人體攝入乳制品後,乳糖酶會将乳糖分解為一部分半乳糖和一部分葡萄糖,葡萄糖會被人體吸收、利用,為人體的生長發育提供能量,而半乳糖還需經過一些酶的轉化才能變為葡萄糖。
如果體内缺乏乳糖酶,無法完全消化攝入的乳制品,就可能會出現腹痛、腹瀉等症狀,這也就是大家熟悉的“乳糖不耐受”。
如果體内缺乏的是代謝半乳糖的酶,就會導緻半乳糖在體内堆積,引起一系列的症狀和器官的損害,這也就是我們今天要講的一種罕見病——半乳糖血症。
半乳糖血症是一種
常染色體隐性遺傳病
代謝半乳糖的酶和基因直接相關,可以說患有半乳糖血症的寶寶一出生就會發病。
因為剛出生的寶寶需要母乳或奶粉喂養,而患有半乳糖血症的新生兒不能耐受母乳或奶粉,喂養後就會出現一系列的問題。
最常見的症狀為
喝奶後嘔吐、腹瀉
患兒無論是喝母乳、奶粉或者其他奶制品,都會出現嘔吐、腹瀉,如果家長發現剛出生的寶寶有這些表現,一定要引起警惕。
半乳糖如果沉積到不同的髒器,還會損害相應的器官,相應導緻一些症狀。
比如糖主要在肝髒代謝,所以半乳糖就容易在肝髒堆積,引起肝功能異常,可以出現黃疸症狀,表現為眼睛、皮膚發黃。
一般新生兒出現生理性黃疸,會在出生後1-2星期便自行消退,而半乳糖血症導緻的黃疸不會自行消退,所以不消退的黃疸也是半乳糖血症的一個重要症狀。
如果半乳糖沉積在眼部,眼部晶體受到影響,會導緻患兒視力發育出現異常。
另外,半乳糖還可沉積在腎髒和大腦,有可能引起腦水腫,孩子可能會表現出煩躁不安、哭鬧的表現。更嚴重的腦水腫還可能導緻顱内壓升高,最終發展為腦疝,危及患兒生命。
因此,如果診斷了半乳糖血症,一般患兒在3歲之前絕對不能進食母乳、奶粉等含乳糖的奶制品,可以選擇不含乳糖、半乳糖的奶粉來替代。
同時,通過喂養一些含有澱粉的食物,比如吃一些米糊、饅頭、米飯,從中攝取生長發育所需的葡萄糖。
最後提示:
半乳糖在身體各個部位沉積得越久、越多,對各部位造成的損傷就越嚴重,并且這種損傷是不可逆的。
同時,遺憾的是,目前還沒有藥物能夠治療半乳糖血症。
因此一旦發現新生兒喝完母乳或牛奶後出現嘔吐、腹瀉,或者長時間黃疸不退,一定及時就醫。
希望天下所有寶寶都健健康康,平平安安長大!
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參考資料:醫學微視官網 - 王化虹 主任醫師《半乳糖血症》
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