你的身邊是否有這樣特征的人？

嘴唇烏紫、指甲呈現不同程度藍紫色...

人體的皮膚和粘膜的顔色随血流的顔色而變化，呈鮮紅色時是因為血液紅細胞所含有的血紅蛋白和氧充分結合，成為氧合血紅蛋白時，它的顔色是鮮紅的；當它放出了氧，成為還原血紅蛋白時，顔色就變為暗紅，透過皮膚，便會呈現青紫色。

紫绀，也就是青紫色。是指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和粘膜呈青紫色改變的一種表現，當血液中還原血紅蛋白超過50克/升就可形成紫绀。這種改變常發生在皮膚較薄，色素較少和毛細血管較豐富的部位。

先天性心髒病患兒因為不能有效的将血氧供給全身，患兒的手指或者臉部出現青紫現象。因為缺氧指甲和嘴唇發紫，因為憋氣臉頰經常泛紅，剛剛下地走了幾步路，就要趴在媽媽的懷裡大口喘氣，還會經常受感冒發燒得困擾，他們就是患有先天性心髒病的”紫娃娃“。也被成為紫绀型先心病。

在先心病類型中，紫绀型先心病大約占到15~20%。這種先心病十分的兇險，患有嚴重的發绀型先天性心髒病的病人有25%~35%在1歲内死亡，50%病人死于3歲内，70%~75%死于10歲内。法洛氏四聯症是最常見的紫绀型先天性心髒病，約占11~13%。

臨床表現

出現青紫現象是法洛氏四聯症病例的主要典型症狀，常表現在唇、指（趾）甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛細血管豐富的部位。很多家長如果發現孩子有青紫現象，也能夠初步判定是先天性心髒病的緣故。

其他缺氧表現

患兒因血氧含量下降，稍一活動，即可出現氣急及青紫加重。重者可發生昏厥、抽搐，甚至死亡，發作後通常伴全身軟弱及睡眠。發作一般與紫绀的嚴重程度無關。患兒運動耐量明顯不如其他兒童。

其他表現

①發育不良，體格生長落後，部分智力低下。

②蹲踞現象也就是走幾步路後下蹲，這在其他畸形中少見，紫绀伴蹲踞者多可診斷為四聯症。

③由于患兒長期缺氧，緻使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，随後指（趾）端膨大如鼓槌狀稱為杵狀指（趾）。

④年長兒常訴頭痛、頭昏，與腦缺氧有關。紫绀重，紅細胞顯著增多的法洛四聯症患者，由于血液粘度的增加，可能發生腦血栓形成和腦栓塞，在機體脫水的情況下腦血栓更易發生，若為細菌性血栓，則易形成腦膿腫。

⑤年齡較大，紫绀較重的法洛四聯症患者，支氣管側支循環豐富，可因破裂而緻大出血。

出現紫绀型先天性心髒病是什麼原因?

紫绀型先天性心髒病是指心髒的左、右心腔或主、肺動脈間有異常通道，同時合并右室流出道梗阻（肺動脈狹窄）或者有極嚴重的肺動脈高壓，緻使右心壓力增高且超過左心，血流通過異常通道流入左心腔或主動脈，此時肺血流量減少，患兒就會出現持續性紫绀。

另外，還可因大血管起源異常，如主動脈和冠狀動脈起源于右心室，肺動脈則由左心室分出，同時伴有室間隔或房間隔缺損，此時大量靜脈血流入體循環，導緻肺血流量增多，患兒也會出現持續性紫绀。

檢查出紫绀型先天性心髒病如何治？

紫绀型先天性心髒病比較複雜，常見的有法洛氏四聯症、肺動脈瓣閉鎖、完全性大動脈轉位等，面對不同類型我們應選擇不同的治療手段。

法洛四聯症，唯一可選擇的治療方法為手術糾正畸形，根據其生理解剖情況進行室間隔缺損的修補、重建并加寬流出道。對于某些肺動脈發育特别差的患者可能還需先行體肺分流術以促進肺動脈發育，再擇期行根治術。

肺動脈瓣狹窄的治療也是需要根據患者病情進行肺動脈瓣成形術，如果合并房間隔缺損的法洛氏三聯症還要修補房間隔缺損。

完全性大動脈轉位的治療是需要采取手術将移位的主動脈和肺動脈調轉過來，恢複正常生理結構。

單心室類的肺動脈狹窄要做單心室的矯治。

總的來說，紫绀型先心病一旦發現，是需要盡快治療的，希望家長們對待先心病切勿拖延。

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