快來漲姿勢吧！

來源丨醫學界消化頻道

作者丨蠻吉吉，蠻大人

病曆簡介

患者劉某，男性，34歲，于入院前2周因無明顯誘因出現腹脹、納差、腹圍進行性增加來院就診。查體:血壓、體溫、呼吸、脈搏正常，心肺無異常，腹部膨隆，腹軟，全腹未觸及明顯壓痛及反跳痛，肝脾觸診不滿意，腹水征陽性，腸鳴音約3-4次/分鐘，淺表淋巴結無腫大。腹部彩超檢查結果如圖1所示，可見密度不均勻腹腔積液，内見細光點回聲随體位移動，初步考慮為結核性腹膜炎。

此圖為腹部超聲檢查結果：B超可見密度不均勻的腹腔積液，内見細光點回聲随體位移動。

癌胚抗原((CEA) 17.99 ug/L，糖類抗原199 (CA199) 122.40 U/mL，糖類抗原糖鍊抗原72-4(CA72-4) 90.72 U/mL；血腺苷脫氨酶:12.1 U/L，血乳酸脫氫酶202 U/L，血T-spot陰性。腹水:CEA>1 000 ug/L，CA199: 963.72 U/mL, CA72-4 286.94 U/mL，細胞角蛋白19片段40.17 ug/L；腹水外觀淡黃色、略粘稠，成膠凍狀，李凡他試驗陽性，鏡檢紅細胞 ，蛋白定量24000 g/L，比重1.014。腹水沉渣塗片:增生與退變之間的間皮細胞、淋巴細胞，未見其他。腹水找結核杆菌陰性、結核DNA及結核IgG抗體均陰性，腹水T-spot陽性。

全腹CT：(1)結合病史考慮腹膜炎(見圖2A)，大量腹水；(2)右骼窩區管狀樣結構，考慮闌尾擴張(見圖2B)；(3)肝髒多發小囊腫(見圖2C)；(4)肝内膽管輕度擴張，建議隔期複查。

圖2a大網膜成餅狀(CT腹腔橫斷圖象上出現腸曲被前面及兩側的腫瘤組織限制在中央

圖2b擴張成管狀闌尾

PET-CT檢查：(1)腹盆腔大量積液，腹膜略厚，其間散在小淋巴結，代謝輕度增高，傾向腹膜炎可能性大，建議治療後複查并密切複查腫瘤标志物；(2)雙側頸部領下、雙側腋窩淋巴略增大，代謝輕度增高，考慮炎性病變；(3)右肺下葉胸膜下鈣化竈；(4)肝内多發囊腫，膽囊壁略毛糙；(5)右側骼窩區細條形軟組織影，代謝稍增高，考慮闌尾擴張。電子胃鏡:(1)胃息肉(1枚己摘除)；(2)反流性食管炎(A級)；(3)慢性胃炎。電子腸鏡未見結核、腫瘤性病變，未見闌尾開口擴張及周圍組織紅腫糜爛性病變，見圖3。

圖3 回盲瓣未見明顯異常

患者腹水原因不明，考慮：結核或腹膜惡性腫瘤可能性大。為進一步明确診斷，當時建議其行腹腔鏡下腹膜穿刺活檢，患者表示拒絕，遂我們予以試驗性抗結核治療。經規律性抗結核治療1個月後，患者腹脹、納差加重，伴腹痛及發熱，營養狀況較前明顯變差，體質量減輕約10 kg，再次入院。

查體：腹部膨隆，移動性濁音陽性，觸診全腹韌，腹膜下可觸及闆狀腫塊，成餅狀，位于臍周，大小約5 cm，稍硬，活動度可，全腹輕壓痛，無反跳痛。血液實驗室檢查:白細胞7.1×10-9/L，中性粒細胞百分比0.735，C反應蛋白(CRP):64.4 mg/L，血沉87mm/h，白蛋白30.7g/L，降鈣素原0.88ug/L。腫瘤标志物:CEA 14.42 ug/L，CA199： 183.12U/mL，CA72-4 78.42 U/mL。腹水腫瘤标志物:CEA>1 000 ug/L，CA199>1 000 U/mL，CA724 258.13 U/mL。

腹部B超:(1)輕度脂肪肝，肝囊腫；(2)膽囊壁異常高回聲，考慮可能為息肉；(3)腹腔大量積液(肝前、腹腔分别見深度3.3,10.2cm異常無回聲，内見細光點回聲，随體位移動)。患者經試驗性抗結核治療無明顯療效且腫瘤指标明顯異常，故排除結核性腹膜炎，考慮腹膜惡性腫瘤可能性大，建議患者行腹腔鏡下腹膜活檢術，患者表示同意。

腹腔鏡下觀察：肝髒、脾髒、全部結腸和系膜、腹主動脈旁、乙狀結腸系膜根部、盆腔側壁無腫大淋巴結。可見大網膜形态異常，攣縮呈餅狀，表面大量清亮濾泡，小腸輕度充血，腸間隙見大量纖維性滲出。經臍下縱行切口擡起大網膜，彎鉗阻斷大網膜組織内血管，切取約3 cm×3 cm大小網膜組織送檢。病理診斷結果:(大網膜結節)大網膜彌漫黏液湖樣結節，局竈見黏液上皮及異性黏液細胞，形态傾向浸潤性或轉移性黏液性腫瘤，免疫組化:villin(-)AE1/3( )。

送上級醫院會診後回報：(大網膜結節)纖維脂肪組織中見大量黏液湖并見少量輕度異性的黏液性腺體，考慮為低級别腹膜假黏液瘤，請檢查闌尾(見圖4)。

圖4大網膜彌漫粘液湖樣結節，局竈見粘液上皮及異型粘液細胞

此患者轉入上級醫院行開腹探查可見大量淡血性腹水，吸淨腹水後行右半結腸、大網膜切除術、清除胃周腫物術，同時術中行腹腔熱灌注化療。術後病檢結果示:低級别闌尾黏液性腫瘤，累及漿膜下層；(右半)結腸及回腸漿膜下見黏液湖及輕度異型黏液腺上皮浸潤，結腸切緣漿膜下見病變，回腸切緣漿膜面見無細胞黏液，腸周淋巴結未見腫瘤轉移。纖維脂肪組織(大網膜餅、肝圓韌帶)中見黏液湖及輕度異型黏液腺上皮浸潤。符合伴發低級别腹膜假黏液瘤，來源于闌尾。

讨論

腹膜假黏液瘤(PMP)是一種發病率極低的罕見疾病，年發病率僅為百萬分之一，好發于腹腔壁層、大網膜及腸壁漿膜面。據統計，女性發病率明顯高于男性，是後者的2-3倍，發病年齡以中年或老年為主，極易被漏診、誤診。相關研究表明此疾病與闌尾黏液囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌密切相關，與此同時他還具有惡性腹水的一些特征：腹腔彌漫性膠凍樣積液伴腹膜表面和網膜上黏液種植。

PMP以腹膜及腹腔内聚集大量豁稠、膠凍樣團塊所緻頑固性腹水為特征，多為闌尾黏液性上皮性腫瘤轉移，可在腹膜種植形成繼發的腹膜假黏液瘤。其特點是病竈破潰後形成彌漫性腹腔内黏液并廣泛種植于腹膜表面。PMP不易淋巴結及遠處轉移，但易出現腹腔内廣泛種植侵犯，病程可遷延數年，反複發作後可加重病情甚至危及生命，被視為低度惡性或交界性腫瘤。常見組織來源為卵巢的黏液性囊腺瘤和闌尾黏液囊腫，也有小部分來自腹膜後黏液腺癌、盲腸黏液腺癌、膽管黏液癌、胰腺黏液癌、臍尿管黏液性腺瘤、小腸系膜腫瘤等黏液性腫瘤破裂。

誤診原因分析

本例青年男性患者為腹水T-spot陽性，以乏力、納差等為主訴入院，且患者不願行腹腔鏡檢查，暫考慮結核性腹膜炎可能性大，試驗性抗結核治療無效，故結核性腹膜炎診斷排除。

患者入院後查腫瘤指标明顯異常，考慮消化道惡性腫瘤轉移至腹膜引起大量腹水，但經電子胃腸鏡、全腹CT及PET-CT檢查後均未發現明顯消化道惡性腫瘤表現。最終患者行腹腔鏡探查術發現：大量淡黃色腹水，大網膜攣縮成餅狀，表面大量清亮濾泡，考慮腹膜假黏液瘤可能性大，鏡下表現經病理檢查明确診斷，大小網膜、腸系膜、腹膜常被腫瘤細胞種植侵犯，可見彌漫性增厚，呈“網膜餅狀”改變。

本例确診後對B超及CT再次回顧發現：腹腔、盆腔可見不均質中強回聲包塊，部分呈囊實狀，腹膜增厚，大網膜成餅狀(如圖2A)和肝周可見不均質中強回聲弧形壓迹、脾周可見不均質中強回聲包饒，肝髒成扇貝樣改變(如圖2C)，但在診斷報告中未提及。有學者發現mantle和scalloping(如圖2A,2C)在PMP中具有代表性，且mantle較scalloping更為常見，若mantel征同時伴有大小不一的囊性改變，則更具診斷價值。

圖2c肝髒成扇貝樣改變(肝髒由于受腫瘤實質性或囊性組織壓迫而其實質卻未受侵犯，于是在一處或多處呈下凹狀或扇形皺褶狀(scalloping)

患者外院就診後行腹部手術見回盲部闌尾區有明顯腫物(約4cm×3cm×2cm)進一步證實了腫瘤來源。

綜上所述：此疾病多以“腹脹、腹痛、腹部包塊、原因不明腹水為主訴入院”臨床表現缺乏特異性，而影像學檢查(全腹CT、腹部B超)對闌尾黏液性腫瘤無明顯特異性，超聲往往僅可提示腹腔積液和腹部包塊，全腹CT對該疾病的确診率也遠遠不及腹腔鏡活檢，加之，此種疾病的發病率較低，臨床醫生未能考慮罕見疾病，故易誤診、漏診。

防範誤診措施

腹膜假黏液瘤又稱腹膜假黏液囊腫，來自闌尾或卵巢黏液瘤破裂後引起是其主要病因，是一種低度繼發性惡性腫瘤，極易同多種疾病相混淆。

在鑒别診斷中首先要除外結核性腹膜炎、惡性腫瘤腹膜轉移，在與結核性腹膜炎的鑒别診斷中，可以通過血及腹水T-spot、腹水尋找結核杆菌等方法來排除。

與此同時，還應與肝硬化腹水、婦科腫瘤、腸梗阻等疾病相鑒别。此患者為男性，全腹CT及PET-CT均提示闌尾擴張，很大可能來源于闌尾黏液性腫瘤。闌尾黏性腫瘤早期可無任何症狀，随着瘤體堵塞闌尾，累及漿膜下層，播散至腹盆腔，可形成大量的黏液性腹水，又稱“膠腹”，則可出現腹痛、腹脹、腹圍增加等症狀。

通過本病例分析認為此類患者，腹穿時若發現腹水不易抽出或抽出物為黏稠膠凍樣，腹部B超提示液性暗區内有漂浮的團狀回聲有分隔，撞擊腹部後可出現“禮花”樣改變，肝脾包膜完整不光滑，有弧形壓迹，全腹部CT示彌散占位，可見mantle和scallping征、大網膜成餅狀且闌尾擴張應高度懷疑本病。

治療

目前公認的标準治療方案為腫瘤減滅術聯合術中或術後腹腔熱灌注治療。其目的在于減輕腹部受壓症狀，延長患者壽命的同時提高生存質量。減瘤術可消除肉眼可見病竈，較為完整的切除腫瘤，，對于不明原因出現的頑固性腹水，腹部可觸及包此患者年齡、心肺功能允許，故采取切除原發竈(闌尾)、受累腸管(右半結腸)、大網膜。

由于大部分患者出現症狀後病情相對較晚，減瘤術很難達到理想狀态，故往往會在術中或術後輔以熱灌注治療來減少複發次數。腹腔熱灌注治療(IHPC)是目前治療腹腔惡性腫瘤、腫瘤複發和轉移的一項治療方法，此技術一直在不斷升級，由簡單灌注液加熱至現今的持續循環熱灌注治療，外循環補充熱量，内循環注入化療藥物。IHPC屬于常規高溫熱療，43℃(42.5℃-44℃)一般認為溫熱治療腫瘤的最佳溫度，低于41℃療效不明顯，高于44℃則可能對正常組織造成不可逆的損傷。這種高精度持續循環熱灌注治療也是目前IHPC最合适的方案，IHPC是減瘤術後重要的輔助治療。

其他治療方案包括免疫治療、生物治療、放療以及5%葡萄糖熱溶液溶解黏液蛋白等治療措施。有研究對腹膜假黏液瘤的2例患者采用定期腹腔内注入5%葡萄糖液稀釋黏液後待患者自身吸收，證明此方法可以減少複發次數。

參考文獻：

[1]郭愛桃，宋欣，韋立新.女性腹膜假黏液瘤的組織學起源分析[J].臨床與實驗病理學雜志,2007,23(1):62-66.

[2]陳仙秋，張燕絨，許崇永，等.腹膜假性黏液瘤的B超診斷[J].影像診斷與介入放射學，2014,23(5):376 379.

[3]王鑫鑫，顧青峰，張偉，等.腹腔鏡腹腔熱灌注化療治療腹膜假性黏液瘤[J/CD].中華腔鏡外科雜志(電子版).2014.7(2):121-124

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!