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狼瘡性腎炎是腎炎中最厲害的嗎

生活更新时间:2024-12-04 03:44:45

狼瘡性腎炎是腎炎中最厲害的嗎（這類特殊的狼瘡性腎炎）1

醫脈通編輯整理，未經授權不得轉載。

狼瘡足細胞病是狼瘡性腎炎一種常見的變型，表現為腎病綜合征伴彌漫性足突融合，而沒有外周毛細血管壁免疫沉積物。約2/3的狼瘡足細胞病的患者典型表現為ANA和dsDNA 抗體檢測陽性，血清補體水平降低。

臨床表現

腎病綜合征是狼瘡足細胞病最主要的臨床表現。除了腎髒外，還可累及其他組織及器官，最常累及面部，幾乎影響一半的患者（46%），多表現為面頰部的皮疹。累及血液系統，常表現為白細胞減少（44%）、貧血（26%）和血小闆減少症（20%）。三分之一的患者可能患有關節炎（34%）；其他體征/症狀包括脫發（26%）、發燒（22%）、雷諾現象（18%）、幹燥綜合征（12%）和口腔潰瘍（10%）等。

血清學指标方面，ANA 陽性率為100%，抗Sm為23.5%-32%。抗ds-DNA 陽性率75%-90.9%，抗心磷脂抗體和低補體血症發生率約30%。

診斷标準

診斷标準參考2019年《中國狼瘡腎炎診斷和治療指南》

表1狼瘡足細胞病的診斷标準

狼瘡性腎炎是腎炎中最厲害的嗎（這類特殊的狼瘡性腎炎）2

治療及預後

糖皮質激素是狼瘡足細胞病的一線治療，但易出現複發。推薦誘導期可單獨采用足量激素誘導或激素聯合其他免疫藥物治療。

對于難治性患者，可以考慮使用生物制劑如利妥昔單抗，可以有效的緩解病情和預防複發。總的來說，狼瘡足細胞病遠期腎髒預後良好。

參考文獻：

[1]Oliva-Damaso, Nestor, et al. "Lupus Podocytopathy: An Overview." Advances in chronic kidney disease 26.5 (2019): 369-375.

[2]中國狼瘡腎炎診斷和治療指南編寫組. 中國狼瘡腎炎診斷和治療指南 [J] . 中華醫學雜志,2019,99( 44 ): 3441-3455.

狼瘡性腎炎是腎炎中最厲害的嗎（這類特殊的狼瘡性腎炎）3

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