近日，一位退休女職工（59歲），平常身體很好，天天鍛煉，近一段時間因說話語音不太清晰、咀嚼無力來院就診。該患者無不良嗜好，除血壓偏高外，無糖尿病、心腦血管病等慢性疾病，查頭顱MRI、CT均未發現異常，經治醫生給以活血化瘀、通脈活絡中成藥和營養神經藥物進行治療，效果不明顯，建議到上級醫院診治。經進一步檢查，确診為進行性延髓麻痹。

　　進行性延髓麻痹，起病隐惹，初期進展緩慢，容易誤診，因此要引起臨床醫生的重視，拓廣診斷思路。下面對該病進行簡要介紹。

　　一、什麼是進行性延髓麻痹

　　進行性延髓麻痹是延髓和橋腦顱神經運動核的變性疾病，是運動神經元病的一種類型，病變主要侵及延髓和腦橋運動神經核。臨床表現主要是進行性吞咽困難，飲水嗆咳，構音不清，面肌、咀嚼肌無力等，嚴重者出現咳嗽和呼吸無力，大多死于呼吸肌麻痹、肺感染和窒息。

　　二、病因

　　目前病因不明。是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹後組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性疾病。本病常在40歲後起病，男性多于女性。患病後其平均存活期2～3年。

　　三、臨床表現

　　臨床特征為上、下運動神經元受損症狀和體征并存，表現為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。

　　具體表現如下：

　　舌肌萎縮。進食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，講話語音不清，聲音嘶啞，常伴頭部側彎無力。

　　咽反射消失，軟腭不能動，舌肌肌束顫動。表現飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，構音障礙。

　　皮質延髓束受累出現下颌反射亢進，後期伴強哭強笑，表現真性與假性麻痹并存。

　　檢查可見上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫。

　　本病進展較快，預後不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹、肺感染和窒息。

　　四、常規檢查

　　1、神經系統檢查。

　　2、MRI檢查，可進一步明确病因，有利于鑒别診斷，協助診療。

　　五、鑒别診斷

　　神經系統疾病的臨床表現很相似，需要與其鑒别的疾病如下：

　　1、重症肌無力。該病常有延髓症狀，但無肌肉萎縮及肌束顫動，受累肌群的無力常表現為晨輕晚重、病态疲勞。必要時可肌注新斯的明，作藥物試驗。

　　2、急性感染性多發性神經炎。該病起病較急，常有四肢遠端對稱性無力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質與細胞分離現象。

　　3、延髓空洞症及腦幹腫瘤。這兩種疾病有時與本病相似，但均伴有感覺障礙。

　　4、橋腦小腦角或枕骨大孔區腫瘤。這兩種病常常累及延髓神經，但往往是一側性，并常有感覺障礙。

　　5、假性延髓麻痹。該病是兩側皮質延髓束受損産生的，常為多次腦血管意外的後遺症，亦可見于多發性硬化症的患者中。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓，但無舌肌萎縮及其肌束顫動。患者軟腭反射、咽壁反射、下颌反射均活躍或增強，并可出現強哭強笑。

　　六、治療方法

　　因目前病因尚未明确，尚無有效的措施能阻止本病的進展。

　　1、對因治療

　　若患者可疑有慢性重金屬中毒史，則應進一步查明，以便及早防治。

　　2、對症治療

　　有吞咽困難者，均應置放鼻飼管予半流質飲食為宜；分泌物多者必要時可予氣管切開；對晚期患者，應加強護理和預防吸入性肺炎和窒息。

　　七、預後情況

　　本病預後不良。起病後病情逐漸加重，目前尚無有效的措施阻止其進展，積極對症治療可以适當改善症狀。進展快的病例，多在1～3年死于因呼吸肌麻痹而引起的肺感染和窒息。

　　八、預防措施

　　目前還不清楚進行性延髓麻痹的發病原因，本病目前尚無預防措施。

　　另外，生活中我們要保護好延髓。延髓主要連接脊髓和小腦，是脊髓向上的延續，銜接着腦和脊。延髓中存在很多神經中樞，包括呼吸中樞、血壓中樞和心血管的中樞，在體表的具體位置是後腦勺下與脖子銜接的地方（延髓體表投影區），此部位受到重擊，會出現嚴重損傷。如果延髓損傷，可短時間内導緻心髒、呼吸停止，甚至死亡。因此，日常生活中要注意保護延髓體表投影區，不要重擊這裡，避免出現嚴重傷害。小孩子有時摔跤滑倒後仰時容易傷到延髓，需要特别小心保護。

　　九、就診科室

　　神經内科。40歲以後有本病類似症狀者，應及時去神經内科就診，盡早明确診斷和對症治療。

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