蠶豆症雖然是很常見的遺傳小缺陷，但容易引發急性溶血反應，讓人不敢掉以輕心。其實，患蠶豆症的大多數寶寶都能夠健康平安長大，隻要别觸犯下列禁忌。

什麼是蠶豆症？

蠶豆症是一種先天代謝缺陷的疾病，學名葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症（簡稱G6PD），由于身體缺乏紅血球分解葡萄糖代謝過程中重要酵素──G6PD，因此紅血球缺乏抗氧化的能力，容易受到某些特定物質的破壞而産生溶血。

患蠶豆症的機率：男寶＞女寶

蠶豆症是性聯遺傳疾病，是位于X染色體上的缺陷基因所引起的疾病。因為一般男寶寶性染色體為XY，因此隻要有一個異常的X染色體，就會患蠶豆症；而女寶寶性染色體為XX，若帶有一個不正常的X染色體，另一個正常的X染色體會彌補此缺陷，這也是女寶寶不易發病的原因。

蠶豆症發病時，會出現哪些症狀？

1、新生兒黃疸

約有三分之一寶寶會因為G6PD缺乏症而容易出現新生兒黃疸，黃疸程度若不嚴重，照光治療即可；若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現及早治療，多可在 2~3 天内恢複。

2、急性溶血性貧血

當某些特定的氧化物質侵入身體，便可能導緻急性溶血性貧血，患者多半會出現臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、茶色尿液等症狀。嚴重時，會導緻呼吸窘迫、心髒衰竭。

3、慢性非球形紅細胞溶血性貧血

少數G6PD缺乏的人會有慢性溶血的現象，可以追溯出患者小時候曾經患嚴重新生兒黃疸、或是在氧化壓力上升時産生慢性貧血。

蠶豆症有治愈的可能性嗎？

蠶豆症目前并無有效的治療方法，即便年紀增長蠶豆症也不會痊愈，主要就是預防症狀發生，盡量避開生活中的危險因子。但在未發病的情況下，此症通常不會影響壽命、生長發育或日常活動，多數小孩可完全正常的長大。

蠶豆症患者千萬别碰的三大禁忌：

1、藥物類

抗虐疾藥物，例如伯氨喹、 撲瘧喹啉、 噴他喹等。

抗感染藥物中的磺胺藥，例如磺胺、 磺胺嘧啶、硫代異唑、乙酰磺胺、柳氮磺吡啶。

解熱止痛劑，例如阿司匹林、退熱劑、非那西汀、安替比林、氨基比林。

某些抗感染或消毒劑，例如呋喃妥英、疾特靈、呋喃它酮。

其他化學品，例如荼、龍膽紫、甲基藍、苯肼、乙酰苯肼、丙磺舒等。

中藥材：黃蓮、金銀花、牡丹皮、冰片、龍膽、珍珠粉、大黃、柴胡。

貼心小提醒：爸媽無須死記藥物名稱，可在就醫時出示蠶豆症注意事項小卡，或主動告知醫生患有蠶豆症，就能避免接觸禁忌藥物。

2、食物類

新鮮蠶豆及蠶豆制品。

薄荷或薄荷食品。

3、生活用品類

薄荷制品：曼秀雷敦、綠油精、萬金油、白花油、肌樂、薄荷漱口水。

樟腦制品：樟腦丸、冬青油。

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