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風濕性疾病是指一組影響骨、關節及周圍軟組織的全身免疫性疾病，除了關節以外，臨床上還常累及心髒、肝髒、腎髒、肺髒等器官和組織。本文彙總風濕性疾病肝髒受累的臨床表現。

系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種全身性免疫性疾病，可影響多個器官，包括肝髒。最常見的肝髒受累症狀表現為肝酶升高。SLE患者肝功能不全的主要原因是藥物性肝損傷（31%），其次是SLE相關性肝炎（29%）。其他原因是脂肪肝、自身免疫性肝炎、原發性膽汁性膽管炎、膽管炎、酒精或病毒性肝炎。抗磷脂綜合征是一種常見于SLE的自身免疫性疾病，表現為動靜脈的血栓形成，在SLE患者中也報道了肝梗塞和較為罕見的血管炎導緻的肝破裂。

由于治療和預後的影響，區分SLE相關性肝炎和自身免疫性肝炎（AIH）很重要。SLE 相關性肝炎與腎髒疾病有關，并且不會導緻嚴重的肝髒疾病。然而，AIH可能導緻嚴重的肝髒疾病，包括肝功能衰竭。SLE相關性肝炎和AIH均表現為多關節痛、γ球蛋白升高和抗核抗體陽性，故二者鑒别診斷有一定難度。血清抗體、補體水平和肝髒組織學有助于區分SLE相關性肝炎和AIH。SLE的肝髒組織學異常包括門靜脈或小葉性肝炎，伴或不伴壞死，膽汁淤積，脂肪變性，小血管炎，肉芽腫性肝炎，結節性再生性增生和肝炎性紫癜。AIH的組織學特征為門脈單核浸潤，可侵入門限闆，浸潤周圍小葉，導緻門靜脈周圍片狀壞死。也可能發生AIH-SLE重疊綜合征。

類風濕關節炎

類風濕關節炎（RA）是一種全身性自身免疫性疾病，通常表現為多個關節對稱性炎症。約50%的RA患者可出現肝酶升高。超過60%的RA患者可能出現肝髒組織學異常。RA中最常見的肝髒組織學發現包括門靜脈的輕度慢性炎症性浸潤，肝細胞壞死小竈和脂肪肝。

用于治療RA的藥物，如非甾體抗炎藥和改善疾病的抗風濕藥物也可能引起肝酶升高。與RA相關的肝功能障礙通常不會發展為肝硬化。但RA患者中自身免疫性肝病如PBC、AIH和PSC的患病率增加。PBC在患者中的患病率高達10%。高達27%的自身免疫性肝病患者的類風濕因子水平升高。RA患者也有發展為非酒精性脂肪肝（NAFLD）的風險。慢性炎症、使用甲氨蝶呤和類固醇可能是RA誘發NAFLD的危險因素。澱粉樣變性表現為肝腫大也可在RA患者中看到。

Felty綜合征是RA、中性粒細胞減少症和脾腫大的三聯征，與肝腫大、異常肝髒檢查、NRH和門脈高壓有關。Felty綜合征患者應篩查是否存在肝病、門脈高壓和食管靜脈曲張。

幹燥綜合征

49%的幹燥綜合征（SS）患者血清肝功能檢查異常，27%的患者發現肝病的臨床證據。與SS相關的肝病包括PBC、AIH、病毒性肝炎、硬化症膽管炎、肝結節性再生性增生（NRH）和肝硬化。約13%的SS患者有HCV感染，兩者在症狀、組織學和血清學抗體方面存在顯著重疊。在病毒性肝炎中存在冷球蛋白和低補體水平的優勢，而在SS中存在高頻率的自身抗體。SS還具有免疫球蛋白G4相關疾病的特征，其涉及胰膽系統。

系統性硬化症

約95%的系統性硬化症（SSc）患者胃腸道受影響，SSc中肝髒很少受到影響。最常見的相關肝髒疾病是PBC，發病率約為22%。還報道了AIH、特發性門靜脈高壓、NRH和PSC與SSc聯合。與單獨的PBC相比，PBC/SSc重疊肝病的進展較慢。

脊柱關節病

脊椎關節炎(SpA)是指一組主要影響軸向骨骼、肌腱和附着體的風濕病。SpA包括強直性脊柱炎(AS)、反應性關節炎、銀屑病性關節炎、未分化性關節炎和腸病相關關節炎(炎症性腸病相關關節炎)。銀屑病關節炎已被證明與NAFLD相關。廣泛性膿疱性銀屑病是一種少見的銀屑病，常與中性粒細胞性膽管炎有關，其核磁共振胰膽管造影與PSC相似。堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉肽酶升高與AS有關。在PBC中也有報道了HLA-B27陽性的附着病。

晶體關節病

晶體性關節病的特征是滑膜内晶體沉積并伴有炎症，包括痛風性關節炎、焦磷酸鈣沉積和堿性磷酸鈣沉積。痛風是最常見的炎症性關節炎，是尿酸水平過高所導緻的。高尿酸血症與代謝綜合征密切相關。痛風性關節炎的患病率在全球範圍内呈上升趨勢，與此同時高血壓、心血管疾病、胰島素抵抗和肥胖也呈上升趨勢。果糖攝入量增加也容易導緻高尿酸血症，從而導緻NAFLD和肝髒炎症。有證據表明，用藥物控制高尿酸血症可能改善代謝綜合征。用于痛風治療的藥物，如秋水仙堿、别嘌呤醇和非布索坦，有時可引起肝毒性。

系統性血管炎

血管炎是指包括動脈、靜脈或毛細血管在内的血管系統的炎症。大型、中型或小型血管都可能受到影響。肝髒通常不是血管炎疾病的主要目标。然而，大血管炎，如Takayasu動脈炎和巨細胞關節炎，可能累及肝動脈。結節性多動脈炎(PAN)是一種中血管炎，由于肝血管受累可能導緻肝腫大和肝酶升高。HBV感染也與PAN有關。有報道稱小血管炎如肉芽腫合并多血管炎、嗜酸性肉芽腫合并多血管炎、顯微鏡下多血管炎等可與自身免疫性肝病如PBC、AIH等發生相關。HBV和HCV感染與冷球蛋白性血管炎有關，其特征是紫癜、關節痛、周圍神經病變、腎小球腎炎和其他器官受累。狼瘡細胞破裂性血管炎與肝腫大、脂肪變性、肝酶異常、慢性活動性肝炎、肉芽腫性疾病和肝硬化有關。肝靜脈血栓形成可導緻抗磷脂綜合征。

炎症性肌病

炎症性肌病是一組免疫介導的肌肉炎症為特征的疾病，導緻肌肉無力，包括多發性肌炎、皮肌炎、包涵體肌炎、免疫介導的壞死性肌炎等。炎症性肌病中通常存在天冬氨酸氨基轉移酶（AST）和丙氨酸氨基轉移酶（ALT）升高。酶升高的起源是肌肉而不是肝髒，AST 通常比ALT升高。肌肉特異性酶如肌酸磷酸激酶和肌紅蛋白通常也伴随升高。皮肌炎可發生在PBC-AIH重疊綜合征或肝細胞癌的副腫瘤表現。丙型肝炎和戊型肝炎偶爾與肌炎有關。

其他風濕性疾病與肝髒

混合結締組織病(MCTD)是一種SLE、SSc和多肌炎的重疊綜合征，同時伴有高水平的抗u1rnp抗體。與MCTD相關的AIH病例報道較少。

成人Still病以多關節痛、皮疹、發熱和白細胞增多為特征。據報道，高達62%的患者肝酶升高，11%的患者肝腫大。也有報告稱，成人Still病可出現暴發性肝功能衰竭。

纖維肌痛(FM)，臨床表現為肌肉骨骼系統多處疼痛與發僵，并在特殊部位有壓痛點。在丙型肝炎病毒感染患者中，FM的患病率為19%。多達27%的肝硬化患者有FM。丙型肝炎和非酒精性脂肪性肝炎肝硬化與FM顯著相關。

IgG4病是一種免疫介導的纖維炎症性疾病，其特點是漿細胞浸潤組織。幾乎任何器官都可能受到這種疾病的影響。它主要影響中老年患者。在4%-10%的受影響的個體中，它會導緻硬化性膽管炎。在自身免疫性胰腺炎患者中，高達24%的患者伴有肝髒受累。當肝髒受到影響時，患者通常表現為梗阻性黃疸和肝髒檢查異常。診斷是通過組織活檢和組織學的證明。治療包括免疫抑制治療，可快速改善，但複發是常見的。

醫脈通編譯整理自：Gebreselassie A, Aduli F, Howell C D. Rheumatologic Diseases and the Liver[J]. Clinics in Liver Disease, 2019.

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