長江日報大武漢客戶端6月30日訊一出生，小六一就被發現雙足和雙手掌的皮膚完全缺損，鮮紅的肌肉裸露着，看上去觸目驚心。當晚，他被轉運到武漢市第一醫院治療。面對這種罕見的先天性皮膚發育不全，醫護人員經過25天的精心治療和護理，成功幫助“蝴蝶寶寶”小六一長出了新皮膚。6月25日，小六一出院回家。

出院前，郭先生和葉女士抱着小六一和醫務人員合影，感謝她們讓孩子這麼快恢複健康。

6月30日早上10時，家在黃陂的葉女士和郭先生抱着兒子小六一出現在武漢市第一醫院新生兒科病區的門口。小六一在爸爸懷裡不停地扭動着身子。“天太熱了！”郭先生一邊輕輕抖動着臂膀，嘴裡一邊輕哄着，小家夥很快安靜下來。

這是小六一出院後第3次來換藥。護士輕輕解開纏在他左手上的紗布，寶寶的掌心隻剩下一個小指甲蓋大小的皮損，用了不到5分鐘，護士就換好了藥。“3天後再來！估計再換一次藥，皮膚就能完全長好了！”聽着護士的話，夫妻倆的眼睛有些濕潤。他們知道，這意味着兒子現階段能跟正常孩子一樣了。

寶寶一出生四肢皮膚全無

6月1日，對葉女士和郭先生這對小夫妻來說，好像坐上了人生的“過山車”。

這一天，29歲的葉女士迎來了人生中最幸福的時刻：當了媽媽。剛剛剖宮産生下寶寶的她迫不及待地想看一眼自己的孩子，結果她差點吓暈過去：寶寶的雙手和雙腳皮膚全無，血紅色的肌肉暴露在外，血管脈絡清晰可見，輕輕一碰就會破裂流血，随時面臨着感染的風險。夫妻倆怎麼也想不明白——寶寶是足月生的，懷孕時各項檢查都是一路綠燈，雙方家族從來沒有人出現過這種情況！

小六一皮膚缺損最嚴重的左手完全沒有皮膚，裡面積滿了膿液。

在場的醫務人員也從來沒有見過這種情況。孩子的病情十分危急！黃陂區婦幼保健院立即聯系到武漢市第一醫院新生兒科主任王娜。接到電話後，王娜立即開通新生兒救治綠色通道，派出專用救護車進行轉運。

救護車一路疾馳。淩晨0:30到達武漢市第一醫院後，小六一被送入新生兒重症監護病房。

患上發病率十萬分之一的罕見病

早上8時，王娜請來皮膚科專家聯合會診。小六一的雙手雙腳真皮缺損，看上去很像“先天性皮膚發育不全”。這是一種罕見的遺傳病，發病率約為十萬分之一，文獻顯示死亡率約為17.8%。患兒一出生四肢即出現不規則的皮膚缺損，似潰瘍面，表面覆蓋着一層很薄、透明、脆弱的膜樣結構，缺損深度深淺不一，全球僅報道過幾百例。

要确診，必須做基因檢測。給寶寶取了皮膚組織樣本送往廈門相關機構檢測，同時将孩子的皮損照片發往北京，請國内權威皮膚病領域專家會診。很快，專家給出會診意見：高度疑似先天性皮膚發育不全。目前對于這種病，國内外都沒有好的治療辦法，隻能對症處理。

腳上也隻覆蓋着薄薄一層膜。

小六一缺損的皮膚還在起疱，不停有組織液滲出，手指關節處積滿膿液。“這是我們新生兒科重症監護病房開科後第一次收治這樣的患兒。”王娜說，罕見病首先難在确診，現在基本能明确診斷，最大的挑戰就是護理。表皮缺損極易引起感染，一旦造成感染，就會導緻敗血症危及生命。“蝴蝶寶寶”治療的關鍵就是創面處理，要預防感染，盡快促進創面愈合，皮膚重生。

新生兒科為小六一配備了專人專護，還專門為他成立了護理小組，由對各類傷口創面護理有豐富經驗的護士長楊春雪帶領許婷等護理骨幹組成，給他制定了個體化的護理方案。

花25天幫小六一修好“铠甲”

小六一的皮損面積占全身皮膚面積8%，每一次換藥對寶寶來說都是一次痛苦的折磨。

醫護人員們看在眼裡、疼在心裡。每次換藥時，她們都會提前給寶寶備好安慰奶嘴和口服葡萄糖，換藥的時候3個護士一組，一個專門抱着他安撫他，一個負責固定需要換藥的患肢，另一個則負責給他換藥。在換藥的過程中，她們一點一點地揭開敷料，将創面用活力碘消毒後，再用生理鹽水慢慢沖洗幹淨，待幹後再外塗上藥物。為了不影響寶寶的關節活動，她們将敷料剪成小塊，一個一個的手指和腳趾關節分開進行包裹和固定，避免皮膚組織的粘連影響其功能。每一次換藥，她們大氣不敢出，2小時打底，一天要這樣換上2次。

在醫護人員的精心護理下，小腳很快長出了新皮膚。

“傳統觀念認為，傷口要保持幹燥，這樣能促進傷口結痂，但這種幹性環境對像蝴蝶寶寶這樣的特殊皮膚問題并不适用。”楊春雪說，傷口是幹性環境，紗布撕下來的時候會粘連傷口，不僅讓患兒感到疼痛，還有可能損傷新生成的皮膚組織，延遲創面愈合。

皮膚缺損最嚴重的左手也快痊愈了。

反倒是濕性環境有利于纖維蛋白及壞死組織的溶解，還能創造低氧環境，促進毛細血管生成，促進多種生長因子釋放并發揮活性，加速傷口愈合。觀察發現，對小六一的創面采用濕性換藥技術護理方法，既緩解了寶寶創面疼痛，又杜絕了細菌從缺損的皮膚入侵，減少了愈合後的瘢痕增生。

在醫護人員的精心治療和護理下，小六一全程沒有感染，皮損傷口“争氣”地長出了粉嫩的新皮膚。6月13日，小六一轉入母嬰同室病房。看到右手右腳皮膚已經完全恢複正常的兒子，葉女士和郭先生一直懸着的心安定了不少。

6月25日，小六一左腳的皮膚恢複了正常，皮膚缺損最嚴重的左手也大面積長出了新皮。

（長江日報記者劉璇 實習生林馨兒 通訊員陳翠 谯玲玲 張馨予）

【編輯：餘麗娜】

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