3歲的婷婷（化名）剛出生十幾天時，家人發現她臉部泛着暗紫色，口唇最為明顯。在外院檢查發現她患有複雜的先心病，所有肺靜脈均沒有正常引流入左心房，而是與右心房或與引流入右心房的靜脈異位連接......約75%-80%患有該病的患兒在1歲以内死于充血性心力衰竭。

出生即被确診

女孩肺靜脈全部錯位

3歲的婷婷（化名）剛出生十幾天時，家人發現她臉部泛着暗紫色，口唇最為明顯。在某醫院檢查發現她患有複雜的先心病--完全性肺靜脈畸形引流（心上型）合并房間隔缺損、動脈導管未閉，但因該醫院表示無法為她實施手術，便一直沒接受治療。直到近日，婷婷呼吸困難加重、紫绀愈發明顯，她家人經四處打聽後，前來汕大附一院·武漢亞心醫院聯合心髒外科中心救助。

醫生表示，完全性肺靜脈畸形引流是一種紫绀型的複雜先心病，約占先心病的1.5%-3.0%，指所有肺靜脈均沒有正常引流入左心房，而是與右心房或與引流入右心房的靜脈異位連接，左心房隻接受經右心房分流來部分的混合血，降低了血液中的含氧量，約75%-80%的患兒在1歲以内死于充血性心力衰竭。目前她的心髒增大并出現重度肺動脈高壓和三尖瓣重度關閉不全，需盡快實施手術治療。實施完全性肺靜脈畸形引流矯治術的難度較高，風險也很大。

手術後肺靜脈全部歸位

2020年6月5日，醫院為婷婷實施心髒畸形矯治術，矯正了其所有錯位的肺靜脈，并修補了房間隔的缺損和縫紮了未閉的動脈導管。手術十分順利，術後婷婷錯誤連接在右心房的肺靜脈全部歸位，她的口唇也恢複了紅潤。

圖文無關。圖片來源：視覺中國

每年10萬新生兒得先天性心髒病

應該怎防怎治？

先天性心髒病的發病率大約為1%，在我國每年出生的1400多萬新生兒中，大約有10萬以上患有此病。也就是說，每一百位新生寶寶中，就有一名“先心寶寶”。在所有的先天性畸形當中，先天性心髒病位列第一。

在資訊發達的今日，人們對“先心病”并不陌生，但第一反應往往是，“治不好”、“影響一生”、“負擔重”……甚至在胎兒階段就考慮放棄。對此，廣東省人民醫院心血管外科主任醫師許剛教授說，實際上，絕大多數的先天性心髒病是可以得到有效救治的，其治愈率達到九成以上。不過，大約有一半的先心病患兒可能并無症狀，家長往往掉以輕心。如果不及時幹預，等到出現症狀可能會造成無法挽回的後果。

圖片來源：視覺中國

• 如何早期發現先心病的蛛絲馬迹？

家長如何發現寶寶有先天性心髒病呢？許剛介紹，如今通常大醫院出生的寶寶都會得到全面的健康篩查，9成半以上的先心病都會在這個環節通過心髒超聲被發現。如果真的錯過了這一次的篩查，盡管平時沒有明顯症狀，但通過孩子成長各個階段的兒保、入學體檢等，都不難發現問題。

對于無症狀患兒，醫生從體征也能初步診斷。比如心前區的震顫或雜音有時候很明顯，哪怕不用聽診器、不是專業人士，其實也能聽到。特别是在小孩子熟睡的時候，家長可以留意，如果靠近孩子的胸前會聽到有震顫或雜音，可能就是先天性心髒病的體征表現，需要找專科醫生做進一步排查。

另外，如果是複雜的紫绀型先心病，平常會體現為氣促、易累、口面發紫、手指呈現杵狀指等。先心患兒也比較容易感冒，平時如果發現嬰兒反複呼吸道感染、發育不良、喂養困難等情況，都要留心。

圖片來源：視覺中國

• 先心病的治療沒你想象的那麼難

經醫生檢查診斷，簡單的非紫绀型先心病，有一部分病人是可以自愈的，在孩子3歲以内，隻需要每半年複查心髒超聲，觀察心髒是否自行發育痊愈；如果超過3歲還沒有發育到正常狀态，那自愈的可能性就比較小了，這時醫生會建議通過外科手術或微創介入封堵等手段進行治療。

值得注意的是，一旦患上複雜的紫绀型先心病，一定要通過外科手術進行治療，并不能夠自愈；有時甚至手術要分期進行，一期手術在孩子很小的時候就必須進行，所以如果不及時盡早治療，可能會錯過最佳治療時機，後期再進行治療，效果和預後也會大打折扣。

家有先心病患兒，除了擔憂治療難度和效果外，經濟負擔也是很多家庭的煩心事。許剛透露，絕大部分簡單的非紫绀型先心病，手術治療費用大概在5~6萬元，現在國家很多地區的醫保最少都能夠覆蓋70%~80%的費用，部分地區甚至可覆蓋90%以上；同時，社會上還有不少公益基金專項扶持特困的先天性心髒病患兒，資助力度不小，病人家庭需要自費的比例其實比想象的低。相關的資助信息，也可以咨詢自己的主治醫生。

廣州日報全媒體記者 陳家源、周潔瑩

廣州日報全媒體編輯 王曉曼

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