導語：腹膜後纖維化有特發性和繼發性兩種形式。特發性腹膜後纖維化占所有病例的70%以上，可以是IgG4相關性，也可以是非IgG4相關性。目前已識别出腹膜後纖維化的多種繼發性病因，其中較為常見的因素有藥物與生物制劑的濫用，病毒感染以及癌症。下面就帶大家具體來了解一下腹膜後纖維化的發病機制、診治手段。

一、腹膜後纖維化的發病機制比較複雜，臨床研究發現，其與免疫因素與遺傳因素有關

1、免疫因素

腹膜後纖維化極有可能為全身性自身免疫性疾病的一種表現，這種疾病最初可表現為主動脈炎，并引發主動脈周圍纖維炎性反應。患者常常有全身性症狀、急性期反應物濃度增加、自身抗體陽性以及已知的自身免疫性疾病，這都支持了上述假說。此外，該病通常還累及其他血管節段(如胸主動脈和腸系膜動脈)，支持了該病為一種原發性全身大動脈炎症性疾病的觀點。

2、遺傳因素

特發性腹膜後纖維化與下列因素有關：等位基因HLADRB1*03，編碼CCR5(一種趨化因子受體)的基因上D32多态性，以及編碼CCL11/嗜酸性粒細胞活化趨化因子1的基因出現TTCCAT單倍型。CCL11/嗜酸性粒細胞活化趨化因子1驅使嗜酸性粒細胞募集。

3、IgG4漿細胞的浸潤

在一些特發性腹膜後纖維化患者中發現的其他潛在發病機制包括産IgG4漿細胞的浸潤。存在産IgG4的漿細胞表明在某些病例中，腹膜後纖維化是IgG4-RD的一種表現。IgG4-RD是一種多系統疾病，其特征是受累器官呈瘤樣腫脹、富含IgG4陽性漿細胞的淋巴漿細胞性浸潤，以及不同程度的纖維化。

一些IgG4-RD相關的腹膜後纖維化病例還存在IgG4-RD的其他表現。例如，一項報道顯示，所有14例報道的IgG4相關性腹膜後纖維化患者均表現出其他器官受累，包括胰腺(11例)、唾液腺(3例)、淋巴結(2例)和垂體(1例)，而且1例患者存在縱隔主動脈周圍炎。但也有單純性IgG4相關腹膜後纖維化病例的報道。有關IgG4-RD的内容詳見其他專題。

盡管腹膜後纖維化可能為IgG4相關疾病的一種表現，但目前還不清楚腹膜後纖維化患者中有多少會具有該病的完全表型。小型研究顯示，除了IgG4相關性腹膜後纖維化患者中腹膜後以外部位發生病變的頻率更高以外，IgG4相關性與非IgG4相關性腹膜後纖維化之間沒有重大差異。

二、确診腹膜後纖維化需要做哪些檢查呢？以下兩種手段，可以幫助确診腹膜後纖維化

1、CT

對比增強CT掃描是顯示纖維化範圍，以及評估是否存在淋巴結腫大和腫瘤的首選檢查。腹膜後纖維化在CT中顯示與肌肉相似的衰減值。腫塊融合，包裹主動脈的前面和側面(但不使主動脈移位)，常常包繞和壓迫下腔靜脈并使輸尿管向内側偏移。

約在25%的病例中觀察到腫塊附近有局部淋巴結腫大；很可能因為炎症反應出現一些厘米級以下的淋巴結腫大。纖維化組織與肌肉等密度，并有與炎性組織炎症活動水平對應的不同程度對比增強。檢查時，CT(或其他成像方式，如超聲或MRI)應評估腎血管受累情況；此特征常常被忽視，但可見于多達1/3的病例，而且可能還需采取幹預性措施。

2、MRI

對于腹膜後纖維化的診斷和監測，MRI的效果與CT相當，且即使沒有使用钆對比劑其對比分辨率也要高于CT。還有人提出，T2加權掃描中的不均勻信号更能提示惡性病變。

MRI(主要是飽和法脂肪抑制MRI)可更好地分辨出腹膜後纖維化與其周圍組織。如果患者對碘對比劑超敏/過敏，或者有輕度腎功能損害，則MRI要優于CT，因為含钆對比劑僅在中至重度腎衰竭患者中禁用。特發性腹膜後纖維化在MRI中表現為T1加權像低信号，T2加權像上其信号強度與疾病活動性直接相關。

通過評估彌散加權成像(diffusion-weighted imaging, DWI)特征以及MRI T2加權像信号強度，可以鑒别良性腹膜後纖維化與斑塊狀腹膜後惡性腫瘤。DWI可以顯示出腹膜後纖維化的形态，從而幫助鑒别腹膜後纖維化和惡性腫瘤，不過惡性腫瘤與活動性腹膜後纖維化的病變具有相似的增強模式。

然而，對于中至重度腎病患者(尤其是需透析的患者)，在MRI檢查中使用钆劑很可能引起钆劑誘導性纖維化，該病往往很嚴重。因此，對于估計腎小球濾過率(estimated glomerular filtration rate, eGFR)小于30mL/min的患者，推薦盡量避免進行钆對比成像。對于eGFR為30-60mL/min的患者，專家間尚未達成钆劑使用的共識。

二、腹膜後纖維化有繼發性與特發性之分，類型不同，治療手段也不同

1、内科治療

（1）繼發性腹膜後纖維化

對于繼發性腹膜後纖維化，治療的目标是處理潛在病因或停用導緻該病的藥物。對于藥物導緻腹膜後纖維化的患者，需強制性停用緻病藥物，這經常可使病情在幾個月内得到改善或消退。

雖然尚無數據支持，但根據我們的經驗，對于藥物誘發性腹膜後纖維化的患者，若有嚴重的疾病表現(如嚴重的症狀和輸尿管梗阻)，或在停用緻病藥物3個月時CT發現無顯著改善，則潑尼松治療可能有效。使用潑尼松治療藥物誘發性腹膜後纖維化患者時，我們的方案與治療特發性腹膜後纖維化的相同。

（2）特發性腹膜後纖維化

對于特發性腹膜後纖維化患者，可能采用多種内科治療方法，包括糖皮質激素和其他免疫抑制劑。我們開始時采用糖皮質激素單藥治療，并在做出診斷後盡快開始，甚至在泌尿道介入治療的當天開始。

2、介入治療

對于因尿路梗阻表現為腎衰竭的患者，應進行上尿路減壓術；對于單腎嚴重梗阻的患者，即使腎功能正常，也應進行上尿路減壓術。

對于腹膜後纖維化患者，可通過下列方法逆轉尿路梗阻：通過膀胱鏡将雙J支架留置于腎盂和膀胱；通過經皮介入或開放性手術的方法放置經皮腎造口管。經皮腎造口術後可以通過下行輸尿管造影監測療效，而放置輸尿管支架可能使生活質量更好，兩者的并發症發病率相當(如，感染、梗阻)。

結語：腹膜後纖維化是一種非常罕見的疾病，其發病機制也比較複雜。腹膜後纖維化有時也會壓迫靜脈或動脈而緻其閉塞，或在慢性主動脈周圍炎的情況下導緻腹主動脈瘤。除對腹膜後纖維化進行内科治療外，這些情況可能還需血管内治療或外科治療。處理這些問題需請相應專科會診。

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