成骨不全(Osteogenisis Imperfecta)又稱脆骨症(Fragililis ossium)，原發性骨脆症(idiopathic osteopsathyrosis)及骨膜發育不良(periosteal dysplasia)等。其特征為骨質脆弱、藍鞏膜、耳聾、關節松弛，是一種由于間充質組織發育不全，膠原形成障礙而造成的先天性遺傳性疼痛。
影像圖像
X線表現
主要為骨質的缺乏及普遍性骨質稀疏。
①在長骨表現為細長，骨小梁稀少，呈半透光狀，皮質菲薄如鉛筆畫。髓腔相對變大，嚴重時可有囊性變。骨兩端膨大呈杵狀，可見有多處陳舊性或新鮮骨折。有的已經畸形連接，骨幹彎曲。有一些畸形是因肌肉附着處牽拉所緻，如髋内翻、股骨及胫骨呈弓形。某些病人在骨折後會形成豐富的球狀骨痂，其數量之多，範圍之廣，使人會誤診其為骨肉瘤。另有一些病人的骨皮質較厚，稱“厚骨型”。少見。
②顱骨鈣化延遲，骨闆變薄，雙颞骨隆起，前囪寬大，岩骨相對緻密，顱底扁平。乳齒鈣化不佳，恒齒發育尚可。
③椎體變薄，呈雙凹形，骨小梁稀少，椎間盤呈雙凸形代償性膨大。可以有脊柱側彎或後突畸形。
④肋骨從肋角處向下彎曲，常可見多處骨折。骨盆呈三角形，盆腔變小。
鑒别診斷
一般并不困難。有時要與嚴重的佝偻病相區别。佝偻病表現為骨骺軟骨增寬、模糊、幹骺端到鈣化軟骨區不規則，分界不清。幹骺端本身呈杯狀增寬。此外，其它骨骼的稀疏情況不及成骨不全症者明顯。臨床上尚應與軟骨發育不全，先天性肌弛緩，甲狀腺功能減退及甲旁亢等區别，一般說來并不困難。可分為厚骨型(粗骨型)、薄骨型(細骨型)和囊腫型。
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