長QT綜合征（LQTS）是一種潛在的緻命性心髒病，必需謹慎處理，如不重視可能導緻災難性後果。文本對LQTS進行了彙總，或可提供借鑒。

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LQTS可分為哪幾類？

LQTS是指以心電圖QT間期延長，多形性室性心動過速，心髒性暈厥和猝死為表現的一組臨床綜合征，可以分為先天性遺傳性LQTS和獲得性LQTS兩大類，獲得性LQTS更為常見。

1. 先天性LQTS

先天性LQTS是一種少見的遺傳性離子通道疾病，發病率在1/7000。

根據有無耳聾可分為：Jervell-Lange-Nielson綜合征（常染色體隐性遺傳，少見）和Romano-Ward綜合征（常染色體顯性遺傳，相對多見）。

根據遺傳基因可分為LQT1型、LQT2型、LQT3型、LQT4型、LQT5型、LQT6型、LQT7型和LQT8型等。臨床常見的是LQT1型、LQT2型和LQT3型，約占LQTS的90%。不同類型的LQTS，室性心律失常的誘發因素不同，心電圖表現也呈多種類型，危險分層、預後及臨床治療也有不同。

2. 後天獲得性LQTS

後天獲得性LQTS并不少見，其常由外在因素引起，通常是藥物或電解質異常導緻的離子通道功能改變。治療方法通常是消除病因。常見病因如下：

➤心髒病：冠心病、心肌病、二尖期脫垂、高血壓、心功能不全；

➤心律失常：以緩慢性心律失常為主，尤其是房室阻滞合并逸搏心律；

➤電解質紊亂：低鉀血症、低鈣血症；

➤代謝性疾病；

➤藥物：抗心律失常藥物（奎尼丁、普魯卡因酰胺、心律平、胺碘酮等）。抗生素藥（紅黴素等）、抗過敏藥、精神病藥物、利尿藥等。

LQTS的心電圖表現有哪些？

QT間期延長（平均0.49s）是LQTS的心電圖特征，患者可出現電交替現象，其引發的尖端扭轉型室速（TdP）可導緻患者反複暈厥，嚴重時還可發生心源性猝死。

1. LQT1

LQT1多發生在運動、激動時發生。患者的T波增寬，有4種形态：A. "嬰兒型T波：T波非對稱性高聳，基底增寬；B. T波基底增寬，起始點不明顯；C. T波形态正常；D. T波延遲出現，形态正常。

2. LQT2

LQT2主要發生在睡眠中，突然受到聲音刺激時。患者的心電圖T波振幅低伴有切迹或雙峰，可分為以下幾種形态：A. T波明顯雙峰型；B. T波微小雙峰型，第二峰出現于T波頂部；C. T波微小雙峰型，第二峰出現于T波降支；D. T波低平雙峰型；E. 升支切迹型；F. 低平雙峰型。

3. LQT3

LQT3主要發生在睡眠中。患者的平均QTc較長（約0.52s），ST段延長，T波延遲出現，嬰幼兒期易發生房室阻滞，有兩種T波形态：A. T波延遲出現，高聳或呈雙相；B. T波非對稱性高聳。

LQTS的診斷

LQTS 的診斷需要結合患者的心電圖、病史和家族史綜合判斷，具體見下表。

遺傳性LQTS的診斷标準

注: TdP和暈厥同時存在時，計分隻取二者之一。家族史中兩項同時具備，計分隻取二者之一。評分≤1分，LQTS 的診斷可能性小；評分2-3分為可能的LQTS；評分＞4分為LQTS的可能性較大。

QTc>500 ms時為高危；QTc>600 ms者為極高。LQT2患者的心髒事件發生率最高，其次是LQT3和LQT1。LQT3患者可于夜問猝死，不易被發現，惡性度高。

LQTS的治療

LQTS的主要治療目标是預防TdP發作，防治心髒性猝死。目前其标準治療方式是：β受體阻滞劑、左側心交感神經切除術，另有少數患者可輔以永久性心髒起搏器或ICD植入。

1. 急性期治療

急性期指在長QT誘發TdP甚至室顫時，若血流動力學不穩定應立即電複律終止惡性心律失常，去除誘因、防止再次出現惡性心律失常。具體措施包括給予停用一切誘發長QT的藥物，同時補充鎂、鉀制劑，安置臨時心髒起搏器，可用異丙腎上腺素（适用于獲得性LQTS）提升心室率。

2. 長期治療

緩解期需避免各種誘發因素，抗腎上腺素能治療（β受體阻滞劑、左心交感神經切除術LCSD）。對于少數病例，需要輔以起搏器或者ICD治療。

避免誘發因素主要包括噪音、強烈的情緒波動和壓力過大，限制參加競技類體育運動，鼓勵患者在體力活動或熱天時飲用電解質豐富的液體，避免和糾正可能延遲QT的藥物。

β受體阻滞劑是LQTS防治緻命性心律失常的一線治療用藥，對有暈厥和心髒驟停病史的LQTS患者，β受體阻滞劑是預防性治療的基礎。臨床上推薦使用的β受體阻滞劑為普萘洛爾，具體用量為2~3 mg/kg•d起始，逐漸達到最大劑量，使最快心率維持在130 bpm或以下。

安置永久性心髒起搏器并聯合應用β受體阻滞劑，是治療LQTS的标準方法。β受體阻滞劑應與永久性心髒起搏器合用，起搏器心率設定不低于70~80 bpm，使QT間期在正常範圍内。當β受體阻滞劑和起搏器聯合應用仍不能控制暈厥或最初即表現為心髒驟停，并需心肺複蘇的患者，建議安置植入式心髒除顫起搏器。

β受體阻滞劑無效者，可考慮行左心交感神經切除術，術後6個月QTc是否大于500 ms是衡量患者術後危險高低的重要指标。

參考資料：

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[4] 張莉, 李翠蘭, 胡大一,等. 長QT綜合征(二)[J]. 心血管病學進展, 2010, 31(4):505-511.

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