摘要：先心病如果配合積極治療，對壽命沒有太多影響。

說到心髒病大家可能多少都會知道，但實際上心髒病的種類也有很多，其中有一種類型，即一種常見的出生缺陷病——先天性心髒病。

先天性心髒病簡稱為先心病，屬于兒童最常見的先天性畸形病，占活産新生兒的7%-8%，其發病率約為0.29%。每年，我國有15~20萬名先天性心髒畸形的患兒誕生，發病率也呈逐年上升的趨勢，居我國重大出生缺陷發病率和死亡率的首位，它是我國5歲以下城市兒童主要的死亡原因。

簡單的先心病，患兒甚至看起來沒有任何異常；而若是複雜的先心病，如果沒有及時治療，半數患兒會在出生後1年内死亡，即使長大也會影響到正常的生活，甚至有生命危險。

先心病即是先天性心髒缺陷疾病，它是一種胎兒時期心髒缺陷及心髒大血管發育異常所引起的一種疾病。根據寶寶心髒及大血管發育異常的不同、病情輕重的不同，其表現形式也不同。

先心病其主要症狀取決于畸形的大小和複雜程度，大部分小患兒常見的表現有消瘦、進食困難、青紫、活動耐力差，或者易哭鬧以及哭鬧時呼吸急促困難等。

引起先心病的發病原因尚不明确，在目前認為跟遺傳、環境因素、寶媽運氣的不良嗜好等因素相關，在臨床上病例顯示遺傳因素對先心病有一定的影像，如果父母中有一方或者父母的兄弟姐妹中患有先天性心髒病，那麼新生兒的患病率就會遠高于普通人群。

大部分先心病屬于多基因的遺傳缺陷，小部分為單基因遺傳缺陷或染色體畸變所緻，如妊娠早期發生宮内病毒感染、母親懷孕期間接觸放射線或化學性物質及藥物等，都有可能造成先天性心髒病。

具體而言，導緻先心病的因素主要跟胎兒的發育環境、早産、高原環境、遺傳以及高齡産婦相關。

• 胎兒發育環境：子宮内病毒感染是引起先天性心髒病緻病的主要原因，而最突出的就是感染風疹病毒。如果在妊娠前三個月内，母體患了風疹，那麼嬰兒患有先天性心髒病的幾率就會比較高，最常見的就是出現動脈導管未閉合和肺動脈瓣口狹窄的情況，還包括一些母體因素，如胎兒受擠壓，羊膜病變，母體的營養不良以及服用了一些細胞毒性藥物等，這些都可能會導緻胎兒出現先天性心髒病。
• 早産：早産也是先天性心髒病發生的重要元素，早産患兒多數會出現室缺和動脈導管未閉合的現象，主要是因為心室間隔沒有充足的時間來發育，而且血管收縮反應也有問題，一般體重較輕的孩子也特别容易患上先心病。
• 高原環境：地處高原氧分壓低，也是易引起先心病的原因，在我國處于青海高原地區的先心病患病率明顯比平原區高很多。

• 遺傳：遺傳因素也是重要的病因。如果家族裡面經常有兄弟姐妹或父母孩子都患有先心病，那麼就跟其家族的染色體異變相關。
• 高齡産婦：35歲以上的寶媽，其患兒是先心病的可能性也比适齡産婦高很多。

先心病如果及時發現，并盡早治療，掌握手術的最佳治療時機，一般都會基本治愈，跟正常孩子沒有什麼區别。因此，大部分先心病是可以治好的，不過也有一部分患者可能會存在手術禁忌、手術并發症等影響治療結果，需要視個體情況而論。

先心病主要是在胚胎期心髒及大血管發育異常所緻的先天性畸形，常見的先心病類型包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯症等。

其治療方式可以利用微創介入和外科手術。微創介入方法有房、室間隔缺損封堵術、瓣膜狹窄球囊擴張術、支架置入術等，另一方面體外循環、低溫麻醉下心髒直視手術的發展也使得外科手術成功率提高，較大改善先心病的預後。

也有部分患者是可以通過手術達到治愈，對于病情狀态不穩定的患者，暫時就無法做根治手術，還需通過内科治療或姑息手術暫緩病情，繼續觀察。因此，到底治愈的效果如何還不能絕對地下定論，需要根據患者的個人情況來判斷。

對于出現活動後呼吸困難、發绀、暈厥、發育遲緩、易感冒、喜蹲踞的孩子，或者保健及醫院看病查體時發現心髒雜音的孩子，需要警惕是否有先心病。此時需要通過檢查來明确：

1.血紅蛋白、動脈血氧分壓測定。

2.查體，對于動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、先天性瓣膜狹窄等病例，都有其特征性的心髒雜音表現。

2.心電圖檢查，常見的有左室大、左房大的改變，肺動脈高壓時，可出現右房大、右室肥大。

3.X線檢查，由左向右分流的透視下所見肺門舞蹈征；許多先心病會有肺淤血的表現。

4.超聲心動圖檢查，所有的先天性心髒病都可以經過超聲心動圖進行無創性診斷。

5.CT三維重建，對于複雜的畸形，全方位地了解各解剖位置是制定手術治療方案的前提。

6.心導管檢查，可了解肺血管阻力、分流情況及除外其他複雜畸形。

如果遇到相應問題，請及時就醫咨詢，遵醫囑治療。

寫在最後：

一般先心病都是由多類複雜因素相互作用造成的，因此，在孕前乃至孕期，都要注意做好防範工作，這樣就能有效降低罹患先心病的風險。

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