肺動脈高壓被稱為“心血管疾病中的癌症”，病患需要長期治療，承受着身體和經濟的雙重壓力。去年，一則針對肺動脈高壓的靶向藥入醫保的消息，讓肺動脈高壓患者興奮不已。

柳志紅 中國醫學科學院阜外醫院主任醫師

“心血管疾病中的癌症”，聽上去讓人怕怕的。什麼人容易得肺動脈高壓？得了有救嗎？如何做到早發現早治療呢？我們來聽聽中國醫學科學院阜外醫院柳志紅主任的詳細解答。

Q：肺動脈高壓沒怎麼聽說過，是罕見病嗎？在我國的發病率是怎樣的？

A：說肺動脈高壓是罕見病不太恰當。什麼是肺動脈高壓呢？在海平面，靜息狀态下，我們把導管放到肺動脈測定肺動脈壓力，隻要肺動脈平均壓達到或超過25毫米汞柱，我們就說這個人有肺動脈高壓了。因此，肺動脈高壓隻是一種異常的血流動力學狀态，不是一個獨立的病。臨床上最常見的是左心系統疾病和肺病引起的肺動脈高壓。根據《2019年中國心血管健康與疾病報告》推算，我國心血管病患人數已達3.3億。我們常說肺動脈高壓是少見病罕見病，實際上主要指的是特發性肺動脈高壓。通常，肺動脈高壓的出現常常提示潛在疾病已經發展到比較嚴重的程度。現階段，大家對肺動脈高壓的認識和警覺性不夠，需要給予高度關注。

Q：肺動脈高壓是什麼原因引起的？如何治療？

A：臨床上肺動脈高壓分為五大類：1.動脈性的肺動脈高壓；2.左心疾病相關性肺動脈高壓；3.肺部疾病/缺氧性肺動脈高壓；4.肺動脈阻塞性肺動脈高壓；5.不明原因或多種機制所緻肺動脈高壓。

不同類型的肺動脈高壓治療策略不同。動脈性的肺動脈高壓以及部分慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者能從靶向藥物獲益，因此，如何界定動脈性的肺動脈高壓很重要。像特發性肺動脈高壓、可遺傳性肺動脈高壓、藥物及毒物相關性肺動脈高壓、先心病相關性肺動脈高壓、結締組織病相關性肺動脈高壓等都屬于動脈性的肺動脈高壓。這類患者如果能做到早發現、早診斷，規範使用靶向藥物，定期複查，一般都能得到比較好的效果。遺憾的是，很多肺動脈高壓病人發現太晚，或者藥物用的不及時、不規範，使病情延誤。

靶向藥物的使用建議早期、聯合（初始/序貫）、達标（維持在低危狀态）治療。過去受經濟的影響，絕大多數患者不能做到聯合用藥。國家關注肺動脈高壓人群，将馬昔騰坦、司來帕格、波生坦分散片、利奧西呱納入醫保，并于2020年1月1日正式執行，大大減輕了肺動脈高壓患者的經濟壓力，使得聯合治療、達标治療成為可能。

左心疾病相關性肺動脈高壓，如高血壓、冠心病、瓣膜性心髒病等導緻的左心功能不全所引發的肺動脈高壓不能從靶向藥物獲益，甚至會加重心衰，使病情惡化。而第三大類肺部疾病/缺氧性肺動脈高壓應積極治療基礎病，改善缺氧狀況。對于慢性阻塞性肺部疾病的患者，在不解決氣道通暢性和缺氧情況下給予靶向藥物，有可能會加重缺氧，緻使病情惡化。因此，當我們懷疑一個人患有肺動脈高壓時，首先要進行确認，同時還要确定是哪一類肺動脈高壓，是什麼性質的肺動脈高壓，已經發展到什麼程度，從而才能制定出個體化的治療策略。

Q：什麼人更易患肺動脈高壓？女性是否更高發？與年齡有關嗎？

A：一般來說，有心肺疾病的人更易出現肺動脈高壓，一旦出現肺動脈高壓就說明原來的基礎病已經比較嚴重了。肺動脈高壓不是一個獨立的病，因此，針對肺動脈高壓而言，沒有數據顯示女性更易出現肺動脈高壓。

但是，作為肺動脈高壓多發基礎病之一的風濕免疫病在年輕女性群體中更容易多發。過去常認為，特發性肺動脈高壓在年輕女性群體中比較多見，但近年研究數據顯示，特發性肺動脈高壓患者在年齡性别上的差異越來越小。

Q：是否患有這種疾病的女性不能生育？它對女性的影響有多大呢？

A：由于妊娠時血流動力學改變，懷孕生産對于肺動脈高壓病人來說是災難性的。妊娠合并肺動脈高壓的死亡風險在30%～50%，是非常高的。妊娠32～34周、分娩期、産後3日内，都是孕産婦血容量和血流動力學變化最為明顯的時期，這三個階段是妊娠合并肺動脈高壓患者最易發生心力衰竭、嚴重心律失常、肺動脈高壓危象和猝死的危險時段。肺動脈高壓患者妊娠期已發生低氧血症的，會影響胎兒生長發育，甚至導緻胎兒宮内窘迫及新生兒窒息。所以，肺動脈高壓患者，特别是已經出現右心功能不全迹象的，不建議懷孕。治療過程中更要避免妊娠，如果不小心懷孕，妊娠在3個月内的，建議中止妊娠。

但也不能一概而論。如果懷孕超過3個月，特别是中晚期，身體沒什麼反應，右心功能也趨于正常，不建議貿然引産，因為引産和生産是同樣的過程，具有類似的風險。我們要做的是加強肺動脈高壓的治療，組織多學科團隊一起幫助孕産婦渡過難關。臨床上要注意密切監測，包括在妊娠早、中期每月臨床随訪一次，妊娠晚期每周臨床随訪一次。

總而言之，要根據病情的嚴重程度、懷孕的時間階段，個性化對待肺動脈高壓孕婦，不能一刀切。肺動脈高壓孕産婦的成功管理需要一個多學科團隊，包括産科、麻醉科和新生兒科的專業人員，以及肺動脈高壓專家和經驗豐富的照護人員一起工作。根據孕産婦肺動脈高壓的危險分層，妊娠時期以及合并症的情況提倡個性化管理。

Q：肺動脈高壓早期有症狀嗎？如何早發現早治療？

A：肺動脈高壓發生後患者容易疲勞，活動時感到氣短，這些症狀是逐漸加重的，通常早期在靜息狀态下沒有什麼不适，特别是宅在家裡的人，平時運動很少，靜息狀态下如有不适，說明疾病已經到了比較嚴重的程度，實際上是耽誤了病情。因此，對于肺動脈高壓高風險人群，一定要定期随訪，密切觀察病情變化，一旦在治療基礎性疾病過程中出現用基礎病不能解釋的疲勞、活動性氣短等，就要小心是否出現肺動脈高壓了，必要時應進行肺動脈高壓篩查，明确肺動脈高壓的診斷，從而做到早發現，早治療。

Q：一旦患上肺動脈高壓，病人或家屬需要注意哪些方面？

A：家屬首先要照護好病人，監督病人遵醫囑規律服藥，定期複查。不恰當的過量活動容易引發暈厥，起居一定要注意。我們有個病人，治療過程中想看看自己恢複的如何，就去跑樓梯，結果暈過去了。還有一個病人半夜電話突然響起，受驚吓着急起身，快速的體位改變導緻心跳加速、左心變得更小，造成暈厥。不恰當的運動會加重病情甚至導緻暈厥，因此有的患者就索性不動了。我們說不恰當的運動容易産生危險，但不能不運動，而是要做适合自己的運動，并逐漸增加運動量。另外，病人不能有特别大的情緒起伏，生氣時肺動脈壓力會升高，也是要命的。甚至大便幹燥也需要管理，因為大便用力使腹壓增加，也會導緻肺動脈壓力升高，加重心髒負擔。

家屬要做好病人的心理疏導，給予精神支持。病人由于身體不适，加上看病帶來的經濟負擔，心裡會有很大的壓力，有時家人的一個眼神，一個不耐煩的舉動，都會讓他們的病情加重。

對于肺動脈高壓病人，吃飯喝水也要注意，已經存在右心衰的病人更要嚴格控制喝水。肺動脈高壓心衰患者會特别想喝水，但由于肺血管阻力高，右心擴大，他們耐受不了短時間攝入大量的水，這會使右心衰進一步惡化，因此，家屬要幫助他們控制量，管住嘴。同時也要注意保暖，預防感冒。

我們建議患者在家中家屬的陪伴下進行6分鐘步行距離自測，這樣就可以知道自己的活動耐力是否在改善。一旦發現病情惡化，或者不見好，就要及時就醫，調整用藥。總之，建議對肺動脈高壓患者采取積極、規範、有效的治療，使其達到并維持在低危狀态，從而改善生活質量，盡早回歸正常生活。

文/陳昊晴 專家指導/中國醫學科學院阜外醫院主任醫師 柳志紅

來源： 中國婦女

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