下面的病例對我有幾點啟發:(1)眼睑水腫後首先想到的是腎病,往往去腎内科就診。其實水腫的原因不下十種,下面這例的營養不良性水腫就很明顯。(2)這例患兒是嗜酸性胃腸炎,治療上,往往首先想到藥物治療(糖皮質激素),對飲食治療重視不夠,應推薦首先避免接觸過敏原,無效則采用糖皮質激素治療(包括局部用藥和系統性用藥)。(3)好的體征圖片,好的内鏡圖片,好的病理圖片,使這個其實本來比較普通的病例很耐讀。
病例介紹
患者年齡:2歲
患者性别:女
簡要病史:
以羊奶喂養的2歲女孩,眼睑水腫加重2周。母親否認患兒發熱、心血管症狀或胃腸道症狀。
體格檢查:
體重為10.5kg(34%),身高81.4cm(15%)。眼眶周圍凹陷性水腫和面部蒼白(圖1)。上下肢未見明顯凹陷性水腫。
輔助檢查:
小細胞性貧血(血紅蛋白4.4 g/dL,平均紅細胞體積為44 fL)
低蛋白血症(白蛋白1.9 g/dL,參考3.5-5.0;總蛋白3.0 g/dL,參考6.0-8.0)
鐵蛋白<1 ng/mL(參考10-60)。
其他實驗室檢查結果,包括心、肝、腎功能,均正常。
尿常規未見蛋白尿。
大便檢查顯示潛血試驗陽性
α-1抗胰蛋白酶水平升高(27.4 mg/g;參考值0-2.95 mg/g)。
内窺鏡活檢(圖2);組織學顯示固有層和上皮中嗜酸性粒細胞增多(圖3)。
臨床診斷:
嗜酸性胃腸炎伴蛋白丢失性腸病和缺鐵性貧血
治療經過:
羊奶配方奶粉替換為氨基酸配方奶粉。
口服補鐵。
不到一個月,眼睑水腫消失,貧血和低蛋白血症也有所改善。
病例分析
嗜酸性胃腸炎多采用Talley診斷标準:
①存在消化系統症狀;
②組織學證據表明嗜酸性粒細胞浸潤于一或多處胃腸道組織;
③除外其他可以導緻組織及血液嗜酸性粒細胞增多的疾病
内鏡檢查對診斷有重要提示,内鏡多點活檢證實胃腸道黏膜組織有EOS浸潤>20個/HP是診斷關鍵。
鑒别診斷
可引起嗜酸性粒細胞增高的疾病較多,主要包括:
①寄生蟲感染
②炎症性腸病
③幽門螺杆菌(HP)感染
④特發性高嗜酸粒細胞血症
⑤多發性結節性動脈炎及其他自身免疫性疾病
⑥藥物:硫唑嘌呤、依那普利、利福平、幹擾素-α、他克莫司、金制劑等
治療原則是去除過敏原、抑制變态反應及改善症狀。推薦首先避免接觸過敏原,無效則采用糖皮質激素治療(包括局部用藥和系統性用藥)。有研究證實,某些食物在嗜酸性粒細胞性胃腸炎發病過程中起重要作用,進食某種特殊食物可加重變态反應,對于嗜酸性粒細胞性胃腸炎患兒建議在膳食方面的治療主要通過要素飲食和食物剔除。采取此類膳食的時間應至少達6周。症狀明顯者經過要素飲食和食物剔除後,部分患兒症狀有所減輕。雖然單純飲食控制不能根治嗜酸性粒細胞性胃腸炎,但在嗜酸性粒細胞性胃腸炎治療過程中,飲食控制仍是基本原則。
永軍朗讀
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