使用生物制劑可成功治療過敏性肺炎。

注：重慶戴紀剛醫學科普，歡迎轉載，轉載請注明出處。