74歲的熊大爺在家上廁所時不慎跌倒，開始出現雙下肢無力、麻木等症狀。家人遂帶熊大爺到當地醫院就診，經治療，症狀無明顯好轉且進行性加重。為求進一步系統診治

醫生在仔細檢查後發現，熊大爺雙下肢體無力、麻木，行走困難，踩棉花感，需要家人攙扶，雙手遠端對稱性麻木，貧血貌，頭暈不頭痛，小便平，大便溏、日行2-3次，舌質暗，苔薄白，脈細澀。雙下肢運動覺、振動覺、位置覺減弱，閉目難立征陽性。近幾月體重明顯減輕。既往有食道癌、貧血病史，肌電圖查，腓總伸肌、胫神經損傷、腓淺神經損傷，周圍神經病變。查血清維生素B12僅為83pg/ml（正常值為200-900pg/ml），初步中醫診斷為：痿症，脾胃虧虛型，西醫診斷為：脊髓亞急性聯合變性。

醫務室有檔案的醫生。Doctor with file in medical office.

脊髓亞急性聯合變性

維生素B12是神經系統功能健全不可缺少的維生素。它的作用是維護神經髓鞘的代謝與功能以及促進紅細胞的發育和成熟。缺乏維生素B12時，可引起神經障礙、脊髓變性，并可引起嚴重的精神症狀。維生素B12缺乏可導緻周圍神經炎和惡性貧血（紅血球不足）。

脊髓亞急性聯合變性是由于維生素B12的攝入、吸收、結合、轉運或代謝障礙導緻體内含量不足，而引起的中樞和周圍神經系統變性的疾病。其病變主要累及脊髓後索 側索 周圍神經，表現為雙下肢深感覺缺失 感覺性共濟失調 痙攣性癱瘓 周圍性神經病變。

脊髓亞急性聯合變性患者早期常見貧血、倦怠、腹瀉和舌炎等病史，中老年多發。該病起病隐匿，易漏診或誤診。

維生素B12

病 因

維生素B12缺乏：長期食素或偏食、酗酒伴慢性萎縮性胃炎、胃大部切除術以及回腸切除術、腸道寄生蟲病、二甲雙胍等藥物，可導緻維生素B12缺乏或者吸收不良。

葉酸的缺乏：葉酸缺乏可導緻核酸代謝障礙，引起核酸缺乏，影響神經系統代謝而導緻變性。

該病屬于中醫“痿病”範疇，其病因病機主要包括肺熱津傷、脾胃虧虛、肝腎不足、濕熱浸淫、痰瘀阻滞等導緻氣血津液虧虛，髒腑功能障礙，髒腑、肌肉、筋脈失榮。

臨床表現

感覺障礙：足趾及手指感覺異常，刺痛、麻木及燒灼感，呈持續性，可有對稱的手套襪套樣感覺減退，下肢較重。可向上擴展至軀幹，胸腹部束帶感，提示周圍神經和脊髓丘腦束受累。

運動障礙：逐漸出現肢體動作笨拙、易跌倒，在黑暗處行走困難。檢查可見雙下肢振動覺及關節位置覺減退或消失、肌張力減低、腱反射減弱或消失，腓腸肌壓痛、走路不穩、步态蹒跚、基底增寬、踩棉花感及閉目難立征陽性等。

貧血：在神經症狀出現前，多數患者已出現貧血，部分胃酸缺乏患者合并輕度或嚴重貧血，出現倦怠、無力、心慌、頭昏、腹瀉、輕微舌炎及水腫等症狀，也有部分患者神經症狀可早于貧血。伴胃腸道疾病時，患者會出現食欲減退、便秘或腹瀉、黏膜蒼白等症狀。

治 療

維生素B12

脊髓亞急性聯合變性患者一經确診，應立即給予大劑量維生素B12治療，否則會發生不可逆性神經損傷，合用維生素B1和維生素B6等效果更佳。

甲钴胺為活化的維生素B12，更容易進入神經元細胞，常用治療劑量為500~1000ug/d肌内注射，每周2次或3次，持續2~4周；連續2~3個月後改為500ug口服，每日2次，總療程為6個月。

鐵劑

如硫酸亞鐵或10％枸橼酸鐵铵溶液，有惡性貧血者建議葉酸與維生素B12共同使用，不宜單獨應用葉酸，否則會導緻精神症狀加重。

胃蛋白酶合劑

胃液缺乏遊離胃酸可服用胃蛋白酶合劑，或飯前服用稀鹽酸合劑，減少因胃酸缺乏引起消化道症狀，控制腹瀉可選用适當抗生素及蒙脫石散等。

提醒：早期診斷并及時治療是改善脊髓亞急性聯合變性預後的關鍵。在起病3個月内積極治療，多數可完全恢複，不經治療神經系統症狀會持續加重。建議患者在治療期的第2~3個月複診。

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