長QT綜合征（long QT syndrome, LQTS）表現為QT間期延長和T波異常，易産生惡性心律失常，導緻反複發作性暈厥、心髒驟停甚至猝死等心髒不良事件。LQTS臨床表現多樣性，患者可以終身無症狀，也可能在嬰兒期發生猝死。

病因

1.先天遺傳因素：如先天性長QT綜合征（LQTS）。

2.後天獲得性因素：

電解質紊亂（低鉀血症、低鈣血症、低鎂血症），藥物也能引起QT間期延長，有抗心律失常藥物（胺碘酮、奎尼丁、索他洛爾、普魯卡因酰胺、雙異丙吡胺），抗感染藥物（紅黴素），抗精神病藥物（硫利達嗪），抗抑郁症藥物（阿米替林）等，另心髒傳導阻滞及蛛網膜下腔出血和心髒缺血、心力衰竭、風濕熱、心肌炎、肺栓塞等也可以引起心電圖QT間期延長。

具體類型

1.先天性LQTS

先天性LQTS是編碼心肌離子通道蛋白的基因突變導緻心肌細胞複極異常而引起的一組臨床綜合征，是一種具有潛在緻命性的心電生理紊亂的離子通道病。

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心電圖表現為：

（1）QT間期延長；

（2）T波異常，如LQT1的T波平坦有寬闊的底部，LQT2是低振幅帶有切迹的T波，LQT3為晚發高尖的T波；以及短暫的T波電交替，常是惡性心律失常的前兆；

（3）多個窦性停搏（RR>1.2s的長間歇）且不與窦性心律不齊相關，長間歇後常可觸發尖端扭轉型室性心動過速（TdP）；

（4）大部分LQTS患者心率低于正常人。

對于先天性LQTs發生TdP時需要緊急治療，根據患者的不同情況遵循1字原則:停藥、除顫、補鎂、補鉀、起搏、藥物，大部分患者可以得到有效救治

2.低鉀血症

由于低血鉀時可加強心肌細胞鉀通道的鈍化失活，引起心肌細胞2、3相鉀離子逸出緩慢，動作電位2、3相呈平緩延長，從而心室肌2、3相複極時間延長，心電圖表現為QT間期延長。

心電圖表現為：

QT間期延長，T波低平，U波明顯，T-U波克融合成駝峰狀，此時U波實際是雙峰T或雙向T波的一部分。

當血鉀<2.7mmol/L時，有80％的人存在低血鉀症的心電圖改變。

治療上給予口服或靜脈補鉀後，心電圖可恢複正常。

3.低鈣血症

由于鈣離子流進心肌細胞内速度緩慢而使2相延長，引起心室複極時間延長。

心電圖表現為：QT間期延長，主要為ST段延長而T波寬度正常。

低血鈣嚴重時動作電位2相進入細胞内的鈣離子明顯減少，心肌内收縮蛋白不能發揮作用，導緻心室停搏發生，臨床上常見于腎功能衰竭患者。

治療上給予補充鈣劑。

4.低鎂血症

心電圖表現，其引起T間期成分均有延長。

低鎂時心肌細胞内許多酶系失去激活劑，抑制Ｎa-K-ATP酶的活性，膜電位低，心肌興奮增高、傳導變慢，ST段和T波時限都延長。

臨床多種情況能引起低鎂血症，如濫用酒精、藥物、尤其服用利尿劑後，很多代謝障礙的患者同時存在低鎂血症和低鉀血症，使得延長的QT間期難以被識别。

治療上靜注硫酸鎂可減少早期和晚期後除極、增大膜電位負值，緻心肌複極均勻化，消除折返激動，一般靜脈滴注硫酸鎂1-3g，使用時應注意呼吸抑制。

5.心動過緩

心動過緩可引起顯著的心肌複極延遲，位于心内膜下的心室壁中間層細胞更為明顯，造成跨室壁複極離散度增加。

提高心率可縮短 QT 間期，降低複極離散度，可以有效預防 TDP發作，可使用心髒起搏器或靜注阿托品、異丙腎上腺素，超速起搏将起搏頻率調到90-110次／min，可抑制TDP發作。

6.急性腦血管病

如蛛網膜下腔出血等引起的QT間期延長伴有基底寬闊、底部圓鈍、深度倒置的T波，此改變常出現在發病後的前一周，随着病情的改善QT間期逐漸縮短，倒置的T波逐漸變淺。

蛛網膜下腔出血患者為什麼易伴發長QT間期綜合征尚不明确!有研究認為可能與蛛網膜下腔内積血影響了丘腦，而丘腦作為植物神經中樞，從而影響了心髒自主神經QT間期延長。

有研究表明機制可能是蛛網膜下腔出血後交感腎上腺髓質系統興奮導緻血中兒茶酚胺濃度升高，兒茶酚胺濃度升高可引起 QTc間期延長。

7.急性肺栓塞

急性肺栓塞緻獲得性QT間期延長的心電圖表現：SI QIII TIII、QTC延長、胸前導聯T波倒置，通常倒置程度V1-3>V4。

有研究者認為QT延長伴全導聯T波倒置是肺栓塞的心電圖表現，其原因可能與急性肺栓塞時造成心外膜心肌缺血或中樞神經性應激有關。

8.藥物

藥物作用引起的LQTS是藥物本身或其代謝産物阻斷了HERG基因編碼Ikr通道，造成外向鉀離子電流減弱，心室複極時間延長，最終導緻TdP發生，如胺碘酮過量時心電圖TC明顯延長，T波低平，U波高尖。

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