看見那是個小人,長不到六英寸。他手裡拿着弓箭,背上背着箭筒。與此同時,我感到至少有四十多個……其中有一人大膽地走到能看清我整個臉孔的地方,舉起雙手,仰起臉,表示出極其驚歎的樣子。——《格列佛遊記:小人國篇》
就在我努力想在籬笆上找到一道縫隙時,我看見隔壁田裡有一個當地人正向蹬梯走來,他的個子跟我見到的那個追逐我們大艇的人一樣大,看上去足有一座教堂尖塔那麼高。依我估測,他的一步将近有十碼。——《格列佛遊記:大人國篇》
《格列佛遊記》插圖
《格列佛遊記》插圖
這是在科幻小說《格列佛遊記》裡格列佛在兩個不同的國家--小人國和大人國的奇遇,他既是小人國裡的巨人,又是巨人國裡的侏儒。
“巨人”或者“侏儒”我們在生活裡或者新聞裡都能見到,他們可能是天生的特殊身材,也可能是由于各種病因患上了巨人症或者侏儒症的患者,但我們可能難以想象世界上有人會像格列佛一樣,“既是侏儒,又是巨人”。
正像網絡俗語“底線就是用來被突破的”,我們的認知也一直在被刷新。曆史上的的确确存在着這樣一個特殊的既是侏儒又是巨人的人--Adam Rainer,一個同時患有侏儒症和巨人症的患者。
Adam Rainer出生于1899年奧匈帝國的格拉茨(現屬于奧地利),他的父母都是身高正常的普通人,而Rainer卻從小就發育緩慢,看起來總是比其他孩子瘦小很多。
幼年時的Rainer
由于年代久遠且當時的醫療水平有限,Rainer的生長過程鮮有記錄。第一次對他身高的确切記錄是在他18歲時,第一次世界大戰爆發,Rainer想要參軍,但卻被告知他的身高不合格不能參軍,當時的他隻有4英尺0.25英寸高(約122CM),緊接着在第二年,Rainer又測量了一次身高,雖然有所長高,但依然隻有4英尺2英寸(約127CM)高,而奧地利男性的平均身高大約在175CM左右。這時的Rainer才被考慮可能是患上了侏儒症。
我們對侏儒症可能并不陌生。侏儒症又稱矮小症,百度百科中把它定義為一種症狀而非疾病,其中有些具有病理意義。起病原因較多,如基因異常、生長激素分泌不足、骨骼系統問題等等。主要表現為身材矮小(低于同性别兒童平均身高兩個标準差)、生長發育緩慢(生長速率小于5CM每年),骨成熟延遲以及代謝異常,有些還會出現身材發育不成比例、面容幼稚等特征。
但與由于嬰兒時期生長激素分泌不足引起的呆小症不同,侏儒症不會引起智力障礙。結合Rainer當時的情況,Rainer被懷疑很有可能是侏儒症。
但這樣一來Rainer身上就有了其他無法忽視的細節,最明顯的就是雖然這時的Rainer很矮,但當時的醫療報告卻顯示Rainer第一次嘗試入伍時穿着美碼10碼(28CM)的鞋,而一年後第二次嘗試入伍時,他已經穿美碼20碼(33CM)的鞋。
這意味着什麼呢?正常人的腳長與身高比大約為1:7,而Rainer19歲時,他的腳長和身高比大概為1:4!!!
正常人與Rainer的身高腳長比例(無情手繪)
對比之下,姚明身高226CM,鞋碼僅為18碼(35.5CM),美國籃球運動員奧尼爾身高216CM,鞋碼也隻有23碼(奧尼爾腳長約34CM,但腳比較寬所以鞋碼比較大)。
奧尼爾和他的鞋子電話
Rainer的腳長不僅遠遠超過了他當時的身高合理的腳長,更是超過了這個年齡的普通身高應該有的腳長。
更令人匪夷所思的事情還在後面。
在Adam Rainer21歲時,一向被認為是侏儒症的Rainer身高突然像是突破了什麼束縛一樣,在接下來的10年間,他從4英尺2英寸(約127CM)突然長到了令人震驚的7英尺1英寸(即215.9CM)。
Rainer很快超過了210CM,他的身材看起來很不協調,而且已經可以很明顯地看到由于脊柱側彎,Rainer無法直立
但這突如其來的增長并沒有給Rainer帶來想象中的快樂以及正常的生活,卻給他帶來了痛苦不堪的脊柱側彎,并且由于過快的生長使得Rainer的身體不堪重負,不久Rainer便難以支撐身體獨自生活。
蘇丹·克森--世界上最高的人,大多數“巨人”由于身高帶來的巨大負擔而行動困難,所以需要借助拐杖或其他工具支撐身體同時保持平衡
不僅如此,漸漸地Rainer的面部也顯得異于常人。他的嘴唇開始變得厚且寬闊,耳朵也漸漸變厚,而這些也都符合巨人症的面部特征!
巨人症和侏儒症是我們并不陌生的兩種病症,并且有相通之處,它們大都是由于垂體分泌生長激素異常所緻的生長發育異常,不同的是侏儒症是由于生長激素過少導緻,而巨人症是由于生長激素過多導緻。
以前的Rainer身高像是一個侏儒症患者,但現在的他又更像是巨人症的特征,也就是說,Rainer可能既患有侏儒症又患有巨人症!這自相矛盾的結論令人匪夷所思。
1930年,飽受折磨的Adam Rainer接受了醫生的檢查。在A. Mandl和F. Windholz博士的檢查中發現,Rainer的垂體腺上有一個良性腫瘤,這個良性腫瘤是一個嗜酸性腺瘤,它壓迫在Rainer的垂體上,使得垂體分泌過量的生長激素,從而導緻Rainer不斷生長。
這樣一來,Rainer的巨人症确診無疑了,不過疑問并沒有消失,反而有了新的疑點。
巨人症通常在青春期開始發病,如果垂體瘤發生在成年之後,由于骨骺線閉合,是不會造成患者不斷長高的,隻會使患者得上肢端肥大症。
肢端肥大症面部變化
這就是他外表奇怪的原因。而且Rainer不僅手腳異常大, 他的額頭和下巴也非常凸出,他有厚厚的翻出的嘴唇以及比常人更寬大的耳朵這也是肢端肥大症的表現。
那麼,Rainer究竟為何會在21歲開始身高突增,并且加速增長了10年呢?
原因可能還是要從Rainer的侏儒症說起,醫生推測:也許由于Rainer的侏儒症導緻的發育遲緩,Rainer的骨骺線在成年後并沒有完全閉合,由于垂體瘤壓迫而不斷分泌的生長激素刺激着Rainer骨骼的生長,Rainer不斷長高,最終從一個小矮人長成一個巨人。
所謂骨骺線即骨骺與幹骺端之間的軟骨,完全閉合後骨骼停止生長
現在,原因找到了,要做的就是幫助Rainer解除快速生長帶來的痛苦。
由于這個腫瘤已經在Rainer的身體裡長了十多年,而且當時的醫療條件十分落後,腫瘤切除手術的成功率很低,但鑒于Rainer的身體狀況越來越不樂觀,醫生依然決定為Rainer進行手術。
不幸的是,奇迹并沒有降臨。手術并沒能徹底解除Rainer的痛苦,垂體瘤沒能完全切除。幾個月後,醫生再一次對Rainer進行身高測量,盡管Rainer的身高保持不變,但是他的脊柱側彎卻比之前更嚴重了。這說明Rainer的生長并沒有停止,隻是被減緩了速度。
由于越來越嚴重的脊柱側彎還有一直在生長的身體帶來的巨大負擔,Rainer不久之後便住進了養老院。
Rainer的垂體在殘留的垂體瘤壓迫下,依然釋放着過量的激素,這些激素不僅促進着Rainer的身高增長,更是使他的血糖升高,患上了糖尿病。
Rainer從21歲到逝世時的身高變化對比
1950年3月4日,年僅51歲的Rainer逝世,他最終的身高為234CM,并且成為了迄今為止唯一記錄在案的同時患有侏儒症和巨人症的病例。
生于侏儒,死于巨人,不知是他的幸運還是不幸。
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